Zaciskające zapalenie osierdzia

schorzenie toczące się w obrębie osierdzia może doprowadzić do rozwoju tej choroby ¹ . Czas między epizodem ostrego zapalenia osierdzia i rozwojem zaciskania może być długi, a zmiany zachodzące w osierdziu są konsekwencją ewolucji zmian zapalnych ² .

W krajach uprzemysłowionych zapalenie osierdzia ma najczęściej charakter idiopatyczny lub etiologię wirusową (42-49%). Dość często (11-37% ) występuje po zabiegach kardiochirurgicznych, po radioterapii (9-31%), zwłaszcza po leczeniu ziarnicy złośliwej lub raka piersi, oraz u pacjentów z chorobami układowymi tkanki łącznej (3-7%) ¹ . Nowotwory, urazy, zmiany polekowe, sarkoidoza, mocznica odpowiadają za mniej niż 10% przypadków zapaleń osierdzia ¹ .

Zakażenia bakteryjne, w tym gruźlica, są obecnie rzadkimi przyczynami zapalenia osierdzia w krajach uprzemysłowionych. Częstość choroby o etiologii bakteryjnej i gruźliczej szacuje się na około 3-6%. Jednak w związku z nasiloną migracją ludności z krajów rozwijających się oraz z występowaniem zaburzeń odporności w przebiegu zakażenia HIV zapadalność na bakteryjne lub gruźlicze zapalenie osierdzia może się zwiększyć ¹ .

Ryzyko rozwoju ZZO zależy od wyjściowej etiologii zapalenia osierdzia. Najczęściej (20-30%) wiąże się z przebyciem zakażenia bakteryjnego, zwłaszcza o charakterze ropnym. Rzadziej (2-5%) chorzy zapadają na ZZO w przebiegu nowotworowego zapalenia osierdzia lub zapalenia o podłożu immunologicznym. Najrzadziej (<1%) ZZO wiąże się z przebyciem zakażenia o etiologii wirusowej lub o nieznanej przyczynie, tzw. idiopatycznego zapalenia osierdzia ² .

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zaciskającego zapalenia osierdzia jest niecharakterystyczny. Rozwój choroby jest podstępny, a początek zwykle trudny do jednoznacznego ustalenia. Objawy pojawiają się w okresie od kilku miesięcy do nawet kilku lat od epizodu ostrego zapalenia osierdzia. Wraz z postępem choroby pacjenci zgłaszają niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie, uczucie duszności, bóle w klatce piersiowej, bóle w okolicy prawego podżebrza, uczucie niemiarowego bicia serca czy powiększenie obwodu brzucha lub obrzęki podudzi.

W badaniu przedmiotowym można stwierdzić cechy prawokomorowej niewydolności serca, takie jak poszerzenie żył szyjnych i brak ich zapadania podczas wdechu (objaw Kussmaula), powiększenie wątroby, wodobrzusze, ściszenie szmeru oddechowego u podstawy płuc z powodu obecności płynu w opłucnych oraz obrzęki obwodowe. Podczas osłuchiwania serca czasami można wysłuchać wczesnorozkurczowy ton serca (stuk osierdziowy). W bardziej zaawansowanym stadium dochodzi także do włóknienia miocytów, co powoduje dodatkowo upośledzenie funkcji skurczowej serca.

Rozpoznanie

Rozpoznanie ZZO opiera się na stwierdzeniu objawów klinicznych podmiotowych i przedmiotowych prawokomorowej niewydolności serca oraz na uwidocznieniu w badaniach obrazowych zaburzeń napełniania serca w rozkurczu, charakterystycznych dla zmian zaciskających w osierdziu.

Rycina 1. Badanie echokardiograficzne, projekcja podmostkowa: pogrubienie blaszek osierdzia

Rycina 2. Badanie echokardiograficzne, projekcja koniuszkowa czterojamowa: restrykcyjny profil napływu mitralnego

Rycina 3. Badanie echokardiograficzne: duża zmienność napływu mitralnego w cyklu oddechowym

Rycina 4. Badanie echokardiograficzne: poszerzona żyła główna dolna o znacznie ograniczonej ruchomości oddechowej

Podstawowym narzędziem diagnostycznym jest badanie echokardiograficzne, w którym zwykle można zaobserwować pogrubienie blaszek osierdzia (ryc. 1), poszerzenie jam obydwu przedsionków, drgający ruch przegrody międzykomorowej, przesunięcie przegrody międzykomorowej podczas wdechu w kierunku lewej komory, restrykcyjny profil napływu mitralnego (ryc. 2), dużą zmienność napływu mitralnego w cyklu oddechowym (o >25%; ryc. 3), poszerzenie żyły głównej dolnej o znacznie ograniczonej ruchomości oddechowej lub jej braku (ryc. 4) ¹ .

