Patologia obrzęku chłonnego

kliniczne, do bardziej skomplikowanych, patofizjologicznych, tłumaczących proces jego powstawania. Najprostsza z nich mówi o nagromadzeniu płynu tkankowego w wyniku niewydolności limfatycznej. W następstwie tej niewydolności dochodzi do nagromadzenia w przestrzeni tkankowej i naczyniach chłonnych płynu bogatego w białko, zawierającego m.in. migrujące i osiadłe komórki odpornościowe, produkty metaboliczne, komórki ulegające apoptozie i komórki śródbłonka. Prowadzi to do postępującego włóknienia tkanek w wyniku proliferacji keratynocytów i fibroblastów, a także do kolonizacji obrzękniętych tkanek przez mikroorganizmy penetrujące skórę i rozwoju stanu zapalnego. Poza nagromadzeniem płynu bogatego w białko w procesie tworzenia się obrzęku chłonnego zwiększa się zatem liczba komórek w obrębie kończyny. Kolejne epizody stanów zapalnych pogłębiają uszkodzenie dróg chłonnych i przyspieszają stale postępujący proces włóknienia tkanek. W obrębie tkanek objętych obrzękiem chłonnym stwierdza się upośledzenie odpowiedzi immunologicznej, będące najprawdopodobniej kolejnym skutkiem uszkodzenia dróg i węzłów chłonnych. Skóra przestaje być skuteczną barierą, dlatego nawet drobne urazy, niewielkie oparzenia lub ukąszenia przez owady mogą prowadzić do kolejnego zakażenia i ostatecznie powiększenia istniejącego obrzęku. Stan zapalny nasila też zachodzący w przebiegu uszkodzenia dróg chłonnych proces limfangiogenezy  ¹ , który może przekształcić się w niekontrolowane nowotworzenie i prowadzić do rozwoju naczyniakomięsaka limfatycznego (lymphangiosarcoma). Dlatego obrzęk limfatyczny należy traktować nie tylko jako proste powiększenie obwodu kończyny, ale jako szereg procesów, które wzajemnie się nasilają i przyczyniają do powstania poważnych powikłań (ryc. 1).

Zgromadzono dotychczas niewiele danych epidemiologicznych informujących o częstości rozpoznawania obrzęku limfatycznego na świecie. Szacuje się, że jakaś postać obrzęku chłonnego występuje u około 140 milionów osób  ² .

Przyczyny obrzęku chłonnego

Obrzęk chłonny jest spowodowany niewydolnością limfatyczną. Z patofizjologicznego punktu widzenia wyróżnia się niewydolność chłonną mechaniczną i dynamiczną  ³ . Niewydolność dynamiczna wynika z niemożności odprowadzenia nadmiernej ilości płynu przez sprawnie działający układ naczyń limfatycznych, dlatego większość autorów nie uznaje tej postaci za obrzęk chłonny. Nadmierne wytwarzanie płynu tkankowego jest u takich chorych następstwem niewydolności innych narządów i układów, w tym serca, wątroby, nerek i żył, występuje też w przebiegu chorób nadnerczy i tarczycy, nowotworów oraz ciąży. Postępowanie polega wówczas na leczeniu choroby podstawowej. Niewydolność mechaniczna powstaje na skutek pierwotnego lub wtórnego uszkodzenia naczyń limfatycznych, upośledzającego lub całkowicie uniemożliwiającego odpływ chłonki.

Tabela. Klasyfikacja obrzęku chłonnego

Rodzaje obrzęku chłonnego

Najczęściej stosowany podział obrzęku limfatycznego oparto na kryteriach etiologicznych. Na ich podstawie wyróżnia się obrzęk chłonny pierwotny i wtórny (tabela).

Obrzęk chłonny pierwotny

Obrzęk chłonny pierwotny nazywano dawniej idiopatycznym, ponieważ rozpoznawano go tylko wtedy, gdy nie znajdowano żadnej uchwytnej przyczyny jego wystąpienia. W 1934 r. Allen wyróżnił dwa rodzaje obrzęku pierwotnego – wrodzony i wczesny, a Kinmonth wyodrębnił dodatkowo obrzęk pierwotny późny  ⁴ .

