Miastenia jest autoimmunologiczną chorobą złącza nerwowo-mięśniowego, w wyniku której dochodzi do fluktuującego osłabienia mięśni. Zaostrzenie choroby może mieć charakter zarówno spontaniczny, wynikający z naturalnego jej przebiegu, jak i – co ważne z klinicznego punktu widzenia – wywołany infekcją, zabiegiem chirurgicznym, lekami (tab. 1), ciążą, porodem, zmniejszeniem dawek farmaceutyków immunosupresyjnych.

Przełom miasteniczny, definiowany jako zaostrzenie MG powodujące niewydolność oddechową, jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia¹. Uważa się, że mniej więcej 10-20% pacjentów z miastenią doświadczyło co najmniej jednego przełomu miastenicznego. Roczne ryzyko jego wystąpienia u chorych z rozpoznaną MG jest szacowane na 2-3%. Dochodzi do niego najczęściej w pierwszych latach od zachorowania².

Wewnątrzszpitalna śmiertelność wśród hospitalizowanych z przełomem miastenicznym wynosi 5-12% i najczęściej jest ona wynikiem sepsy oraz niewydolności oddechowej³.

Miastenia w ujęciu ginekologicznym

Ciąża ma zmienny wpływ na przebieg MG – w blisko 30% przypadków dochodzi do remisji objawów, natomiast u 40% do zaostrzenia. Uznaje się, że u pacjentek z dobrze kontrolowaną chorobą jest niewielkie ryzyko zaostrzenia w przebiegu ciąży – statystycznie najczęściej występuje ono w I trymestrze i w okresie poporodowym⁴.

Ryzyko śmiertelności matek wynosi mniej więcej 40/ 1000 żywych urodzeń. Śmiertelność okołoporodowa to ok. 68/1000 urodzeń i jest ona 5-krotnie wyższa w porównaniu z populacją zdrową. Śmiertelność matek z MG jest najwyższa w pierwszym roku od zachorowania i spada z czasem trwania choroby⁴.

Zasady bezpiecznego prowadzenia ciąży u chorych z miastenią są następujące^5,6:

• Ciążę u pacjentek z MG należy planować z wyprzedzeniem, łącząc postępowanie wielodyscyplinarne z doświadczeniem w postępowaniu z ciążami powikłanymi wysokiego ryzyka.
• Poradnictwo ciążowe powinno obejmować rozmowę z chorą na temat bezpieczeństwa terapii MG, z unikaniem lub odstawieniem znanych leków teratogennych (metotreksatu [MTX] i mykofenolanu mofetylu [MMF]).
• Tymektomia na rok przed zapłodnieniem prawdopodobnie nie spowoduje klinicznej remisji miastenii u matki przed ciążą, a jej wpływ na ryzyko wystąpienia choroby u noworodka jest nieokreślony. Zaleca się młodym pacjentkom jak najszybsze wykonanie tymektomii, u ciężarnych zaś powinna być wykonana dopiero po rozwiązaniu.
• Wstępna ocena ciężarnej z MG obejmuje ocenę wyjściowej siły motorycznej, stanu oddechowego i testów czynnościowych płuc. Stan serca należy monitorować za pomocą elektrokardiogramu (EKG) z uwagi na ryzyko ogniskowej martwicy mięśnia sercowego. Należy systematycznie powtarzać badanie oceny stężenia hormonów tarczycy.
• Wszystkie infekcje powinny być niezwłocznie leczone, ponieważ stanowią one dodatkowe ryzyko zaostrzenia choroby.
• Skargi na duszność lub kaszel wymagają szybkiej oceny możliwego zaostrzenia MG z osłabieniem przepony i mięśni oddechowych.
• Należy pamiętać, że stres i fizyczny, i emocjonalny może prowadzić do zaostrzenia choroby, dlatego wymagana jest tu wzmożona czujność diagnostyczna.

Leczenie miastenii u ciężarnych

Należy się spodziewać konieczności dostosowania dawki pirydostygminy u ciężarnych z MG z powodu zwiększonego klirensu nerkowego, zwiększonej objętości krwi matki, opóźnionego opróżniania żołądka i częstych wymiotów7. Dożylne inhibitory acetylochol...