Rycina 5A i B. Badanie radiologiczne klatki piersiowej: zwapnienia w osierdziu

Rycina 5A i B. Badanie radiologiczne klatki piersiowej: zwapnienia w osierdziu

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej można uwidocznić zwapnienia w osierdziu, powiększenie przedsionków, a w przypadkach bardziej zaawansowanych – także płyn w jamach opłucnowych (ryc. 5A i B, 6).

Rycina 6. Badanie radiologiczne klatki piersiowej: płyn w prawej jamie opłucnowej

Badania TK i MR cechuje wyższa rozdzielczość, co umożliwia dokładny pomiar grubości blaszek osierdzia. Badania te lepiej różnicują zwłóknienia od płynu w osierdziu, w TK można uwidocznić zwapnienia (ryc. 7A-C). Należy podkreślić jednak, że brak pogrubienia osierdzia nie wyklucza rozpoznania ZZO, gdyż u około 20% pacjentów z potwierdzonym ZZO nie stwierdza się pogrubienia blaszek osierdzia w badaniu TK. Wśród innych nieprawidłowości stwierdzanych w badaniach TK i MR należy wymienić: poszerzenie przedsionków, poszerzenie żyły głównej dolnej oraz żył wątrobowych, a także odwrócenie przepływu środka kontrastowego w żyle wrotnej i w żyłach wątrobowych ¹ .

Rycina 7A-C. Badanie TK klatki piersiowej: zwapnienia w osierdziu, płyn w prawej jamie opłucnowej

Rycina 7A-C. Badanie TK klatki piersiowej: zwapnienia w osierdziu, płyn w prawej jamie opłucnowej

Rycina 7A-C. Badanie TK klatki piersiowej: zwapnienia w osierdziu, płyn w prawej jamie opłucnowej

Rezonans magnetyczny umożliwia ponadto dynamiczną ocenę czynności serca zarówno w fazie skurczu, jak i w rozkurczu oraz pozwala uwidocznić obraz falowania przegrody międzykomorowej w czasie rzeczywistym. Umożliwia także stwierdzenie naprzemienności napełniania komór podczas oddychania (badanie sprzężenia komorowego) ^{3, 4} .

W warunkach fizjologicznych wdech, powodując zmniejszenie ciśnienia w klatce piersiowej, zwiększa nieznacznie napełnianie prawej komory na skutek wzrostu powrotu żylnego. Napełnianie lewej komory nie zmienia się w czasie cyklu oddechowego, ponieważ spadek ciśnienia w klatce piersiowej podczas wdechu jest przenoszony na jamy serca, powodując utrzymanie określonego gradientu ciśnienia między krążeniem płucnym a jamami lewej części serca warunkującego napływ krwi do lewej komory w rozkurczu.

Rycina 8. Cewnikowanie prawej części serca: tzw. objaw pierwiastka kwadratowego

U pacjentów z ZZO sztywne osierdzie blokuje przenoszenie niższego ciśnienia podczas wdechu na jamy serca, co skutkuje spadkiem gradientu między łożyskiem płucnym a jamami lewej części serca i napełnianie lewej komory się zmniejsza.

W warunkach stałej łącznej objętości serca zmniejszenie napełniania lewej komory umożliwia dodatkowe zwiększenie napełniania prawej komory podczas wdechu, jednak sztywna wolna ściana prawej komory w ZZO ogranicza jej ruch na zewnątrz, dlatego jej napełnianie zwiększa się przez przesunięcie przegrody międzykomorowej w kierunku lewej komory. Podczas wydechu zwiększa się natomiast napełnianie lewej komory, co powoduje przesunięcie przegrody międzykomorowej w kierunku prawej komory, której napełnianie odpowiednio się zmniejsza.