1. Obrzęk wrodzony (lymphoedema congenita) powstaje przed ukończeniem pierwszego roku życia, sporadycznie lub rodzinnie (choroba [zespół] Milroya).

Pierwszy przypadek wystąpienia objawów, które później nazwano chorobą Milroya, opisano w 1865 r.  ⁵ . W 1892 r. Milroy opisał występowanie obrzęku kończyn dolnych u 22 członków rodziny w 6 pokoleniach. Obecnie wiadomo, że jest to choroba autosomalna dominująca związana z mutacją pojedynczego genu kodującego receptor VEGFR-3 dla czynnika wzrostu naczyń chłonnych VEGF-C znajdującego się w chromosomie 15, locus q34-35. U osób dotkniętych chorobą Milroya obrzęk stwierdza się zwykle już w chwili narodzin lub pojawia się on w pierwszych dniach życia. Najczęściej są to dziewczynki (70-80%), a obrzęk dotyczy zwykle jednej kończyny, głównie stopy, i nie sięga powyżej kolana.

2. Obrzęk wczesny (lymphoedema praecox) rozpoczyna się między 1 a 35 r.ż., występuje sporadycznie lub rodzinnie (choroba Meige’a).

W przebiegu choroby Meige’a, opisanej w 1891 r.  ⁶ , obrzęk pojawia się zwykle w pierwszej lub drugiej dekadzie życia. Najczęściej dotyczy kończyn dolnych, ale zaburzenia budowy naczyń chłonnych stwierdza się również w kończynach górnych, krezce, głowie i szyi. Obrzękowi często towarzyszą inne zaburzenia, w tym dwurzędność rzęs, torbiele nadtwardówkowe, nieprawidłowości rdzenia kręgowego, malformacje naczyń mózgowych, cholestaza, utrata słuchu pochodzenia nerwowego oraz opadanie powiek. Podobnie jak zespół Milroya, jest to choroba autosomalna dominująca, a mutacja dotyczy genu FOXC2.

3. Obrzęk późny (lymphoedema tarda) rozpoczyna się po 35 r.ż.

Rycina 2 A i B. Obrzęk chłonny pierwotny późny. Niedrożność proksymalna.

Rycina 2 A i B. Obrzęk chłonny pierwotny późny. Niedrożność proksymalna.

Klasyfikacja funkcjonalna obrzęku pierwotnego odgrywa w praktyce klinicznej większą rolę niż klasyfikacja etiologiczna, ponieważ warunkuje prognozowanie i wybór leczenia. Opiera się ona na uwidocznionych w limfografii zmianach anatomicznych, którymi są niedrożność dystalna, niedrożność proksymalna oraz rozrost z niewydolnością naczyń chłonnych.

1. Niedrożność dystalna (80%) występuje zwykle u kobiet, pojawia się w okresie pokwitania i nasila w trakcie miesiączki. Dotyczy obu kończyn dolnych poniżej kolan. Zmiany przebiegają łagodnie, postępują wolno i dobrze reagują na leczenie zachowawcze. W limfografii nie udaje się uwidocznić powierzchownych naczyń chłonnych podudzia lub jest ich niewiele  ⁴ .

2. Niedrożność proksymalna (10%) dotyczy naczyń biodrowych, zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. Obrzęk jest zwykle jednostronny, obejmuje całą kończynę, postępuje szybko i słabo reaguje na leczenie zachowawcze. Większość chorych wymaga leczenia operacyjnego  ⁷ (ryc. 2 A i B).

3. Rozplem z niewydolnością naczyń chłonnych (10%) występuje głównie u mężczyzn, w obu kończynach. Łatwo ustępuje po uniesieniu kończyny i bardzo szybko nawraca. Jeśli współistnieje niewydolność naczyń krezkowych, obserwuje się również enteropatię z utratą białka, chłonkomocz, wyciek chłonki przez pochwę, z drobnych naczyń warg sromowych, moszny i kończyn dolnych. Chorzy z takim obrzękiem chłonnym wymagają podwiązania lub wycięcia niewydolnych naczyń  ⁸ .

Obrzęk chłonny wtórny

Obrzęk ten powstaje w przebiegu chorób powodujących niedrożność lub uszkodzenie naczyń chłonnych. Poniżej omówiono rodzaje obrzęku chłonnego wtórnego.

