Zapalna postać angiopatii amyloidowej (ICAA – inflammatory cerebral amyloid angiopathy) jest rzadką jednostką chorobową związaną z odkładaniem się amyloidu β (Aβ) w ścianach naczyń mózgowia z równoczesnym współwystępowaniem stanu zapalnego, co odróżnia ją od klasycznej (niezapalnej) postaci angiopatii amyloidowej (CAA – cerebral amyloid angiopathy). Nomenklatura tej jednostki chorobowej w piśmiennictwie anglojęzycznym nie jest ujednolicona; część autorów wyróżnia dwa podtypy patomorfologiczne: zapalenie związane z angiopatią amyloidową (CAA-ri – cerebral amyloid angiopathy-related inflammation) występujące, gdy odczyn zapalny zlokalizowany jest okołonaczyniowo, bez zajęcia ściany naczynia, oraz zapalenie naczyń związane z angiopatią amyloidową (ABRA – amyloid β-related angiitis) – gdy proces zapalny obejmuje ścianę naczynia, prowadząc do jej destrukcji. Inni autorzy nie różnicują podtypów i wszystkie przypadki angiopatii amyloidowej z odczynem zapalnym określają jednym terminem (inflammatory cerebral amyloid angiopathy lub cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, lub amyloid β-related angiitis)^1-6. Przypadek CAA z równoczesnym zapaleniem naczyń po raz pierwszy został opisany u pacjenta z chorobą Alzheimera przez Reida i Maloneya w 1974 r.⁷

Patogeneza

Angiopatia amyloidowa jest amyloidozą ograniczoną, w przebiegu której dochodzi do odkładania się złogów Aβ w przestrzeniach międzykomórkowych błony środkowej i zewnętrznej ściany małych naczyń kory oraz opony miękkiej i pajęczej mózgu. Wyróżnia si...