W badaniu MR możliwe jest ponadto stwierdzenie aktywnego procesu zapalnego w osierdziu dzięki technice późnego wzmocnienia kontrastem (LGE – late gadolinium enhancement) ¹ .

Rycina 9. Badanie EKG, odprowadzenia kończynowe: niska amplituda zespołów QRS

Kolejnym badaniem o istotnym znaczeniu w rozpoznawaniu ZZO jest cewnikowanie prawej części serca. Tradycyjnie za charakterystyczne cechy hemodynamiczne dla ZZO uważano: niski rzut serca mimo odruchowej tachykardii, zwiększone ciśnienie w przedsionkach, zrównanie ciśnień końcoworozkurczowych we wszystkich jamach serca, a także szybki spadek ciśnienia rozkurczowego w komorach, a następnie jego plateau (dip and plateau, tzw. objaw pierwiastka kwadratowego; ryc. 8) ¹ .

Obecnie za najbardziej charakterystyczne dla rozpoznania ZZO uznaje się stwierdzenie zwiększonej współzależności komór z ich oddechową zmiennością napełniania, tzw. wskaźnik powierzchni skurczowej, czyli iloraz powierzchni prawej komory do powierzchni lewej komory we wdechu w porównaniu z wydechem wynoszący >1,1 ¹ .

W diagnostyce różnicowej ZZO należy brać pod uwagę przede wszystkim kardiomiopatię restrykcyjną, która również charakteryzuje się nieprawidłowym napełnianiem komór serca w trakcie rozkurczu wynikającym z upośledzonej relaksacji i podatności mięśnia sercowego ¹ . Podczas cewnikowania serca w kardiomiopatii restrykcyjnej można obserwować bardzo podobne zmiany hemodynamiczne jak w ZZO. Cechą różnicującą obie jednostki chorobowe jest stwierdzenie w ZZO zwiększonej współzależności komór i wskaźnik powierzchni skurczowej wynoszący >1,1 ¹ .

W badaniu EKG stwierdza się niską amplitudę zespołów QRS (ryc. 9).

W badaniach laboratoryjnych u chorych z ZZO mimo objawów niewydolności serca stwierdza się zwykle prawidłowe bądź nieznacznie podwyższone stężenie peptydu natriuretycznego BNP (brain natriuretic peptide) ¹ .

Leczenie

Nieleczone ZZO jest chorobą postępującą o złym rokowaniu. Leczenie ma na celu przywrócenie lub poprawę prawidłowego napełniania jam serca. W ostatnich zaleceniach European Society of Cardiology (ESC) z 2015 r. wyszczególniono kilka postaci zespołów zmian zaciskających w osierdziu:

• zmiany zaciskające o charakterze przejściowym
• zmiany wysiękowo-zaciskające
• przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia o charakterze przetrwałym ¹ .

Strategia leczenia zależy od rodzaju zmian zaciskających w osierdziu. Zmiany dokonane występujące w przewlekłym zaciskającym zapaleniu osierdzia wymagają leczenia chirurgicznego – perikardiektomii. Zabieg ten polega na usunięciu chorobowo zmienionego osierdzia. Uznany jest za podstawową metodę leczenia u pacjentów w zaawansowanym stadium choroby z nasilonymi objawami klinicznymi (niewydolność serca w III lub IV klasie wg NYHA) ¹ . Niestety wiąże się on z bardzo wysoką śmiertelnością okołooperacyjną, sięgającą w zależności od ośrodka 6-12%, dlatego do zabiegu powinni być kwalifikowani jedynie chorzy z nasilonymi objawami ^{5, 6, 7} . Niekorzystnymi czynnikami predykcyjnymi są: starszy wiek, przebyta radioterapia, niewydolność nerek, nadciśnienie płucne, niska frakcja wyrzutowa lewej komory oraz hiponatremia. Obecność zwapnień w osierdziu nie ma wpływu na przeżycie chorych ^{5, 6, 7} .

W przypadkach zaawansowanych zmian lub przy przeciwwskazaniach do leczenia operacyjnego niezbędne jest wdrożenie leczenia objawowego. Stosowana farmakoterapia ma charakter wspomagający i ma na celu łagodzenie objawów zastoinowej niewydolności serca. Zastosowanie leczenia zachowawczego nie powinno jednak powodować odraczania decyzji o leczeniu operacyjnym, jeśli jest ono konieczne, ponieważ takie postępowanie wiąże się z gorszym rokowaniem ⁸ .