 

Rycina 3 A i B. Obrzęk chłonny po przebytej róży (przed 40 laty).

Rycina 3 A i B. Obrzęk chłonny po przebytej róży (przed 40 laty).

 

Rycina 4 A i B. Obrzęk chłonny po operacji żylaków z safenektomią.

Rycina 4 A i B. Obrzęk chłonny po operacji żylaków z safenektomią.

 

Rycina 5 A-C. Obrzęk chłonny w przebiegu mięsaka Kaposiego.

Rycina 5 A-C. Obrzęk chłonny w przebiegu mięsaka Kaposiego.

Rycina 5 A-C. Obrzęk chłonny w przebiegu mięsaka Kaposiego.

 

Rycina 6. Obrzęk chłonny po urazie zmiażdżeniowym goleni.

1. Obrzęk pozapalny – może się rozwinąć w ciągu od kilku miesięcy do nawet kilku lat po przebytym procesie zapalnym skóry, tkanki podskórnej, naczyń i węzłów chłonnych, takich jak róża, zapalenie tkanki łącznej i skóry wywołane zakażeniem drobnoustrojami innymi niż paciorkowce, zakażona rana, otarcie skóry, zanokcica, ukąszenia przez owady. Rzadkimi przyczynami powstawania tego obrzęku są gruźlica lub zakażenia grzybicze. U niektórych chorych pojawia się on w przebiegu zaburzeń reumatologicznych, gdy w następstwie zapalenia naczyń dochodzi do ich zwłóknienia i zamknięcia (ryc. 3 A i B).

2. Obrzęk pooperacyjny – powstaje w wyniku uszkodzenia lub usunięcia naczyń albo węzłów chłonnych podczas operacji (po pobraniu żyły odpiszczelowej do wykonania pomostu wieńcowego lub udowo-podkolanowego, po usunięciu zawartości dołu pachowego podczas mastektomii, w trakcie zespoleń kości długich po złamaniach) (ryc. 4 A i B).

3. Obrzęk nowotworowy – jest skutkiem zajęcia węzłów chłonnych przez pierwotny nowotwór złośliwy lub przerzuty nowotworowe albo naciekania naczyń chłonnych przez nowotwór. Najczęstszymi przyczynami takiego obrzęku są: rak piersi, rak jajnika i rak szyjki macicy u kobiet, rak gruczołu krokowego u mężczyzn, ponadto mięsak Kaposiego, chłoniaki, zaawansowany rak odbytnicy lub naczyniakomięsak limfatyczny (lymphangiosarcoma). Obrzęk chłonny kończyny jest niekiedy pierwszym objawem toczącego się procesu nowotworowego (ryc. 5 A-C).

4. Obrzęk pourazowy – powstaje w następstwie uszkodzenia naczyń chłonnych przez uraz lub oparzenie, po złamaniach leczonych zachowawczo lub operacyjnie, jest też elementem zespołu Suddecka (ryc. 6).

5. Obrzęk popromienny – do uszkodzenia i zwłóknienia naczyń oraz węzłów chłonnych dochodzi pod wpływem promieniowania oraz wywołanych przez nie zmian zapalnych. Obrzęk taki powstaje najczęściej po radioterapii z powodu raka piersi, raka odbytnicy, raka gruczołu krokowego i raka szyjki macicy.

6. Obrzęk mieszany chłonno-żylny – jest powikłaniem niewydolności żylnej, np. zwłóknienia obrzęku żylnego, zakażenia owrzodzeń żylnych i in.

7. Obrzęk pasożytniczy – jest podstawowym objawem filariozy wywołanej zakażeniem jednym z trzech rodzajów pasożytów z gatunku nicieni: Wuchereria bancrofti (najczęściej), Burgia malayi i Burgia timori. Występuje u mieszkańców krajów tropikalnych i subtropikalnych, takich jak Chiny, Indie, Indonezja, na obszarach o niskim poziomie higieny. Pasożyty są przenoszone przez komary, a człowiek jest żywicielem ostatecznym. Formy dorosłe osiadają w węzłach chłonnych, co wywołuje zapalenie w obrębie naczyń chłonnych i w przestrzeni okołonaczyniowej, zwłóknienie i stwardnienie węzłów chłonnych, mechaniczne uszkodzenia zastawek, a później poszerzenie, rozrost i niewydolność naczyń chłonnych. We krwi obwodowej stwierdza się eozynofilię, a w moczu i chłonce mikrofilarie. Obrzęk pasożytniczy rozwija się bardzo gwałtownie i szybko powoduje słoniowaciznę. Leczenie jest bardzo trudne  ⁹ .

