Neurologiczne zespoły paranowotworowe
lek. Karolina Wąsek
dr hab. n. med. Beata Łabuz-Roszak, prof. UO
- Charakterystyka neurologicznych zespołów paranowotworowych (PNS) jako grupy schorzeń ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego oraz złącza nerwowo-mięśniowego, występujących u pacjentów chorych na nowotwór
- Podział, diagnostyka PNS oraz omówienie poszczególnych schorzeń
Neurologiczne zespoły paranowotworowe (PNS – paraneoplastic neurological syndromes) to grupa schorzeń ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego, a także złącza nerwowo-mięśniowego, występujących u pacjentów chorych na nowotwór. Zaburzenia te powstają na skutek nieprawidłowej reakcji układu immunologicznego pacjenta – duże znaczenie przypisuje się nieprawidłowej funkcji limfocytów T cytotoksycznych. W przebiegu choroby można stwierdzić przeciwciała onkoneuronalne, czyli skierowane przeciwko komórkom zarówno nowotworowym, jak i nerwowym lub też elementom złącza nerwowo-mięśniowego.
Definicja
Zespoły paranowotworowe to grupa zaburzeń mogących wystąpić u pacjentów ze współistnieniem choroby nowotworowej, które nierzadko poprzedzają wykrycie choroby onkologicznej. Zaburzenia te mogą dotyczyć różnych narządów i układów, m.in. mogą obejmować układ nerwowy obwodowy i ośrodkowy, złącze nerwowo-mięśniowe – noszą wówczas miano neurologicznych zespołów paranowotworowych.
Objawy PNS nie wynikają z bezpośredniego zajęcia danego narządu przez nowotwór, nie są również skutkiem toksycznego działania chemioterapii ani radioterapii. Do powstania zaburzeń dochodzi w przebiegu nieprawidłowej reakcji układu immunologicznego pacjenta1.
Epidemiologia
Częstość występowania neurologicznych zespołów paranowotworowych jest niewielka – stwierdza się je u ok. 1% pacjentów z chorobą nowotworową. Liczba ta jest prawdopodobnie jednak niedoszacowana – niektóre badania wskazują, że PNS występuje nawet u 15% wszystkich chorych na nowotwór2. Neurologiczne zespoły paranowotworowe mogą występować w przebiegu każdego rodzaju nowotworu. Najczęściej są opisywane w przebiegu drobnokomórkowego raka płuca, grasiczaka, chłoniaków, raka jajnika, piersi, jądra, gruczołu krokowego, nowotworów germinalnych, guzów neuroendokrynnych.
Rozwijają się zazwyczaj w wieku średnim. Poszczególne zespoły pojawiają się z rozmaitą częstością u obu płci, co może być związane z różnym występowaniem konkretnych schorzeń onkologicznych u mężczyzn i u kobiet.
Przebieg choroby zwykle jest podostry i postępujący. Neurologiczny zespół paranowotworowy może prowadzić do istotnego upośledzenia codziennego funkcjonowania, a nawet do zgonu. Jego istnienie może mieć też związek ze spowolnieniem rozwoju podstawo...
