Wprowadzenie

Dane dotyczące częstości występowania zaburzeń neurologicznych w różnych chorobach tkanki łącznej są rozbieżne i czasami trudne do analizy ze względu na odmienny i złożony mechanizm uszkodzenia układu nerwowego, zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego, oraz brak swoistych markerów odpowiedzialnych za uszkodzenia neuronalne. Lokalizacja zmian neurologicznych zależy od choroby – w przypadku tocznia rumieniowatego układowego (SLE) często dochodzi do zajęcia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, co jest jednym z kryteriów diagnostycznych tej choroby.^1,2 Z kolei w zespole Sjögrena,³ twardzinie układowej¹ i układowych zapaleniach naczyń⁴ częściej dochodzi do zajęcia obwodowego układu nerwowego. Co więcej, w niektórych chorobach reumatologicznych (np. zespole Sjögrena współistniejącym z neuropatią [najczęściej czuciową]) przebieg choroby jest bardziej agresywny oraz wzrasta ryzyko rozwoju zapalenia naczyń i chłoniaka.⁵ Jednocześnie należy podkreślić, że dolegliwości wynikające z zajęcia ośrodkowego (np. bóle głowy, ataksja, udary mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) i obwodowego układu nerwowego (np. zaburzenia chodu, ból czy parestezje) istotnie wpływają na jakość życia chorych oraz prowadzą do dużego upośledzenia ruchowego i zmniejszenia komfortu życia.

Patomechanizm zmian w układzie nerwowym

Przyczyną neuronalnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) mogą być zaburzenia naczyniowe, zakrzepowe i autoimmunologiczne (związane z syntezą autoprzeciwciał lub cytokin prozapalnych).¹ Prowadzą one do niedokrwienia, krwawienia, uszkodzenia istoty białej i zaburzeń funkcji neuronów (np. nerwów czaszkowych). W konsekwencji obserwuje się mnogie ogniska udarowe, głównie o charakterze niedokrwiennym, rzadziej krwotocznym (spowodowane procesem zapalnym naczyń), udary żylne, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, uszkodzenie nerwów czaszkowych, poprzeczne uszkodzenie rdzenia i zaburzenia psychiczne. Zmiany te najczęściej występują w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, ale mogą towarzyszyć również innym chorobom tkanki łącznej – np. zespołowi antyfosfolipidowemu lub zapaleniu naczyń. Do czynników przyczyniających się do niedokrwienia w OUN należą przeciwciała antyfosfolipidowe, zmiany miażdżycowe, waskulopatia małych naczyń, zakrzepica naczyń tętniczych i żylnych, obecność zmian zatorowych i zapalnych naczyń mózgowych.⁵ W toczniu rumieniowatym układowym i zespole antyfosfolipidowym zmiany miażdżycowe (aterosklerotyczne) – subkliniczne lub jawne klinicznie – mogą prowadzić do wieloogniskowych zaburzeń w krążeniu mózgowym, w tym udaru mózgu.