Dość często zdarza się, że obrzęk ma charakter mieszany.

Stopień zaawansowania obrzęku chłonnego

Według najczęściej stosowanej klasyfikacji wyróżnia się następujące stopnie zaawansowania obrzęku chłonnego:

• obrzęk I stopnia – pojawia się okresowo, zwykle w ciągu dnia, narasta w trakcie wysiłku fizycznego, ustępuje samoistnie po odpoczynku nocnym,

• obrzęk II stopnia – jest stały, ustępuje po uniesieniu kończyny,

• obrzęk III stopnia – zaznacza się sklerotyzacja, a leczenie chorych wymaga zastosowania technik fizjoterapeutycznych,

• obrzęk IV stopnia – słoniowacizna ze zmianami wstecznymi skóry i powikłaniami  ¹⁰ .

Niektórzy wyróżniają również obrzęk V stopnia, w którym czynność kończyny jest upośledzona, a ograniczenie jej ruchomości powoduje postępujący zanik mięśni.

Profesor Waldemar Olszewski zaproponował następującą klasyfikację stopnia zaawansowania obrzęku limfatycznego kończyn:

• kończyna dolna:

stopień 0 – stopa,

stopień I − stopa i ½ dalsza goleni,

stopień II − stopa i cała goleń,

stopień III − ½ uda,

stopień IV − cała kończyna dolna

oraz dodatkowo obrzęk:

a – ciastowaty,

b – twardy,

c – z nadmiernym rogowaceniem, zwłóknieniem i wyciekiem chłonki,

• kończyna górna:

A – ręka,

B – przedramię,

C – ramię,

D – bark  ¹ .

Wywiad

Czas wystąpienia obrzęku

Należy dowiedzieć się, kiedy pojawił się obrzęk i określić czas jego trwania. Obrzęk chłonny jest schorzeniem przewlekłym i utrzymuje się zwykle wiele lat. Ostry obrzęk jest charakterystyczny dla zakrzepicy żył głębokich. Obrzęk chłonny klasyfikuje się zależnie od wieku chorego w chwili pojawienia się obrzęku.

Przyczyny wystąpienia obrzęku

Trzeba próbować ustalić związek między wystąpieniem obrzęku a przebytym urazem, operacją, zakażeniem, unieruchomieniem lub ciążą. Należy pamiętać, że obrzęk kończyny (zarówno limfatyczny, jak i w przebiegu zakrzepicy żył głębokich) może być pierwszym objawem choroby nowotworowej. Współistniejący ból stawów może sugerować chorobę reumatyczną. Należy również zebrać wywiad w kierunku niewydolności żylnej, która jest bardzo częstą przyczyną obrzęków kończyn dolnych. Objawy niewydolności innych układów i narządów (krążenia, nerek, wątroby) będą przemawiały za etiologią układową. Nie wolno zapominać o możliwości zawleczenia filariozy, dlatego trzeba zapytać chorego o wyjazdy w rejony jej endemicznego występowania. Brak uchwytnej przyczyny wystąpienia obrzęku wskazuje na obrzęk chłonny pierwotny.

Przebieg choroby

W celu określenia przebiegu choroby ważne jest ustalenie:

• w jakim tempie rozwija się obrzęk (szybko czy powoli),

• czy towarzyszą mu dolegliwości bólowe,

• czy obrzęk ustępuje po uniesieniu kończyny i odpoczynku nocnym,

• czy u kobiet obrzęk ma związek z cyklem miesięcznym,

• czy towarzyszą mu objawy zapalenia skóry i tkanki podskórnej,

• czy nastąpiła znaczna utrata masy ciała sugerująca chorobę nowotworową.

