Jak nie popełnić błędu

Makroglobulinemia Waldenströma – przegląd piśmiennictwa, wybrane powikłania, różnicowanie ze szpiczakiem plazmocytowym

Lek. Katarzyna Godlewska

Klinika Hematologii z Pododdziałem Chorób Naczyń, Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku

Adres do korespondencji: Lek. Katarzyna Godlewska, Klinika Hematologii z Pododdziałem Chorób Naczyń, Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku, ul. M. Skłodowskiej-Curie 24A15-276 Białystok

Makroglobulinemia Waldenströma (MW, chłoniak limfoplazmocytowy) jest chorobą wywodzącą się z komórki B pamięci immunologicznej. Cechą charakterystyczną jest obecność białka monoklonalnego klasy IgM. Obecnie dostępne schematy chemioterapii zawierają rytuksymab w skojarzeniu z innymi lekami: cyklofosfamidem, deksametazonem (RCD), bendamustyną (RB), bortezomibem, deksametazonem (R Bor D). Pozytywne wyniki można osiągnąć, stosując leki nowej generacji: inhibitory proteasomów drugiej generacji (karfilzomib), inhibitory kinazy Brutona (ibrutynib), inhibitory kinazy mTOR (ewerolimus).

Makroglobulinemia Waldenströma/chłoniak limfoplazmocytowy jest chorobą wywodzącą się z komórki B pamięci immunologicznej. U większości pacjentów spotykamy mutacje genów MYD88 (90 proc. chorych) oraz CXCR4. MW przebiega z obecnością białka monoklonalnego w klasie IgM. Rozwój pełnoobjawowej choroby może poprzedzać MGUS (monoklonalna gammopatia o nieokreślonym znaczeniu).[1] Objawy kliniczne makroglobulinemii Waldenströma można podzielić na dwie grupy:

  • wynikające z nacieczenia przez komórki chłoniaka (cytopenie, limfadenopatia, splenomegalia, objawy ogólne),
  • wynikające z obecności białka monoklonalnego (zespół nadlepkości, neuropatie, choroba zimnych aglutynin, krioglobulinemia.[2]

Zespół Binga-Neela – rzadkie powikłanie

Bardzo rzadkim powikłaniem MW jest zespół Binga-Neela. Jest to zespół objawów wynikających z zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, po raz pierwszy opisany przez Jensa Binga i Axela Neela. Dotychczas opisano 44 przypadki tego zespołu. BNS wynika z bezpośredniego zajęcia ośrodkowego układu nerwowego przez komórki limfoidalne. Może występować w postaci rozproszonej i nowotworowej. Pierwsza polega na przenikaniu i infiltracji płynu mózgowo-rdzeniowego przez komórki nowotworowe. Drugi typ jest związany z obecnością masy śródmiąższowej lub zmiany guzowatej w OUN. W 13 przypadkach rozpoznanie zostało ustalone na podstawie oceny płynu mózgowo-rdzeniowego, które wykazało infiltrację limfoplazmocytów, u 8 chorych rozpoznanie potwierdzono badaniem histopatologicznym biopsji mózgu.[3] Pacjenci prezentowali wiele objawów neurologicznych:

  • zawroty głowy,
  • zaburzenia równowagi,
  • zaburzenia czucia,
  • objawy wynikające z zajęcia nerwów czaszkowych.


U czterech pacjentów opisywano:

  • drgawki,
  • niedowłady połowicze,
  • afazję.[3]


Średni okres obserwacji pacjentów wynosił 4,6 roku po rozpoznaniu BNS i 11,4 roku po rozpoznaniu WM.[3]

Makroglobulinemia Waldenströma a szpiczak plazmocytowy – trudne różnicowanie

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Makroglobulinemia Waldenströma a szpiczak plazmocytowy – trudne różnicowanie

Wiele trudności sprawia różnicowanie MW ze szpiczakiem plazmocytowym klasy IgM. W makroglobulinemii Waldenströma dominującymi komórkami są limfoplazmocyty, natomiast w MM (multiple [...]

Leczenie

Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia jest objawowa postać choroby. Zalecanym schematem I linii leczenia wg IWWM-8 (8th International Workshop on Waldenström’s Macroglobulinemia) [...]
Do góry