W opracowaniu z 2004 roku (WHO 2004) autorzy wykorzystują osiągnięcia wcześniejszych klasyfikacji, głównie klasyfikacji Mainz (1986) oraz Heidelberg (1997).[1] Podstawowymi wykładnikami, którymi się kierowano, są cechy morfologiczne i genetyczne guzów nerek. Dynamiczny rozwój badań cytogenetycznych i molekularnych w ostatnich latach spowodował wyodrębnienie grupy guzów w głównych kategoriach nowotworów nerki, odmiennych zarówno w obrazie morfologicznym, jak i w zachowaniu biologicznym, o istotnych implikacjach klinicznych, takich jak wybór terapii i prognozowanie. Należy przypuszczać, że wyniki tych prac powinny w niedługim czasie zaowocować kolejną modyfikacją klasyfikacji nowotworów nerek.

Rak nerkowokomórkowy

Głównym nowotworem nerki jest rak nerkowokomórkowy (RCC, renal cell carcinoma). Występuje z częstością 1 na 100 osób, średnia wieku pacjentów w momencie rozpoznania dla raka sporadycznego wynosi 60 lat. Czynniki etiologiczne raka nerki zostały wielokrotnie opisane i nie będą przedstawiane w tej pracy. Jego główne typy histologiczne charakteryzują pewne wspólne cechy morfologiczne, wykazują różnice w zachowaniu biologicznym i odpowiedzi na leczenie. Uszkodzenie na poziomie różnicujących się komórek macierzystych wydaje się mieć obecnie istotne znaczenie w procesie karcynogenezy.[3] Mutacje genów, delecje chromosomów, niestabilność mikrosatelitarna, uszkodzenia strukturalne i numeryczne chromosomów, nieprawidłowa metylacja DNA to grupa uszkodzeń inicjujących proces nowotworowy. Ustalenie typu uszkodzenia i wyodrębnienie markerów molekularnych dla poszczególnych typów guza zaczynają nabierać istotnego znaczenia dla określenia jego charakteru biologicznego, prognozowania i wyboru skutecznej terapii.[4]

Rodzinnie występujący RCC

Rak nerkowokomórkowy jest siódmym co do częstości nowotworem złośliwym mężczyzn i dziewiątym kobiet.[5] Od 4 do 7 proc. tych guzów cechuje występowanie rodzinne.