Wprowadzenie

U chorych po udarze mózgu o stopniu inwalidztwa decyduje, poza dysfunkcjami czuciowo-ruchowymi, afazja i inne tzw. ogniskowe zespoły poznawczo-behawioralne (agnozje, apraksje, amnezje, dysfunkcje wykonawcze itd.). Około jedna trzecia chorych z udarem przynajmniej przez pewien czas cierpi z powodu afazji. Jej istota dotyczy patologii funkcji językowych, regulowanych u większości osób głównie przez sieci neuronalne lewej półkuli mózgu, w wyniku czego zakłócone jest nadawanie i rozumienie mowy, a także czytanie i pisanie.

Historycznie oraz w zależności od dziedziny zajmującej się afazją (neurologia, neuropsychologia, logopedia, neurolingwistyka itd.) powstało wiele różnych jej definicji. Przykładem współczesnego podejścia do problemu jest definicja Harolda Goodglassa¹ z Bostońskiego Centrum Badań nad Afazją: „Afazja odnosi się do grupy zróżnicowanych zaburzeń językowych, które są konsekwencją uszkodzenia mózgu, szczególnie lewopółkulowych struktur korowych, zlokalizowanych głównie wokół bruzdy Sylwiusza i (lub) struktur podkorowych, będących z nimi w ścisłym związku funkcjonalnym”.

Ponieważ w praktyce klinicznej jako synonimu afazji używa się często ogólniejszego pojęcia zaburzenia mowy, warto wyjaśnić, że język jest osiową składową mowy – i to właśnie deficyt tego elementu jest istotą afazji. Przez wielowymiarową czynność mowy rozumie się akty użycia języka, czyli różne funkcje werbalne (np. nazywanie, powtarzanie, rozumienie znaczenia słów, itd), natomiast mówienie (zindywidualizowana strona realizacyjna) to konkretne wypowiedzi z użyciem języka przez konkretnych ludzi. Język jest systemem abstrakcyjnych znaków i reguł posługiwania się nimi. Jest więc czymś, co jest stosowane w mowie i realizuje się w konkretnych aktach mówienia.² Mowa, poza umiejętnością posługiwania się określonym językiem, zakłada także działanie tzw. aparatu artykulacyjnego (czyli udziału płuc, więzadeł głosowych, mięśni języka, podniebienia miękkiego i twardego, warg oraz szczęki dolnej), który warunkuje prawidłową artykulację. Mówca musi też mieć intencję komunikowania się z drugim człowiekiem, co w różnych stanach patologii (np. w autyzmie, głębokiej depresji, ale nie w przypadku afazji) jest zasadniczym deficytem chorobowym. Utrata przez chorych z afazją zdolności posługiwania się zasobami leksykalnymi (prawidłowe aktualizowanie nazw), semantycznymi (rozumienie znaczenia słów) oraz syntaktycznymi (stosowanie i rozumienie reguł gramatycznych) w oczywisty sposób zakłóca lub uniemożliwia ich czynności mowy.

U większości osób (zarówno prawo-, jak i leworęcznych, choć w obu tych grupach w innym odsetku) czynności językowe są regulowane przez interaktywne korowo-podkorowe neuronalne sieci lewej półkuli mózgu. W tym systemie językowym, w którym zarówno struktury istoty szarej, jak i białej wydają się mieć równie ważne znaczenie, jako najistotniejsze elementy wyróżnia się obecnie:³

• brzuszną semantyczną sieć, łączącą – przez dolny potyliczno-czołowy pęczek istoty białej – tylne skroniowo-potyliczne obszary językowe z obszarami grzbietowo-bocznymi czołowymi (i odwrotnie),
• grzbietową fonologiczną sieć, łączącą – przez górny pęczek podłużny – tylną ciemieniowo-skroniową korę z grzbietowo-dolną czołową (i odwrotnie); w tej sieci poza tzw. pęczkiem łukowatym łączącym bezpośrednio obszary Broki i Wernickego, w ostatnich latach opisana została oddzielna pośrednia droga biegnąca równolegle i bocznie do pęczka łukowatego;⁴ część tej pośredniej drogi, łącząc tylne obszary skroniowe z sąsiadującym zakrętem nadbrzeżnym, wydaje się odpowiadać za słuchową percepcję mowy, a jej przedni fragment, łącząc obszar Broki oraz zakręt nadbrzeżny (i odwrotnie), prawdopodobnie jest włączony w regulację artykulacji oraz słownej pamięci operacyjnej.

