Co znajdziesz w artykule?
  • W diagnostyce różnicowej przewlekłego bólu głowy należy zawsze rozważyć idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe (IIH – idiopathic intracranial hypertension), schorzenie to może się bowiem wiązać z nieodwracalnymi zmianami w zakresie nerwów wzrokowych, co z kolei może doprowadzić do trwałego uszkodzenia narządu wzroku. W artykule zawarto opis przypadku 37-letniej pacjentki, u której rozpoznano obrzęk zastoinowy tarczy nerwu wzrokowego obuocznie oraz centralną retinopatię surowiczą oka lewego
Spis treści

Kobieta, lat 37, z niewielką nadwagą (wskaźnik masy ciała [BMI – body mass index] 26,5 kg/m 2 ) została przyjęta na oddział neurologii w celach diagnostycznych z powodu trwających od ok. miesiąca bólów głowy, zaburzeń ostrości widzenia, szumów usznych oraz dwojenia. Pacjentka łączyła początek dolegliwości z wypadkiem komunikacyjnym, w trakcie którego doznała odgięciowego urazu odcinka szyjnego kręgosłupa. Przed przyjęciem na oddział była konsultowana okulistycznie. Rozpoznano obrzęk

zastoinowy tarczy nerwu wzrokowego obuocznie oraz centralną retinopatię surowiczą oka lewego.

W badaniu neurologicznym wykonanym przy przyjęciu na oddział nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego, poza zgłaszanym przez pacjentkę dwojeniem przy spojrzeniu na wprost i w prawo. Wykonano rezonans magnetyczny (MR) głowy z kontrastem, który wykazał objaw częściowo pustego siodła tureckiego (ryc. 1). W MR odcinka szyjnego kręgosłupa uwidoczniono cechy umiarkowanej spondylozy szyjnej, bez zmian pourazowych. W rezonansie magnetycznym oczodołów wykazano natomiast cechy nadciśnienia śródczaszkowego pod postacią zwiększonej ilości płynu w pochewkach nerwów wzrokowych oraz obrzęku tarcz, z poszerzeniem zbiornika nadsiodłowego (ryc. 2, 3).

Rycina 1. Rezonans magnetyczny 3D T2 CUBE FLAIR w płaszczyznach strzałkowych – powiększony zbiornik nadsiodłowy

Rycina 1. Rezonans magnetyczny 3D T2 CUBE FLAIR w płaszczyznach strzałkowych – powiększony zbiornik nadsiodłowy

Rycina 2. Rezonans magnetyczny oczodołów STIR w płaszczyznach czołowych – zwiększona ilość płynu w pochewkach nerwów wzrokowych

Rycina 2. Rezonans magnetyczny oczodołów STIR w płaszczyznach czołowych – zwiększona ilość płynu w pochewkach nerwów wzrokowych

Rycina 3. Rezonans magnetyczny sekwencji T2 FS płaszczyzny poprzecznej oczodołów – zwiększona ilość płynu w pochewkach nerwów wzrokowych

Rycina 3. Rezonans magnetyczny sekwencji T2 FS płaszczyzny poprzecznej oczodołów – zwiększona ilość płynu w pochewkach nerwów wzrokowych

U chorej przeprowadzono punkcję lędźwiową, w trakcie której stwierdzono wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) – 500 mmH2O. W badaniu ogólnym PMR wykazano podwyższone stężenie białka i prawidłową cytozę. Po konsultacji neurochirurgicznej założono drenaż lędźwiowy, dzięki czemu uzyskano poprawę samopoczucia pacjentki i znaczną poprawę ostrości wzroku. Drenaż był utrzymywany przez 9 dni. Ciśnienie PMR obniżyło się do 170 mmH2O.

W kontrolnym badaniu ogólnym stężenie białka było prawidłowe. Po usunięciu drenu otwór zaszyto, a przez kolejne dni płyn ewakuował się wokół miejsca wyprowadzenia drenu przez skórę. Rozważano również założenie zastawki lędźwiowo-otrzewnowej, ostatecznie jednak zabiegu nie przeprowadzono. W leczeniu dodatkowo stosowano acetazolamid, topiramat, furosemid oraz antybiotykoterapię.

Chora została po miesiącu ponownie przyjęta na oddział w celu wykonania badań kontrolnych. Utrzymywało się niewielkie pogorszenie ostrości wzroku, natomiast ciśnienie otwarcia PMR było prawidłowe. Dopiero w trakcie ostatniej hospitalizacji pacjentka przyznała, że przez kilka miesięcy przed wypadkiem stosowała antykoncepcję hormonalną w formie plastrów, a bóle głowy pojawiły się ok. tygodnia przed wypadkiem komunikacyjnym.

Dyskusja

Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe jest stanem, w którym dochodzi do wzrostu ciśnienia PMR >250 mmH2O przy prawidłowym jego składzie oraz braku zmian strukturalnych w badaniach neuroobrazowych mózgowia 1, 2 . Na chorobę tę zapada średnio 0,3-1,6/100 000 osób, a zapadalność znacząco rośnie w grupie otyłych kobiet – do 2,7-11,9/100 000 3 .

Patogeneza IIH, zwanego też rzekomym guzem mózgu, pozostaje nieznana. Wśród czynników ryzyka wymienia się m.in.:

  • płeć żeńską
  • otyłość
  • wiek reprodukcyjny
  • nadmiar witaminy A
  • nagłe odstawienie glikokortykosteroidów (GKS)
  • obturacyjny bezdech senny
  • niedoczynność tarczycy
  • zespół policystycznych jajników
  • antykoncepcję hormonalną.

Chociaż schorzenie najczęściej występuje u otyłych kobiet w wieku rozrodczym, dotyka również mężczyzn, którzy są bardziej narażeni na trwałe uszkodzenie wzroku 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 .

Ból głowy wymieniany jest jako objaw występujący u większości pacjentów z IIH 9, 10 . Najczęściej wykazuje podobieństwo do migreny 10, 11 . Drugim ważnym symptomem są zaburzenia widzenia związane z obrzękiem tarcz nerwów wzrokowych. Na wczesnym etapie choroby ostrość widzenia pozostaje prawidłowa, a ulega pogorszeniu wraz z upływem czasu oraz nasileniem obrzęku nerwów wzrokowych 12 . Zaburzenia widzenia, a nawet utrata wzroku, mogą mieć charakter nieodwracalny. W piśmiennictwie wymienia się również inne objawy IIH, takie jak:

  • uszkodzenie nerwów czaszkowych
  • zaburzenia funkcji poznawczych
  • zaburzenia węchu
  • szumy uszne
  • bóle szyi o charakterze korzeniowym 10, 11 .

W prezentowanym w tym artykule przypadku objawy wskazywały na IIH. Wysokie ciśnienie otwarcia PMR potwierdziło wstępne rozpoznanie. Również obraz MR oczodołów, który uwidocznił obrzęk tarcz nerwu wzrokowego, był typowy dla tego schorzenia.

Według aktualnego piśmiennictwa istotne znaczenie w rozpoznaniu pierwotnego idiopatycznego nadciśnienia śródczaszkowego ma MR, w tym flebografia 11 . