Pacjent w trakcie leczenia onkologicznego
Przewlekła białaczka limfocytowa
prof. dr hab. n. med. Tomasz Wróbel
- Epidemiologia, objawy kliniczne, szczegółowa diagnostyka, stadia zaawansowania i czynniki prognostyczne przewlekłej białaczki limfocytowej
- Postępowanie terapeutyczne z dokładnym omówieniem poszczególnych grup leków i terapii
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL; CLL – chronic lymphocytic leukemia) jest indolentnym nowotworem układu chłonnego charakteryzującym się postępującą akumulacją klonalnych limfocytów. Według klasyfikacji WHO PBL i chłoniak z małych limfocytów (SLL – small lymphocytic lymphoma) są jednym schorzeniem o różnym obrazie klinicznym. W PBL jest to zajęcie krwi obwodowej z limfocytozą, w SLL dominuje natomiast zajęcie węzłów chłonnych. Postać chłoniakowa stanowi <10% przypadków PBL.
Epidemiologia
Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą białaczką w Europie oraz USA i stanowi ok. 30% przypadków białaczek w tych regionach geograficznych. Choroba dotyka częściej mężczyzn. Stosunek zachorowań mężczyzn do zachorowań kobiet waha się od 1,3:1 do 1,7:1.
W Europie współczynnik zachorowań wynosi dla mężczyzn 5,87 na 100 000 populacji rocznie i 4,01 dla kobiet.
Choroba ta znacznie rzadziej występuje w populacji azjatyckiej. Częstość zachorowań w Afryce jest wyższa niż w Azji, ale niższa niż na półkuli północnej. Badania populacyjne wskazują, że różnice te wynikają z czynników genetycznych, a nie środowiskowych.
Przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą ludzi starszych z medianą wieku w momencie rozpoznania wynoszącą 70 lat. Nierzadkie są jednak rozpoznania u osób w trzeciej dekadzie życia. Częstość zachorowań wzrasta z wiekiem i u osób >80 r.ż. wynosi >30 przypadków na 100 000.
Wpływ narażenia środowiskowego na rozwój PBL nie został jednoznacznie udowodniony. Choroba częściej występuje u krewnych pierwszego stopnia chorych na PBL. Nie jest chorobą dziedziczną, jednak niektóre polimorfizmy genów usposabiają do jej częstszego rodzinnego występowania. Wpływ czynników genetycznych sprawia, że ryzyko zachorowania w rodzinach chorych na PBL jest 6-9-krotnie większe niż w ogólnej populacji. Wyniki badań z udziałem bliźniąt jednojajowych z rozpoznaniem PBL wskazują, że mutacje prowadzące do rozwoju choroby występują w późnym okresie życia. W związku tym PBL nawet u bliźniąt jednojajowych ma różny profil genetyczny.
Objawy kliniczne
U większości chorych nie występują żadne objawy, a choroba jest rozpoznawana na podstawie limfocytozy stwierdzanej w rutynowej morfologii krwi.
U ok. 10% pacjentów pojawiają się objawy systemowe (objawy B):
