Opis przypadku

Pacjent 75-letni, obciążony dną moczanową i rozrostem gruczołu krokowego, został przyjęty do kliniki dermatologii z powodu zmian skórnych o charakterze nadżerek pokrytych strupami, zlokalizowanych w obrębie tułowia i kończyn (ryc. 1-3). Pierwsze wykwity w postaci rumieniowych ognisk, pęcherzy wypełnionych płynem surowiczym oraz nadżerek z towarzyszącym świądem wystąpiły 4 miesiące przed hospitalizacją. Pacjent nie był wcześniej diagnozowany ani leczony z tego powodu.

U chorego stwierdzono ponadto liczne, rozmieszczone symetrycznie, podskórne, miękkie, przesuwalne, niebolesne guzy w obrębie barków, ramion, górnej części grzbietu, klatki piersiowej, ud i bioder, o średnicy od kilku do kilkunastu centymetrów (ryc. 1-3). Skóra nad nimi pozostawała niezmieniona. Jednocześnie widoczna była atrofia tkanki podskórnej przedramion, podudzi, pośladków i twarzy. Z relacji pacjenta wynikało, że opisane zmiany wystąpiły 2 lata wcześniej i stopniowo się powiększały. Chory negował jakiekolwiek dolegliwości z nimi związane. Dotychczas nie zgłaszał się do lekarza z tego powodu. Przyznał, że nadużywa alkoholu. Wywiad rodzinny dermatologiczny nie był obciążony.

W wykonanych badaniach laboratoryjnych stwierdzono ciężką niedokrwistość makrocytarną, hiperkaliemię, hiperkreatyninemię, podwyższoną wartość białka C-reaktywnego (CRP – C-reactive protein), znacznie zwiększone całkowite stężenie immunoglobuliny E (IgE) oraz podwyższone stężenie swoistego antygenu sterczowego (PSA – prostate-specific antigen). Przeprowadzono badanie metodą ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) w kierunku autoprzeciwciał przeciw desmogleinie 1 i 3, BP180 i 230, enwoplakinie oraz kolagenowi VII, wykazując dodatni wynik dla antygenu BP180 (ratio 5,5) oraz BP230 (ratio 4,8). W badaniu immunopatologicznym obserwowano linijne złogi IgG i C3c wzdłuż granicy skórno-naskórkowej. Pobrano biopsję ze zmian chorobowych kończyny górnej do badania histopatologicznego – obraz mikroskopowy odpowiadał tłuszczakowi. W badaniu ultrasonograficznym obustronnie w okolicy barków i biodrowej prawej opisywano rozległe zmiany podskórne o cechach tłuszczaków; stwierdzono ponadto kamicę pęcherzyka żółciowego bez cech zapalenia oraz pogrubiałą ścianę pęcherza moczowego. Z uwagi na mnogie odchylenia w badaniach laboratoryjnych wykonano liczne badania dodatkowe oraz konsultowano chorego wielospecjalistycznie. U pacjenta, oprócz łagodnej symetrycznej tłuszczakowatości i pemfigoidu pęcherzowego, rozpoznano nadciśnienie tętnicze, angiopatię nadciśnieniową II stopnia, migotanie przedsionków, ostre uszkodzenie nerek nałożone na przewlekłą chorobę nerek w stadium G4, przewlekłą niewydolność serca, niedokrwistość makrocytarną, kamicę pęcherzyka żółciowego, stłuszczenie wątroby, niedobór witaminy D oraz zakażenie Clostridium difficile.