Miastenia w ujęciu interdyscyplinarnym. W jaki sposób zabezpieczyć chorych przed zaostrzeniami?

dr n. med. Kamila Żur-Wyrozumska

Oddział Neurologii i Oddział Udarowy, Szpital Miejski Specjalistyczny im. Gabriela Narutowicza w Krakowie

Adres do korespondencji:

dr n. med. Kamila Żur-Wyrozumska

Oddział Neurologii i Oddział Udarowy,

Szpital Miejski Specjalistyczny im. Gabriela Narutowicza w Krakowie

ul. Prądnicka 35-37, 31-202 Kraków

e-mail: kamila.zur-wyrozumska@uj.edu.pl

  • Artykuł zawiera szerokie omówienie miastenii (MG – myasthenia gravis) z perspektywy ginekologicznej, reumatologicznej, pediatrycznej, anestezjologicznej i chirurgicznej, kardiologicznej, endokrynologicznej, psychiatrycznej, a także lekarza rodzinnego. Zawiera przydatne informacje, dotyczące m.in. chorób współistniejących, leków stosowanych czy przeciwwskazanych w tej chorobie


Miastenia jest autoimmunologiczną chorobą złącza nerwowo-mięśniowego, w wyniku której dochodzi do fluktuującego osłabienia mięśni. Zaostrzenie choroby może mieć charakter zarówno spontaniczny, wynikający z naturalnego jej przebiegu, jak i – co ważne z klinicznego punktu widzenia – wywołany infekcją, zabiegiem chirurgicznym, lekami (tab. 1), ciążą, porodem, zmniejszeniem dawek farmaceutyków immunosupresyjnych.

Przełom miasteniczny, definiowany jako zaostrzenie MG powodujące niewydolność oddechową, jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia1. Uważa się, że mniej więcej 10-20% pacjentów z miastenią doświadczyło co najmniej jednego przełomu miastenicznego. Roczne ryzyko jego wystąpienia u chorych z rozpoznaną MG jest szacowane na 2-3%. Dochodzi do niego najczęściej w pierwszych latach od zachorowania2.

Wewnątrzszpitalna śmiertelność wśród hospitalizowanych z przełomem miastenicznym wynosi 5-12% i najczęściej jest ona wynikiem sepsy oraz niewydolności oddechowej3.

Miastenia w ujęciu ginekologicznym

Ciąża ma zmienny wpływ na przebieg MG – w blisko 30% przypadków dochodzi do remisji objawów, natomiast u 40% do zaostrzenia. Uznaje się, że u pacjentek z dobrze kontrolowaną chorobą jest niewielkie ryzyko zaostrzenia w przebiegu ciąży – statystycznie najczęściej występuje ono w I trymestrze i w okresie poporodowym4.

Ryzyko śmiertelności matek wynosi mniej więcej 40/ 1000 żywych urodzeń. Śmiertelność okołoporodowa to ok. 68/1000 urodzeń i jest ona 5-krotnie wyższa w porównaniu z populacją zdrową. Śmiertelność matek z MG jest najwyższa w pierwszym roku od zachorowania i spada z czasem trwania choroby4.

Zasady bezpiecznego prowadzenia ciąży u chorych z miastenią są następujące5,6:

  • Ciążę u pacjentek z MG należy planować z wyprzedzeniem, łącząc postępowanie wielodyscyplinarne z doświadczeniem w postępowaniu z ciążami powikłanymi wysokiego ryzyka.
  • Poradnictwo ciążowe powinno obejmować rozmowę z chorą na temat bezpieczeństwa terapii MG, z unikaniem lub odstawieniem znanych leków teratogennych (metotreksatu [MTX] i mykofenolanu mofetylu [MMF]).
  • Tymektomia na rok przed zapłodnieniem prawdopodobnie nie spowoduje klinicznej remisji miastenii u matki przed ciążą, a jej wpływ na ryzyko wystąpienia choroby u noworodka jest nieokreślony. Zaleca się młodym pacjentkom jak najszybsze wykonanie tymektomii, u ciężarnych zaś powinna być wykonana dopiero po rozwiązaniu.
  • Wstępna ocena ciężarnej z MG obejmuje ocenę wyjściowej siły motorycznej, stanu oddechowego i testów czynnościowych płuc. Stan serca należy monitorować za pomocą elektrokardiogramu (EKG) z uwagi na ryzyko ogniskowej martwicy mięśnia sercowego. Należy systematycznie powtarzać badanie oceny stężenia hormonów tarczycy.
  • Wszystkie infekcje powinny być niezwłocznie leczone, ponieważ stanowią one dodatkowe ryzyko zaostrzenia choroby.
  • Skargi na duszność lub kaszel wymagają szybkiej oceny możliwego zaostrzenia MG z osłabieniem przepony i mięśni oddechowych.
  • Należy pamiętać, że stres i fizyczny, i emocjonalny może prowadzić do zaostrzenia choroby, dlatego wymagana jest tu wzmożona czujność diagnostyczna.

Leczenie miastenii u ciężarnych

Należy się spodziewać konieczności dostosowania dawki pirydostygminy u ciężarnych z MG z powodu zwiększonego klirensu nerkowego, zwiększonej objętości krwi matki, opóźnionego opróżniania żołądka i częstych wymiotów7. Dożylne inhibitory acetylochol...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Miastenia w ujęciu ginekologicznym

Ciąża ma zmienny wpływ na przebieg MG – w blisko 30% przypadków dochodzi do remisji objawów, natomiast u 40% do zaostrzenia. [...]

Miastenia w ujęciu reumatologicznym

Autoimmunologiczne choroby reumatyczne, w tym zespół Sjögrena (SS – Sjögren’s syndrome), reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) i toczeń rumieniowaty układowy (SLE – [...]

Miastenia w ujęciu pediatrycznym

Częstość występowania miastenii w dzieciństwie odpowiada częstotliwości u dorosłych. U niemowląt i dzieci wyróżniamy 3 postacie MG:

Miastenia w ujęciu anestezjologicznym i chirurgicznym

Przygotowanie przedoperacyjne do planowego zabiegu chirurgicznego u chorych z MG wymaga wspólnego działania neurologa i anestezjologa. Planową operację należy przeprowadzić w [...]

Miastenia w ujęciu kardiologicznym

Andersen i wsp.26 opublikowali badanie populacji norweskiej pod kątem obecności chorób współtowarzyszących oraz stosowanego leczenia u chorych z MG. Stwierdzono w [...]

Miastenia w ujęciu endokrynologicznym

Spośród zaburzeń endokrynologicznych choroba autoimmunologiczna tarczycy jest dość powszechna u chorych z MG i dotyczy 3-15%. Dlatego też badanie przesiewowe w [...]

Miastenia w ujęciu psychiatrycznym

Najczęstszą chorobą współistniejącą z MG – dotyczącą 41% pacjentów – są zaburzenia nastroju. Jedna trzecia pacjentów z miastenią cierpi z powodu [...]

Miastenia w gabinecie lekarza podstawowej opieki zdrowotnej

Lekarz rodzinny odgrywa w systemie opieki zdrowotnej w Polsce centralną rolę, zapewnia ciągłość opieki medycznej oraz jej wszechstronność dzięki szerokiemu zakresowi [...]
Do góry