Badanie fizykalne

Początkowo obrzęk chłonny jest ciastowaty, a po uciśnięciu kończyny na jego obszarze pozostaje zagłębienie. Skóra jest blada i chłodna. Stan obrzęku zależy od pory dnia, aktywności fizycznej, temperatury otoczenia i fazy cyklu miesięcznego. Obrzęk zaczyna powstawać w dalszej części kończyny, najczęściej na grzbiecie stopy i wokół kostek. Część podeszwowa stopy nie jest zajęta. Występuje objaw Stemmera, polegający na tym, że skóra grzbietu drugiego palca stopy nie daje się ująć w fałd. Obrzęk powiększa się zwykle powoli i początkowo ustępuje po uniesieniu kończyny, choć trwa to dłużej niż w obrzęku pochodzenia żylnego. Wraz z rozwojem obrzęku dochodzi do jego włóknienia i twardnienia, staje się on niepodatny na ucisk, nieprzesuwalny i pojawiają się fałdy skórne. Zanikają gruczoły potowe i łojowe, wypadają włosy. Skóra staje się sucha, łuszcząca, potem pojawiają się zmiany skórne o charakterze nadmiernego rogowacenia oraz drobne ogniska limfotoku. Paznokcie stają się kruche, łamliwe, czasem przybierają żółte zabarwienie. Dochodzi do rozwoju słoniowacizny i upośledzenia funkcji kończyny. Obrzęk chłonny jest na ogół niebolesny. Wystąpienie bólu świadczy zwykle o pojawieniu się lub zaostrzeniu istniejącego stanu zapalnego.

Różnicowanie obrzęku chłonnego na podstawie badania klinicznego

Dane z wywiadu połączone z wynikiem badania przedmiotowego mogą sugerować charakter obrzęku występującego u danego chorego. Należy uwzględnić zmiany opisane niżej.

Obrzęk w przebiegu zakrzepicy żył głębokich

U chorych z zakrzepicą żył głębokich obrzęk obejmuje zwykle jedną kończynę i najczęściej rozwija się gwałtownie, w ciągu kilku godzin lub dni. Blisko połowa chorych zgłasza przy tym bóle łydki, które nasilają się podczas stania i chodzenia. Skóra kończyny jest napięta, błyszcząca, rzadko zaczerwieniona i nadmiernie ucieplona. Czasem pojawia się stan podgorączkowy. Uniesienie kończyny zmniejsza obrzęk tylko częściowo.

W przebiegu zakrzepicy żyły głównej dolnej dochodzi do obrzęku obu kończyn.

Rozpoznanie zakrzepowego zapalenia żył głębokich jest bardzo ważne, choroba ta stwarza bowiem ryzyko wystąpienia powikłań zatorowych w krążeniu płucnym, bezpośrednio zagrażających życiu. Dlatego u chorych z obrzękami kończyn dolnych jedną z podstawowych metod diagnostycznych jest badanie ultrasonograficzne układu żylnego wykonywane metodą Dopplera.

Obrzęki w przebiegu przewlekłej niewydolności żylnej

Najczęściej są to obrzęki obu kończyn. Narastają powoli, tworzą się głównie wokół kostek i nasilają po długotrwałym przebywaniu w pozycji stojącej lub siedzącej, a także pod koniec dnia i pod wpływem wysokiej temperatury. Zmniejszają się lub ustępują po uniesieniu kończyny, po odpoczynku nocnym i w niskiej temperaturze. U kobiet wykazują zależność od cyklu miesięcznego. Obrzękom takim często towarzyszy uczucie ciężkości kończyn, mrowienie, kurcze nocne, zmiany naczyniowe o charakterze teleangiektazji, żył siatkowatych i żylaków. W zaawansowanej postaci choroby pojawiają się zmiany skórne, takie jak przebarwienia związane z odkładaniem hemosyderyny, wyprysk żylakowy, stwardnienie tłuszczowo-skórne, zmiany zanikowe skóry oraz owrzodzenia goleni.

 

Rycina 7 A i B. Lipoedema.

Rycina 7 A i B. Lipoedema.