Zmiany zaciskające o charakterze przejściowym charakteryzują się obecnością małej ilości wysięku osierdziowego i powstają na skutek odczynu zapalnego. Zwykle cofają się w ciągu kilku tygodni leczenia przeciwzapalnego ^{9, 10} . Stwierdzenie podwyższonych wykładników stanu zapalnego w badaniach laboratoryjnych (CRP) i/lub uwidocznienie aktywnego zapalenia w osierdziu w badaniach obrazowych (wzmocnienie kontrastowe w obrazach TK i/lub MR) mogą ułatwić identyfikację pacjentów z potencjalnie odwracalnymi zmianami zaciskającymi w osierdziu ^{3, 4, 9} . Dlatego u chorych ze świeżo rozpoznanym ZZO będących w stabilnym stanie hemodynamicznym, zwłaszcza z podwyższonymi wykładnikami zapalenia w badaniach dodatkowych, należy rozważyć zastosowanie empirycznego leczenia przeciwzapalnego przez 2-3 miesiące, a dopiero na kolejnym etapie – przy braku skuteczności leczenia zachowawczego – zakwalifikowanie ich do zabiegu perikardiektomii.

Stosowanie leków przeciwzapalnych (ASA, niesteroidowych leków przeciwzapalnych oraz kolchicyny) przez kilka miesięcy u 10-20% chorych powoduje redukcję zmian zaciskających w osierdziu i umożliwia odstąpienie od zabiegu perikardiektomii ^{8, 9, 10} .

W wysiękowo-zaciskającej postaci zapalenia osierdzia dochodzi do gromadzenia wysięku w worku osierdziowym i rozwoju zmian zaciskających, zwłaszcza w blaszce trzewnej osierdzia. Na obraz kliniczny składają się zarówno objawy związane z gromadzeniem wysięku, jak i z rozwojem zmian zaciskających w osierdziu. Zwłókniałe osierdzie ogranicza pojemność komór serca, ale może również zwiększać ciśnienie samego płynu osierdziowego, co skutkuje występowaniem objawów sugerujących tamponadę ¹¹ .

W krajach uprzemysłowionych większość przypadków wysiękowo-zaciskającego zapalenia osierdzia ma charakter idiopatyczny. W krajach o niższym statusie socjoekonomicznym nadal dominującym czynnikiem etiologicznym jest gruźlica ¹² . Wśród innych przyczyn należy wymienić: nowotwory, radio- i chemioterapię, zakażenia (szczególnie w przypadku zmian pogruźliczych i zapaleń ropnych) oraz zmiany osierdziowe po zabiegach kardiochirurgicznych ¹² . Obecność umiarkowanej/dużej ilości płynu w osierdziu jest wskazaniem do jego ewakuacji. Utrzymywanie się zwiększonego ciśnienia w prawym przedsionku mimo udanego zabiegu odbarczenia worka osierdziowego może sugerować współistnienie zmian zaciskających.

Wśród nieinwazyjnych metod diagnostycznych istotną rolę odgrywa echokardiografia z wykorzystaniem technik dopplerowskich, ponieważ w obrazowaniu 2D zmiany – zachodzące głównie w blaszce nasierdziowej worka osierdziowego – są słabo uchwytne.

Obecność zmian wysiękowo-zaciskających należy podejrzewać u chorych, u których po zabiegu perikardiocentezy z powodu tamponady nadal utrzymują się objawy charakterystyczne dla zaciskania osierdzia, tj. restrykcyjny profil napływu mitralnego i duża zmienność napływu przez zastawkę mitralną ¹² .

W tej grupie chorych wskazane są MR lub TK, które umożliwiają lepszą ocenę grubości blaszek osierdzia. Ponadto możliwa jest dynamiczna ocena czynności serca, przy czym szczególnie przydatne jest badanie sprzężenia komorowego w czasie rzeczywistym podczas oddychania, które pozwala na stwierdzenie naprzemienności czynności komór oraz falowania przegrody międzykomorowej ^{3, 4} .