Zakłada się, że każdy komponent języka (tj. semantyczny, fonologiczny itd.) jest realizowany dzięki współdziałaniu różnych grup neuronów aktywowanych jednocześnie i połączonych przez wiązki istoty białej. Nie jest zatem funkcją jednej struktury mózgu. Na podstawie wyników badań z zastosowaniem korowo-korowych potencjałów wywołanych wydaje się, że połączenia w sieci językowej są obukierunkowe. Prawdopodobnie złożone korowo-korowe obwody czynnościowe odpowiadają także za równoległe i interaktywne przetwarzanie informacji językowej ze zbieżnością w obszarze przedczołowym. Umożliwia to integrację i kontrolę realizowanej ostatecznie czynności mowy. Sugeruje się też, że działanie rozproszonej sieci językowej jest dodatkowo modulowane przez obwód (loop) czynnościowy czołowo-prążkowiowy. Łączy on czołowo-przyśrodkową korę z głową jądra ogoniastego na poziomie funkcjonalnym, zabezpieczając wykonawczy (executive) aspekt mowy, ze szczególnym uwzględnieniem inicjowania, hamowania i programowania. Zstępująca droga łącząca przednią część wyspy i brzuszną część kory przedruchowej z pierwotną korą czuciowo-ruchową dla ust, a także łącząca drogę piramidową z regulacją ze strony skorupy, zabezpieczają ostatni etap realizacji mowy ekspresyjnej.³

Podsumowując, obecnie zakłada się, że język jest regulowany przez względnie rozproszone sieci neuronalne przede wszystkim lewej półkuli mózgu. Zatem terminy, takie jak ośrodki czy centra mowy, są już nieaktualne, a afazja jako skutek uszkodzenia złożonej interaktywnej sieci neuronalnej wymaga pogłębionej analizy zarówno z perspektywy teoretycznej, jak i praktycznej.

Symptomatologia afazji

W przypadku poudarowych uszkodzeń mózgu afazja może być zespołem względnie izolowanym. Często jednak współwystępuje z innymi deficytami poznawczo-behawioralnymi (np. zaburzeniami pamięci, uwagi, spostrzegania itd.). Obraz kliniczny afazji zależy głównie od etiologii, lokalizacji i objętości uszkodzenia mózgu, ale też – choć w mniejszym stopniu – od etapu zdrowienia i indywidualnych cech chorego (np. stopnia lateralizacji półkulowej dla funkcji językowych). Objawy zmieniają się dość dynamicznie w pierwszych miesiącach od zachorowania, a u osób z niewielkim ogniskiem udarowym afazja ustępuje zwykle samoistnie. Z badań wynika, że w grupie chorych z afazją stwierdzaną w ostrym okresie udaru, u około 40% osób po roku od zachorowania jej objawy już nie występują. U pozostałych natomiast ich nasilenie zmniejsza się. Typ afazji, wiek i płeć chorego nie są czynnikami predykcyjnymi jakości procesu zdrowienia. Są nimi: nasilenie afazji we wczesnym okresie i ciężkość udaru.⁵

Klinicznie, zespół afazji przejawia się jako wiązka zaburzeń dotyczących zarówno ekspresji wypowiedzi w języku mówionym i pisanym, jak też ich odbioru/rozumienia. Zatem w zespole afazji z definicji występuje aleksja i agrafia. Nasilenie poszczególnych dysfunkcji językowych może być indywidualnie zróżnicowane. Podobnie dynamika ich spontanicznej poprawy w procesie wczesnego zdrowienia.

W każdym przypadku afazja wymaga oceny poszczególnych funkcji werbalnych, co jest szczególnie istotne przy tworzeniu programu rehabilitacji. Klinicyści z mniejszym doświadczeniem w pracy z osobami z afazją mają czasem trudności w zakwalifikowaniu jej obrazu jako określonego typu w przyjętej taksonomii. Dlatego skłaniają się do opisowego, funkcjonalnego przedstawiania trudności chorego, Chociaż wartość takiego opisu, bez wskazywania na lingwistyczne deficyty pierwotne i wtórne, a także międzyobjawowe zależności, jest powszechnie doceniana, czasem nie wystarcza do zaplanowania specjalistycznej terapii. Warto na marginesie zauważyć, że część obserwowanych w praktyce klinicznej zespołów afatycznych nie mieści się w znanych klasyfikacjach. Według Nancy Helm-Estabrooks⁶ u około 10-15% pacjentów z afazją poudarową nie da się jej jednoznacznie sklasyfikować. W opisie funkcjonalnym warto skoncentrować się na sposobie radzenia sobie chorego w naturalnej komunikacji (czy i jak chory inicjuje kontakt słowny, czy treści wypowiadane przez niego są choć po części zrozumiałe dla odbiorcy, czy rozumie kierowane do niego pytania i polecenia, czy uzupełnia wypowiedź słowną gestem lub mimiką, czy wycofuje się w sytuacjach kontaktu słownego z nieznanymi osobami itp.). W uporządkowaniu zebranych danych pomocne są skale oceny możliwości pacjenta w naturalnej komunikacji (np. profil efektywności komunikacji – Menn i wsp.⁷)

