Hematologia

Jak nie opóźnić rozpoznania szpiczaka mnogiego

dr n. med. Grzegorz Charliński

Katedra Chorób Wewnętrznych, Wydział Lekarski, Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie

Toruńskie Centrum Leczenia Szpiczaka i Amyloidozy, Oddział Hematologii i Transplantacji Szpiku, Specjalistyczny Szpital Miejski im. Mikołaja Kopernika w Toruniu

Adres do korespondencji:

dr n. med. Grzegorz Charliński

Oddział Hematologii i Transplantacji Szpiku,

Toruńskie Centrum Leczenia Szpiczaka i Amyloidozy,

Specjalistyczny Szpital Miejski im. M. Kopernika w Toruniu

ul. Batorego 17/19, 87-100 Toruń

e-mail: grzegorzcharlinski0508@gmail.com

  • Objawy oraz wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych, na podstawie których można rozpoznać szpiczaka mnogiego
  • Schematy lekowe stosowane w terapii szpiczaka mnogiego z uwzględnieniem programów lekowych dostępnych w Polsce
  • Kryteria klasyfikacji prognostycznej – International Staging System i jego modyfikacja  

Szpiczak mnogi, inaczej szpiczak plazmocytowy (MM – multiple myeloma), jest nowotworem krwi wywodzącym się z patologicznych plazmocytów (ostatnie stadium rozwoju limfocytów B), które w typowych przypadkach wytwarzają białko monoklonalne (M)1. Najczęściej jest to immunoglobulina (Ig) G (60% wszystkich przypadków), rzadziej IgA (20%), łańcuchy lekkie typu κ lub λ (15-20%), sporadycznie IgD, IgM, IgE2. U 1% chorych na MM nie stwierdza się obecności białka M i wówczas rozpoznaje się niewydzielającego MM3. Ważnymi elementami wczesnego rozpoznania MM jest znajomość objawów zarówno klinicznych, jak i laboratoryjnych, a także odpowiednia współpraca pomiędzy lekarzem rodzinnym a hematologiem.

Celem artykułu jest przedstawienie zasad diagnostyki, objawów klinicznych i laboratoryjnych pozwalających na wczesne rozpoznanie szpiczaka mnogiego, a także przybliżenie ogólnych zasad jego leczenia.

Epidemiologia i patogeneza

Szpiczak mnogi stanowi 1-2% wszystkich nowotworów złośliwych i 15-20% nowotworów krwi. Zachorowalność na MM w Europie wynosi 4,5-7,0/100 000 osób/rok, a śmiertelność 4,1/100 000 osób/rok4,5. Według danych Narodowego Funduszu Zdrowia w 2016 r. w Polsce stwierdzono ok. 2600 nowych zachorowań na MM6. Szpiczak mnogi jest 2-3 razy częściej rozpoznawany wśród Afroamerykanów niż wśród osób rasy kaukaskiej i blisko 1,5 raza częściej u mężczyzn niż u kobiet7. Mediana wieku zachorowania na MM w populacji ogólnej wynosi 69 lat. Ponad 90% chorych w momencie rozpoznania ma >50 lat, a 1/3 <65 lat8. Mediana całkowitego przeżycia (OS – overall survival) chorych na MM w ostatnich latach wydłużyła się i obecnie wynosi 6-8 lat9. W podgrupie pacjentów leczonych przeszczepieniem własnych komórek krwiotwórczych (ASCT – autologous stem cell transplantation) mediana OS wynosi około 8 lat, a 80% chorych przeżywa 4 lata od rozpoznania10. Z kolei w grupie chorych w wieku >75 lat mediana OS wynosi około 5 lat9. W zasadzie u każdego chorego, u którego uzyskano remisję, należy spodziewać się wznowy MM. Schematyczny przebieg MM przedstawiono na rycinie 111.

Etiologia MM nie została w pełni poznana. W rozwoju choroby mogą odgrywać rolę czynniki zarówno środowiskowe, jak i genetyczne. Do poznanych czynników zwiększających ryzyko rozwoju MM należy narażenie na czynniki chemiczne, w tym na ołów, kadm, ...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Wstępna diagnostyka obecności białka monoklonalnego

Białko monoklonalne (M) składa się z jednego typu łańcucha ciężkiego i jednego rodzaju łańcucha lekkiego lub tylko jednego z łańcuchów lekkich Ig. W badaniu elektroforezy [...]

Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu

Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu jest bezobjawowym stanem przednowotworowym. Ryzyko progresji MGUS do MM zależy od występowania następujących czynników ryzyka:

Bezobjawowy szpiczak mnogi

Jak wspomniano wcześniej, SMM jest obecnie określany jako stan przednowotworowy. W przeciwieństwie do MGUS ryzyko progresji SMM do objawowego MM wynosi 51% [...]

Objawy kliniczne szpiczaka mnogiego

Szpiczak mnogi jest heterogenną grupą chorób o zróżnicowanym przebiegu klinicznym. Charakteryzuje się podstępnym początkiem i rozwija przez wiele miesięcy, powodując objawy, których występowanie [...]

Kryteria rozpoznania MGUS, SMM i MM

Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu jest rozpoznawana, gdy stężenie białka M w surowicy nie przekracza 3 g/dl, naciek klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym stanowi [...]

Czynniki prognostyczne i określenie zaawansowania klinicznego

Rokowanie w MM zależy od czynników zależnych od chorego (wiek, stan sprawności, obecność chorób współistniejących), czynników związanych z nowotworem (biologia guza, stopień zaawansowania [...]

Leczenie szpiczaka mnogiego

W ciągu ostatnich 15 lat OS chorych na MM znacznie się wydłużyło. Miało na to wpływ wprowadzenie nowych leków, takich jak: talidomid, [...]

Podsumowanie

Lepsze poznanie biologii MM i wprowadzenie nowych terapii spowodowało istotny postęp w leczeniu tego nowotworu. Niewątpliwie bardzo istotnym czynnikiem wpływającym na skuteczność terapii [...]
Do góry