 

Obrzęki układowe (niewydolność limfatyczna dynamiczna)

Obrzęki te są objawem niewydolności krążenia lub nerek. Dotyczą obu kończyn dolnych, są niebolesne, ciastowate, a skóra kończyny jest blada i chłodna. Umiejscawiają się w najniższych partiach ciała, czyli w kończynach dolnych u chorych chodzących, a u chorych leżących na pośladkach i w okolicy krzyżowej. Jeśli współistnieją niedobory białka (w przebiegu wyniszczenia nowotworowego, niewydolności wątroby, przetok przewodu pokarmowego), często towarzyszy im wodobrzusze. U chorych z niedoczynnością tarczycy powstaje obrzęk śluzowaty (myxoedema), obejmujący głównie twarz i szyję, dla którego charakterystyczny jest brak zagłębienia na skórze po uciśnięciu. W przebiegu nadczynności tarczycy obserwuje się obrzęk przedgoleniowy.

Obrzęki ciążowe

Obrzęki pojawiające się i ciężarnych dotyczą obu stóp i kostek, ustępują po uniesieniu kończyn, są spowodowane zmianami hormonalnymi i niewydolnością żylną. Duże obrzęki wskazują na rozwijające się zatrucie ciążowe.

Obrzęk tłuszczowy (lipoedema)

W rzeczywistości nie jest to obrzęk, lecz nagromadzenie tkanki tłuszczowej w dalszej części uda i okolicy stawu kolanowego. Może dotyczyć również bliższej części goleni, ale jej część dalsza oraz stopa zawsze są wolne. Takie zmiany występują niemal wyłącznie u kobiet, przeważnie otyłych. Charakterystyczny jest silny ból skóry, zwłaszcza przy dotyku (ryc. 7 A i B).

Obrzęk w przebiegu wrodzonych przetok tętniczo-żylnych w kończynie

Towarzyszy mu zwykle przerost kończyny, a także malformacje naczyniowe i poszerzenie żył powierzchownych  ¹¹ .

Obrzęk w następstwie przewlekłego stosowania leków

Przyczyną obrzęku kończyn dolnych może być przewlekłe stosowanie:

• inhibitorów monoaminooksydazy,

• hormonów (estrogenów, progesteronu),

• leków przeciwzapalnych (fenylbutazonu),

• leków obniżających ciśnienie tętnicze krwi (nifedypiny, hydralazyny).

Powiększenie obwodu kończyny naśladujące obrzęk

Takie zmiany mogą powstać u chorych z guzem tkanek miękkich, krwiakiem pourazowym lub torbielą.

Podczas badania przedmiotowego należy określić umiejscowienie i rozległość obrzęków, ocenić głębokość fałdów skórnych, występowanie ognisk zakażenia (zaczerwienienie skóry, nadmierne ucieplenie), zmian skórnych, owrzodzeń i przebarwień. Badaniem palpacyjnym określa się konsystencję obrzęku, stopień zwłóknienia oraz bolesność. Ważnym elementem jest ustalenie stopnia upośledzenia czynności kończyny, którą można ocenić według następującej skali:

• stopień 0 – zakres czynnej ruchomości w stawach skokowym i kolanowym powyżej 90°,

• stopień 1 – zakres czynnej ruchomości w stawach skokowym i kolanowym 45-90°,

• stopień 2 – zakres czynnej ruchomości w stawach skokowym i kolanowym poniżej 45°,

• stopień 3 – brak ruchomości  ¹² .

Porównanie stopnia upośledzenia czynności kończyny przed leczeniem z upośledzeniem po jego zakończeniu umożliwia ocenę skuteczności zastosowanego postępowania.

Kolejnym elementem badania powinien być pomiar obwodów kończyny. Należy pamiętać o przeprowadzaniu pomiarów w warunkach jak najbardziej zbliżonych (czyli w pozycji stojącej, o tej samej porze dnia, po takiej samej aktywności fizycznej), aby ich wyniki były porównywalne. Trzeba przyjąć pewien standard w określaniu poziomów pomiarów. Najlepiej wykorzystać w tym celu miarę centymetrową, za pomocą której wyznacza się punkty pomiarów obwodu kończyny, np. pierwszy na wysokości 10 cm od podłoża, potem co 5 cm, po czym oznaczyć te miejsca markerem. Należy też zmierzyć obwód stopy na szczycie łuku podeszwowego.

