BLACK CYBER WEEK! Publikacje i multimedia nawet do 80% taniej i darmowa dostawa od 350 zł! Sprawdź >
Temat numeru
Pemfigoid pęcherzowy i problemy okulistyczne
dr Dominika Szkodny
- Celem niniejszej pracy jest przedstawienie kompleksowej analizy aktualnej literatury na temat ustalonych i pojawiających się koncepcji dotyczących ocznego pemfigoidu bliznowaciejącego. Artykuł porusza różne aspekty, w tym obraz kliniczny, diagnostykę, leczenie i mechanizmy patogenetyczne uczestniczące w rozwoju tej choroby
Pemfigoid to rzadka autoimmunologiczna choroba, manifestująca się pęcherzami podnabłonkowymi, zlokalizowanymi głównie w błonach śluzowych i rozprzestrzeniająca się także w obrębie skóry. W jej przebiegu dochodzi do powstawania owrzodzeń w miejscu uprzednio występujących pęcherzy i ostatecznie bliznowacenia zmienionych chorobowo obszarów. Szacuje się, że roczna zapadalność na pemfigoid oczny wynosi mniej więcej 1,3-2 przypadków/1 mln osób, a średni wiek zachorowania to 60 lat. Charakterystyczne dla tego schorzenia jest liniowe odkładanie się immunoglobulin (Ig) – IgG, IgA lub składnika dopełniacza 3 (C3) wzdłuż strefy nabłonkowej błony podstawnej. Niektóre z tych autoprzeciwciał wykazały zdolność do indukowania separacji podnaskórkowej w hodowlach narządów skóry, co dodatkowo potwierdza autoimmunologiczny charakter choroby. Zidentyfikowano wiele składników nabłonkowej błony podstawnej jako potencjalne cele dla autoprzeciwciał. Są nimi:
- pęcherzowy antygen pemfigoidowy 2 (kolagen typu XVII)
- kolagen typu VII
- laminina 332 (dawniej: laminina 5)
- laminina 6
- integryna α-6
- integryna β-4.
Pemfigoid błony śluzowej objawia się charakterystycznym tworzeniem się pęcherzy na powierzchniach błony śluzowej całego ciała, w tym jamy ustnej, krtani, gardła, przełyku, oczu, jamy nosowej i narządów płciowych. Choroba ta, jeśli nie jest właściwie leczona, może prowadzić do nieodwracalnych blizn, a nawet powikłań zagrażających życiu.
W niektórych przypadkach schorzenie ogranicza się wyłącznie do spojówki, powodując odmianę kliniczną, znaną jako pemfigoid bliznowaciejący oczny. Zajęcie spojówek jest zwykle obustronne, chociaż postęp może być asymetryczny i przewlekły. Spojówka, która wraz z rogówką tworzą przednią barierę powierzchni oka, odgrywa kluczową rolę w utrzymaniu integralności powierzchni oka. Działa jako mechaniczna bariera przeciwko patogenom, przyczynia się do wytwarzania składnika mucynowego płynu łzowego i uczestniczy w obronie immunologicznej. Przebieg choroby często obejmuje obustronne, przewlekłe autoimmunologiczne, rzutowo-remisyjne zapalenie spojówek, bliznowacenie spojówek, wtórne unaczynienie rogówki, a w konsekwencji zaburzeń powierzchni oka – jej zmętnienie. Procesy te nawet w 50% przypadków mogą zakończyć się utratą wzroku, głównie z powodu uszkodzenia komórek macierzystych nabłonka rąbka. Pomimo odkryć dotyczących etiopatogenezy pemfigoidu dokładny mechanizm łączący wiązanie autoprzeciwciał z błoną podstawną nabłonka i następujący po nim proces bliznowacenia pozostaje niewyjaśniony. Ze względu na rzadkość tej choroby i niespecyficzny charakter jej wczesnych objawów oczny pemfigoid często pozostaje nierozpoznany w początkowych stadiach zapalnych. Leczenie samego pemfigoidu ocznego, a także jego powikłań zazwyczaj opiera się na podejściu zachowawczym.