Zapalenie naczyń zależne od immunoglobulin klasy A (IgA) (IgAV – IgA vasculitis), wcześniej znane jako plamica Schönleina-Henocha, jest najczęstszą postacią zapalenia naczyń w wieku dziecięcym. Manifestuje się charakterystycznymi zmianami skórnymi – wyczuwalną dotykiem plamicą, której towarzyszą często ból lub zapalenie stawów, bóle brzucha oraz choroba nerek. Objawy kliniczne rozwijają się na podłożu leukocytoklastycznego zapalenia małych naczyń z odkładaniem IgA.

Najczęściej IgAV występuje u dzieci w wieku 2-10 lat, z medianą wieku zachorowania wynoszącą 4 lata. Rzadziej rozpoznawane jest u dorosłych, u których może być powiązane z gorszym rokowaniem¹. Roczna częstość występowania IgAV jest szacowana na 3-26,7 na 100 000 mieszkańców^1-5.

Obecnie obowiązujące kryteria klasyfikacyjne IgAV ustalono w 2008 roku⁶. Rekomendacje dotyczące postępowania w IgAV zostały opublikowane w 2019 roku przez organizację Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE), której celem jest optymalizacja opieki nad dziećmi z chorobami reumatycznymi. Zalecenia te w sposób szczególny koncentrują się na przypadkach przebiegających z zajęciem nerek⁷.

Celem niniejszego artykułu jest przedstawienie aktualnych rekomendacji dotyczących diagnozowania i leczenia IgAV w wieku dziecięcym z praktycznym komentarzem na temat postępowania, które opisano szczegółowo w odniesieniu do objawów choroby.

Rozpoznanie

Rozpoznanie IgAV ustala się na podstawie objawów klinicznych i badań dodatkowych. Zgodnie z kryteriami klasyfikacyjnymi European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO)/Paediatric Rheumatology European Society (PReS) z 2008 roku warunkami rozpoznania choroby są wystąpienie charakterystycznych objawów skórnych, tj. plamicy przy prawidłowej liczbie płytek w morfologii krwi, i stwierdzenie obecności co najmniej jednego z 4 objawów: bólu brzucha lub krwawienia z przewodu pokarmowego, bólu lub zapalenia stawów, choroby nerek, dodatniego wyniku badania histopatologicznego skóry lub nerek (tab. 1). Należy podkreślić, że wymienione kryteria mają znaczenie klasyfikacyjne⁶.

Zapalenie naczyń związane z IgA jest rozpoznaniem klinicznym, badania dodatkowe pełnią funkcję uzupełniającą – pozwalają różnicować przyczyny plamicy i ocenić zajęcie narządowe. Ważne jest wczesne rozpoznanie. Wybroczyny na skórze są zawsze wskaza...