Można również określić objętość kończyny. Metodą prostą, ale niestety obarczoną znacznym błędem, jest zanurzenie kończyny w odpowiednio dużym naczyniu z wodą i pomiar objętości wypartej wody. Dokładniej oblicza się objętość kończyny za pomocą wzoru matematycznego. Po zmierzeniu obwodu kończyny na kolejnych wyznaczonych poziomach oblicza się jej objętość na podstawie wzoru na objętość stożka ściętego. Pomiary trzeba przeprowadzać bardzo dokładnie, ponieważ różnica w obwodzie goleni o 1 cm odpowiada objętości wynoszącej około 300 ml.

Kolejnym sposobem jest określenie objętości kończyny za pomocą pomiaru radiologicznego. Na powierzchni kończyny bliżej lampy rentgenowskiej oraz na kliszy rentgenowskiej układa się znaczniki służące obliczaniu współczynnika powiększenia kończyny. Następnie wykonuje się zdjęcia kończyny w projekcjach przednio-tylnej i bocznej. Należy zmierzyć średnicę kończyny na dwóch wysokościach oraz odległość między tymi poziomami. Objętość kończyny oblicza się, korzystając z wzoru na objętość stożka.

W obliczaniu objętości kończyny pomocny jest również pomiar optoelektroniczny, łatwo powtarzalny i przynoszący dokładne wyniki. Ograniczeniem tej metody jest koszt urządzenia służącego wykonywaniu tego badania  ¹³ .

Pomiar obwodów i objętości kończyny pozwala na obiektywną ocenę skuteczności prowadzonego leczenia  ¹⁴ .

Diagnostyka obrzęku chłonnego

Diagnostyka obrzęku chłonnego ma na celu:

1. wykluczenie innych przyczyn obrzęku kończyn wymagających swoistego leczenia,

2. ustalenie niejasnych przyczyn wystąpienia obrzęku chłonnego,

3. obrazowanie naczyń chłonnych.

Poniżej omówiono metody przydatne w rozpoznawaniu przyczyny powstania obrzęku chłonnego i jego ocenie.

Rycina 8 A-G. Zmiany skórne w przebiegu obrzęku chłonnego.

Rycina 8 A-G. Zmiany skórne w przebiegu obrzęku chłonnego.

Rycina 8 A-G. Zmiany skórne w przebiegu obrzęku chłonnego.

Rycina 8 A-G. Zmiany skórne w przebiegu obrzęku chłonnego.

Rycina 8 A-G. Zmiany skórne w przebiegu obrzęku chłonnego.

Rycina 8 A-G. Zmiany skórne w przebiegu obrzęku chłonnego.

Rycina 8 A-G. Zmiany skórne w przebiegu obrzęku chłonnego.

Ultrasonografia układu żylnego metodą Dopplera

W Polsce jest to podstawowe badanie wykonywane u osób z obrzękiem kończyn dolnych. Odgrywa ono zasadniczą rolę w potwierdzeniu lub wykluczeniu rozpoznania zakrzepowego zapalenia żył głębokich kończyn dolnych. Chorzy, u których rozpoznano takie zapalenie, wymagają odpowiedniego leczenia, a stosowanie ręcznego drenażu limfatycznego jest u nich przeciwwskazane. Trzeba pamiętać, że nowotwór złośliwy jest czynnikiem ryzyka rozwoju zakrzepicy żył głębokich, a obrzęk kończyny nie musi być obrzękiem chłonnym.

Badanie to pozwala również rozpoznać niewydolność żylną oraz uwidocznić malformacje naczyniowe będące przyczyną obrzęku.

Limfangioscyntygrafia (lymphangioscintigraphy, LAS)

Dzięki tej metodzie można uwidocznić naczynia i węzły chłonne. Wykorzystuje się w niej mikrokoloid znakowany izotopem technetu 99m wstrzykiwany w przestrzeń między palcami stopy. Wcześniejsze wybarwianie naczyń chłonnych nie jest konieczne.

W Polsce jest to obecnie metoda najpowszechniej dostępna i najczęściej stosowana.

Limfografia klasyczna

Metoda ta jest dziś wykorzystywana bardzo rzadko ze względu na powodowane przez nią liczne powikłania. Ponadto wykonanie badania sprawia trudności techniczne, należy bowiem zabarwić i wypreparować drobne naczynie chłonne stopy lub dłoni, po czym wprowadzić do jego światła środek cieniujący podawany przez specjalną igłę.

