Co znajdziesz w artykule?

  • Oznaczenie poziomu składnika C4 dopełniacza oraz stężenia inhibitora C1 esterazy w diagnostyce HAE typu 1
  • Genetyczne podłoże HAE
  • Klasyfikacja obrzęków naczynioruchowych
  • Leczenie napadu HAE
  • Badania diagnostyczne i wywiad rodzinny w rozpoznaniu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego (HAE – Hereditary angioedema)
Spis treści

14-letnia dziewczynka została przyjęta na oddział pediatryczny z powodu masywnego obrzęku twarzy bez świądu i pokrzywki, narastającego od kilku godzin (ryc. 1, 2). Objawom tym towarzyszyły nudności oraz silny ból brzucha. W przeprowadzonym badaniu przedmiotowym stwierdzono: stan ogólny średni, obrzęk tkanek miękkich twarzy znacznego stopnia, tkliwość palpacyjną w obrębie jamy brzusznej.

U dziewczynki od 5 r.ż. występowały nawracające incydenty obrzęków, bez związku z infekcją czy narażeniem na