W przypadku postaci wysiękowo-zaciskającej zapalenia osierdzia zabieg perikardiektomii wiąże się z wyjątkowo dużym ryzykiem, ponieważ zmiany zaciskające dotyczą blaszki trzewnej, którą podczas zabiegu należy usunąć. Zabieg ten jest wyjątkowo trudny technicznie i wymaga odpowiedniego doświadczenia w wykonywaniu zabiegów perikardiektomii, dlatego powinien być przeprowadzany jedynie w ośrodkach o odpowiednim stopniu referencyjności i dysponujących doświadczoną kadrą ¹¹ .

Zawsze należy pamiętać też o leczeniu przyczynowym ZZO, np. w gruźliczej etiologii zapalenia osierdzia konieczne jest wdrożenie leczenia przeciwprątkowego. Takie postępowanie pozwala istotnie zredukować ryzyko rozwoju zaciskania osierdzia z >80% do <10% ^{13, 14} . Adiuwantową steroidoterapię można rozważyć u chorych na gruźlicze zapalenie osierdzia niezakażonych wirusem HIV ¹ .

W związku ze wzrastającą częstością interwencji kardiologicznych i zabiegów kardiochirurgicznych w ostatnich wytycznych ESC zaleca się również rozważenie profilaktyki zapobiegającej rozwojowi zespołu po kardiotomii polegającej na zastosowaniu kolchicyny w dawce zależnej od masy ciała (0,5 mg/24 h, gdy masa ciała pacjenta wynosi ≤70 kg i 2 razy 0,5 mg/24 h przy masie ciała chorego >70 kg ) przez miesiąc po zabiegu operacyjnym, o ile nie ma przeciwskazań do stosowania tego leku ¹ . Takie postępowanie ma na celu redukcję częstości występowania zespołu po kardiotomii, a dzięki temu także w dalszej kolejności – ochronę chorego przed rozwojem zmian zaciskających w osierdziu.

Podsumowanie

Zaciskające zapalenie osierdzia jest rzadkim, ale groźnym powikłaniem podostrego/przewlekłego zapalenia osierdzia charakteryzującym się utratą jego elastyczności, co prowadzi do ograniczenia prawidłowego napełniania jam serca podczas fazy rozkurczu. Każde schorzenie toczące się w osierdziu może prowadzić do ZZO.

Ryzyko rozwoju ZZO zależy od etiologii zapalenia osierdzia. Najczęściej wiąże się z przebyciem zakażenia bakteryjnego, zwłaszcza o charakterze ropnym. Do rzadszych przyczyn ZZO należą nowotworowe zapalenie osierdzia i zapalenie o podłożu immunologicznym, najrzadziej jest to wirusowe lub idiopatyczne zapalenie osierdzia.

Objawy choroby pojawiają się w odległym czasie od epizodu ostrego zapalenia osierdzia i są niespecyficzne. Chorzy skarżą się na zmęczenie, uczucie duszności, bóle w klatce piersiowej, bóle w okolicy prawego podżebrza, uczucie niemiarowego bicia serca czy powiększenie obwodu brzucha lub obrzęki podudzi.

W badaniu przedmiotowym można stwierdzić cechy prawokomorowej niewydolności serca, a w zaawansowanym stadium dochodzi także do włóknienia miocytów i dołączają się objawy lewokomorowej niewydolności serca.

Podstawowym narzędziem diagnostycznym jest badanie echokardiograficzne, w którym obserwuje się zwykle pogrubienie osierdzia, restrykcyjny profil napływu mitralnego oraz poszerzoną żyłę główną dolną o znacznie ograniczonej ruchomości oddechowej.

Badania TK i MR pozwalają na dokładny pomiar grubości osierdzia. TK lepiej uwidacznia zwapnienia, a MR umożliwia dynamiczną ocenę pracy serca zarówno w fazie skurczu, jak i rozkurczu.

Leczenie ma na celu przywrócenie lub poprawę prawidłowego napełniania jam serca. Podstawą leczenia dokonanych zmian jest zabieg chirurgiczny, perikardiektomia, który polega na usunięciu chorobowo zmienionego osierdzia. Niestety wiąże się on z bardzo wysoką śmiertelnością okołooperacyjną sięgającą w zależności od ośrodka 6-12%.