Spis treści

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE – hereditary angioedema) jest rzadką chorobą genetyczną spowodowaną niedoborem lub brakiem aktywności inhibitora esterazy C1 (C1-INH). Białko to ma działanie hamujące na układ kalikreina–kininy, a jego niedobór skutkuje nadmierną produkcją bradykininy. Ta z kolei zwiększa przepuszczalność naczyń, wywołując miejscowe, samoograniczające się obrzęki skóry lub błon śluzowych przewodu pokarmowego i dróg oddechowych 1 .

Objawy HAE przypominają obrzęki występujące