Limfografia w rezonansie magnetycznym (magnetic resonance lymphography, MRL)

Badanie to pozwala na bardzo dobre uwidocznienie układu chłonnego. W połączeniu z limfoscyntygrafią jest niezbędne przed zakwalifikowaniem chorego do operacji odtwórczej naczyń chłonnych.

Tomografia komputerowa

Tomografia komputerowa umożliwia ustalenie przyczyny powstania obrzęku chłonnego u chorych na nowotwory złośliwe (pierwotne lub nawrotowe, umiejscowione w pobliżu przebiegu naczyń chłonnych) oraz u chorych z powiększonymi węzłami chłonnymi sugerującymi występowanie w nich przerzutów nowotworowych.

Biopsja węzła chłonnego

Biopsję węzła chłonnego wykonuje się w razie podejrzenia, że przyczyną obrzęku chłonnego jest przerzut nowotworowy do węzła.

Badanie bakteriologiczne

Jednym z powikłań jest zakażenie obrzękniętych tkanek. Zastosowanie właściwego leczenia wymaga wówczas przeprowadzenia badania bakteriologicznego wymazu z rany, owrzodzenia lub miejsca wycieku chłonki oraz określenia wrażliwości drobnoustrojów na antybiotyki. Należy przy tym pamiętać o wykonaniu badań w kierunku zakażeń grzybiczych, które są rzadką przyczyną rozwoju pozapalnego obrzęku chłonnego.

Badania genetyczne

Chorzy, u których obrzęk mógł się pojawić w przebiegu zespołów genetycznych (obrzęk pierwotny), wymagają przeprowadzenia badań genetycznych w kierunku mutacji FOXC2 i VEGFR-3.

Powikłania obrzęku chłonnego

Najczęstszym powikłaniem obrzęku chłonnego jest zakażenie obrzękniętych tkanek. Rozwija się ostre zapalenie skóry, tkanki podskórnej naczyń i węzłów chłonnych (dermatolymphangiodenitis). Przebieg procesu zapalnego jest początkowo ostry, potem przewlekły z okresami zaostrzeń. Przyczyną zakażenia są najczęściej bakterie zasiedlające skórę i układ moczowo-płciowy. W leczeniu stosuje się antybiotykoterapię, najlepiej celowaną. Zakażenie pogłębia dotychczasowe zmiany w naczyniach i węzłach chłonnych, nasila obrzęk, może wywołać zakrzepowe zapalenie żył głębokich i stać się źródłem posocznicy. Stosowanie manualnego drenażu limfatycznego jest przeciwwskazane.

Obrzęk chłonny utrzymujący się przez wiele lat powoduje, poza zwłóknieniem i stwardnieniem, powstawanie różnych zmian skórnych oraz wyciekanie chłonki (ryc. 8 A-G).

Zespół Stewarta-Trevesa

U niektórych chorych z długotrwałym obrzękiem chłonnym rozwija się naczyniakomięsak limfatyczny (lymphangiosarcoma). Jest to rzadkie powikłanie obserwowane u 0,07-0,45% chorych po mastektomii  ^{15, 16} . Pojawia się po 5-15 latach od operacji  ¹⁷ . Makroskopowo jest to twardy naciek skóry i tkanki podskórnej słabo odgraniczony od tkanek sąsiednich. Na skórze występują zmiany polipowate, brodawczakowate, nadżerki, owrzodzenia oraz ogniska martwicy. Nowotwór rośnie agresywnie, naciekając wieloogniskowo tkanki, co utrudnia miejscowe leczenie chirurgiczne. Najczęściej tworzy przerzuty w płucach i ścianie klatki piersiowej (opłucnej) oraz w wątrobie. Leczenie chirurgiczne polega na amputacji kończyny lub rozległym wycięciu zmiany. Porównanie wyników leczenia chorych tymi metodami nie wykazało znamiennych statystycznie różnic w przeżyciu  ¹⁸ . W postępowaniu adiuwantowym wykorzystuje się chemioterapię układową i radioterapię, nie powoduje to jednak wyraźnego wydłużenia czasu przeżycia chorych po operacji. Pięcioletnie przeżycie po leczeniu sięga 8,5-13,6%  ^{19, 20} . Średni czas przeżycia chorych leczonych to 20 miesięcy, a nieleczonych 5-8 miesięcy.