Pierwotnie skórne choroby limfoproliferacyjne z komórek CD30+ (pcCD30+ LPDs – primary cutaneous CD30‐positive lymphoproliferative disorders) są drugą najczęściej występującą grupą pierwotnych chłoniaków T-komórkowych skóry (CTCLs – cutaneous T-cell lymphomas), stanowiącą ok. 25% z nich¹. Obejmują 2 jednostki: grudkowatość limfoidalną (LyP – lymphomatoid papulosis) i pierwotnie skórnego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek (pcALCL – primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma)^1,2. Wyróżnia się również odmiany z pogranicza (borderline), w których nakładające się cechy uniemożliwiają rozpoznanie konkretnej jednostki chorobowej².

Właściwe rozpoznanie pcCD30+ LPDs stanowi wyzwanie. Przeprowadzając diagnostykę różnicową, należy wziąć pod uwagę szeroki zakres chorób wykazujących ekspresję CD30+, zarówno nienowotworowych, jak i nowotworowych, które w przeciwieństwie do LyP i pcALCL mogą charakteryzować się agresywnym przebiegiem^2,3. W związku z tym postawienie prawidłowej diagnozy jest kluczowe dla wyboru odpowiedniego schematu leczenia, który znacząco różni się w przypadku pcCD30+ LPDs i chłoniaków układowych CD30+.

Pierwotnie skórne choroby limfoproliferacyjne z komórek CD30+

Jak wspomniano, do grupy pcCD30+ LPDs zalicza się LyP, pcALCL oraz tzw. zmiany graniczne. Obejmuje ona spektrum zaburzeń charakteryzujących się wspólną cechą fenotypową – ekspresją antygenu CD30 przez komórki atypowe.

Antygen CD30 jest przezbłonowym białkiem pełniącym funkcję receptora cytokinowego z grupy czynnika martwicy nowotworów α (TNF-α – tumor necrosis factor alpha). Charakteryzuje się plejotropowym działaniem zależnym od środowiska komórkowego, m.in. wpływa na regulację wydzielania cytokin, proliferację i przeżycie komórek, indukcję stanu zapalnego oraz apoptozy⁴. Ekspresję antygenu CD30 wykazują zarówno komórki nienowotworowe (aktywowane limfocyty B i T, migdałki/węzły chłonne, rozproszone duże komórki limfoidalne, subpopulacja komórek plazmatycznych), jak i komórki nowotworowe (w chłoniaku Hodgkina, chłoniakach nie-Hodgkina, rakach zarodkowych, nasieniakach, międzybłoniakach)^5,6. W związku z tym diagnostyka różnicowa pcCD30+ LPDs powinna uwzględniać szeroki zakres chorób i stanów wykazujących ekspresję CD30+, nie tylko choroby limfoproliferacyjne, rozrosty rzekomochłoniakowe prowokowane czynnikami infekcyjnymi, ukąszeniami stawonogów, lekami, lecz także przewlekłe dermatozy zapalne (ryc. 1)^2-4,7,8.