Pemfigoid to rzadka autoimmunologiczna choroba, manifestująca się pęcherzami podnabłonkowymi, zlokalizowanymi głównie w błonach śluzowych i rozprzestrzeniająca się także w obrębie skóry. W jej przebiegu dochodzi do powstawania owrzodzeń w miejscu uprzednio występujących pęcherzy i ostatecznie bliznowacenia zmienionych chorobowo obszarów. Szacuje się, że roczna zapadalność na pemfigoid oczny wynosi mniej więcej 1,3-2 przypadków/1 mln osób, a średni wiek zachorowania to 60 lat. Charakterystyczne dla tego schorzenia jest liniowe odkładanie się immunoglobulin (Ig) – IgG, IgA lub składnika dopełniacza 3 (C3) wzdłuż strefy nabłonkowej błony podstawnej. Niektóre z tych autoprzeciwciał wykazały zdolność do indukowania separacji podnaskórkowej w hodowlach narządów skóry, co dodatkowo potwierdza autoimmunologiczny charakter choroby. Zidenty­fikowano wiele składników nabłonkowej błony podstawnej jako potencjalne cele dla autoprzeciwciał. Są nimi:

• pęcherzowy antygen pemfigoidowy 2 (kolagen typu XVII)
• kolagen typu VII
• laminina 332 (dawniej: laminina 5)
• laminina 6
• integryna α-6
• integryna β-4.

Pemfigoid błony śluzowej objawia się charakterystycznym tworzeniem się pęcherzy na powierzchniach błony śluzowej całego ciała, w tym jamy ustnej, krtani, gardła, przełyku, oczu, jamy nosowej i narządów płciowych. Choroba ta, jeśli nie jest właściwie leczona, może prowadzić do nieodwracalnych blizn, a nawet powikłań zagrażających życiu.

W niektórych przypadkach schorzenie ogranicza się wyłącznie do spojówki, powodując odmianę kliniczną, znaną jako pemfigoid bliznowaciejący oczny. Zajęcie spojówek jest zwykle obustronne, chociaż postęp może być asymetryczny i przewlekły. Spojówka, która wraz z rogówką tworzą przednią barierę powierzchni oka, odgrywa kluczową rolę w utrzymaniu integralności powierzchni oka. Działa jako mechaniczna bariera przeciwko patogenom, przyczynia się do wytwarzania składnika mucynowego płynu łzowego i uczestniczy w obronie immunologicznej. Przebieg choroby często obejmuje obustronne, przewlekłe autoimmunologiczne, rzutowo-remisyjne zapalenie spojówek, bliznowacenie spojówek, wtórne unaczynienie rogówki, a w konsekwencji zaburzeń powierzchni oka – jej zmętnienie. Procesy te nawet w 50% przypadków mogą zakończyć się utratą wzroku, głównie z powodu uszkodzenia komórek macierzystych nabłonka rąbka. Pomimo odkryć dotyczących etiopatogenezy pemfigoidu dokładny mechanizm łączący wiązanie autoprzeciwciał z błoną podstawną nabłonka i następujący po nim proces bliznowacenia pozostaje niewyjaśniony. Ze względu na rzadkość tej choroby i niespecyficzny charakter jej wczesnych objawów oczny pemfigoid często pozostaje nierozpoznany w początkowych stadiach zapalnych. Leczenie samego pemfigoidu ocznego, a także jego powikłań zazwyczaj opiera się na podejściu zachowawczym.