Opis przypadku
Linijna IgA dermatoza pęcherzowa współwystępująca z pierwotną żółciową marskością wątroby
Lek. Joanna Bacharewicz-Szczerbicka
Dr n. med. Małgorzata Szterling-Jaworowska
Dr hab. med. Teresa Reduta
Prof. dr hab. med. Iwona Flisiak
Wprowadzenie: Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (linear IgA bullous dermatosis – LABD) jest autoimmunologiczną chorobą skóry, w której stwierdza się linijne złogi IgA wzdłuż błony podstawnej. Pierwotna żółciowa marskość wątroby (primary biliary cirrhosis – PBC) jest schorzeniem autoimmunologicznym, prowadzącym do niewydolności wątroby.
Cel pracy: Przedstawienie przypadku chorej z PBC, u której rozwinęła się linijna IgA dermatoza pęcherzowa.
Opis przypadku: 66-letnia pacjentka, z rozpoznaną w 2011 roku pierwotną żółciową marskością wątroby, została przyjęta do kliniki z powodu licznych pęcherzy, miejscami układających się obrączkowato, pojawiających się od trzech tygodni. Błony śluzowe nie były zajęte. Badanie immunopatologiczne wykazało złogi IgA wzdłuż błony podstawnej, w surowicy stwierdzono przeciwciała AMA-M2, ponadto przeciwciała: ACA, Ro/SS-A i PM-Scl. Leczenie metyloprednizolonem i sulfasalazyną spowodowało remisję zmian skórnych. Wnioski: Współwystępowanie dwóch chorób autoimmunologicznych oraz obecność autoprzeciwciał typowych dla kolagenoz skłaniają do obserwacji chorej w kierunku rozwoju zespołu złożonych zaburzeń autoimmunologicznych.
Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (linear IgA bullous dermatosis – LABD) jest rzadką autoimmunologiczną chorobą skóry, występującą głównie u dzieci. Choroba ta może dotyczyć również dorosłych, najczęściej ok. 60. r.ż.[1,2] W obrazie klinicznym dominują pęcherze o dobrze napiętej pokrywie, układające się obrączkowato. Cechą charakterystyczną tego schorzenia jest obecność linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej. Etiopatogeneza LABD nie została w pełni poznana. W piśmiennictwie istnieją jednak doniesienia o roli leków, w szczególności karbamazepiny i wankomycyny, oraz infekcji w rozwoju tej dermatozy. Choroba ta może współwystępować z innymi schorzeniami o podłożu autoimmunologicznym oraz chorobami nowotworowymi.[1,3-5]
Pierwotna żółciowa marskość wątroby (primary biliary cirrhosis – PBC) jest autoimmunologiczną chorobą wątroby prowadzącą do jej niewydolności. Schorzenie dotyczy głównie kobiet w średnim wieku, charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał przeciw...