W rozpowszechnionym w praktyce prostym ujęciu opisowym, afatyczne objawy dzieli się czasem na zaburzenia ekspresyjne (tworzenie i realizacja wypowiedzi słownych) oraz recepcyjne (percepcja ze zrozumieniem znaczenia wypowiedzi). Podział taki jest jednak dość sztuczny, ponieważ w każdym przypadku afazji występują zakłócenia zarówno ekspresji, jak i odbioru mowy, choć o różnym patomechanizmie oraz nasileniu w poszczególnych jej typach. W rzeczywistości objawy afatyczne mogą przejawiać się rozmaicie na wielu poziomach organizacji języka/mowy (leksykalnym, fonologicznym, semantycznym, syntaktycznym, motorycznym). Najczęściej powtarzające się związki objawów to typy afazji. W piśmiennictwie (medycznym, neuropsychologicznym, logopedycznym, lingwistycznym) znaleźć można różne taksonomie afazji. W międzynarodowym piśmiennictwie neurologicznym^5,8 najbardziej rozpowszechniona jest tzw. bostońska klasyfikacja afazji, wprowadzona przez Goodglassa i Kaplan.⁹ Została opracowana na podstawie korelacji obrazu klinicznego oraz danych radiologicznych wskazujących na lokalizację uszkodzenia mózgu u chorych z afazją poudarową. Zgodnie z tą klasyfikacją rozróżnia się następujące zespoły afazji: ruchową Broki, transkorową ruchową, anomiczną, sensoryczną Wernickego, transkorową sensoryczną, przewodzeniową oraz mieszaną.

Afazja ruchowa

W afazji ruchowej Broki, będącej zwykle skutkiem uszkodzenia tylno-dolnej części grzbietowo-bocznej kory czołowej, przedniej części wyspy oraz istoty białej w tym obszarze, oprócz deficytów językowych (np. trudności aktualizacji nazw, zaburzeń syntaktycznych wyrażających się tzw. agramatyzmem itd.), występują zaburzenia motorycznego aspektu mowy. Przyjmuje się, że wynika to z zakłóceń programowania motorycznych wzorców słów, które u mówcy dobrze władającego danym językiem są w dużym stopniu zautomatyzowane. Afazję ruchową należy odróżnić od zaburzeń dyzartrycznych, będących motoryczną dysfunkcją mowy na poziomie czysto realizacyjnym. Taka dysfunkcja wynika z nieprawidłowego napięcia mięśni lub zaburzenia koordynacji ruchów języka, warg i podniebienia, tworzących tzw. artykulacyjny aparat mowy. U chorego z dyzartrią zachowane są czynności czytania i pisania, czyli chory może się komunikować przy pomocy języka pisanego. Kliniczne objawy afazji ruchowej Broki to zaburzony wzorzec motoryczny słów (a zatem również brzmieniowy), zakłócona dynamika i precyzja artykułowanych słów. Występują przerwy w wypowiedzi, dzielenie jej na mniejsze części, wypowiadanie z wysiłkiem, z opuszczaniem głosek lub ich zamianą na niewłaściwe. W tym zespole afazji często współwystępuje element dyzartryczny. W najcięższych przypadkach ekspresja słowna może być praktycznie zniesiona lub ograniczona do mimowolnie wypowiadanego fragmentu słownego. W lżejszych przypadkach komunikatywność mowy chorego jest w różnym stopniu ograniczona. Rozumienie mowy na poziomie podstawowym jest zachowane, choć przy szczegółowym badaniu ujawniają się pewne deficyty, zwłaszcza przy złożonych wypowiedziach.

Transkorowa afazja ruchowa

W tzw. transkorowej afazji ruchowej (uszkodzenie dodatkowego pola ruchowego, przedniej części zakrętu obręczy lub pęczka podspoidłowego) ograniczona jest zdolność inicjowania i programowania spontanicznej, rozwiniętej wypowiedzi werbalnej. Jednocześnie zachowana jest czynność powtarzania oraz rozumienie prostych wypowiedzi, czytanie, a także pisanie pod dyktando.

Afazja anomiczna

Częstą dysfunkcją językową w różnych typach afazji jest trudność aktualizacji nazw (przedmiotów, czynności, zjawisk, itd.). Objaw ten zwany anomią bywa czasem kompensowany przez chorego przez omówienia (np. zamiast słowa zegarek chory mówi to, co wskazuje czas) lub przez podawanie słów bliskoznacznych. Jeśli w zespole afazji dominuje anomia, przy innych czynnościach językowych lepiej zachowanych, wówczas rozpoznaje się afazję anomiczną (dawna nazwa – amnestyczna). Chory poprawnie rozumie proste wypowiedzi, potrafi je względnie dobrze odczytywać, nie ma zaburzeń artykulacyjnych. Sądzi się, że podstawowy deficyt w tej afazji to utrudniony dostęp do pamięciowych zasobów leksykalnych (pamięć semantyczna). Ten typ afazji najczęściej powodują uszkodzenia obszaru skroniowo-potylicznego.