3. Jakie jest ostateczne rozpoznanie?

a. Wynaczynianie krwi w przebiegu rozwarstwienia ściany aorty

b. Chłoniak

c. Choroba Ormonda (włóknienie zaotrzewnowe)

d. Dyskopatia L5-S1

e. Adenopatia przestrzeni zaotrzewnowej

 

Po dotychczas wykonanych badaniach zmiany zakwalifikowano jako chorobę Ormonda (włóknienie zaotrzewnowe). Biorąc jednak pod uwagę możliwość procesu wtórnego, chorą przekazano do jednostki klinicznej w celu dalszej diagnostyki.

Choroba Ormonda jest idiopatycznym procesem zapalnym charakteryzującym się rozplemem tkanki łącznej w okolicy dolnej części aorty brzusznej, w okolicy okołomiedniczkowej nerki oraz górnego odcinka moczowodu, jedno- lub obustronnie. Wyróżnia się dwie postacie kliniczne tej choroby: pierwotne i wtórne włóknienie zaotrzewnowe (tab. 1).

Tabela 1. Pierwotne i wtórne włóknienie zaotrzewnowe

Pierwotne włóknienie zaotrzewnowe (2/3 przypadków)

Wtórne włóknienie zaotrzewnowe (1/3 przypadków)

Najczęstszy wiek: 31-60 lat (70%)

Najczęstszy wiek: 40-60 lat

Mężczyźni:kobiety 2:1

Mężczyźni:kobiety 2:1

Prawdopodobnie na podłożu autoimmunologicznym z obecnością przeciwciał przeciwko ceroidowi (pochodna blaszki miażdżycowej, która penetruje do błony środkowej), co prowadzi do układowego zapalenia naczyń

Lekopochodne (11-12%): metyzergid, β-adrenolityki, fenacetyna, hydralazyna, ergotamina, metylodopa; amfetaminy, LSD

W 8-15% przypadków współistnieje włóknienie w innych narządach: włóknienie śródpiersia, zapalenie włókniejące tarczycy Riedla, zesztywniające zapalenie dróg żółciowych, pseudoguz włókniejący oczodołu

Desmoplastyczna odpowiedź na choroby nowotworowe (8%): chłoniak, choroba Hodgkina, rakowiak, przerzuty zaotrzewnowe (sutek, płuco, tarczyca, przewód pokarmowy, układ moczowy)

 

Zbiorniki płynowe zaotrzewnowe: pourazowe, pooperacyjne, pozapalne

 

Tętniaki aorty/tętnic biodrowych (odpowiedź desmoplastyczna)

 

Choroby tkanki łącznej: polyarteritis nodosa

 

Radioterapia

Leczenie tej choroby zależy od stopnia zaawansowania procesu zapalnego i jego powikłań (zwężenie moczowodów, wodonercze) i obejmuje m.in. odbarczające zabiegi chirurgiczne, farmakoterapię z zastosowaniem np. leków immunosupresyjnych (zwłaszcza glikokortykosteroidów).

Prawidłowe odpowiedzi: 1. e; 2. b, d; 3. c

 

 

 

Do góry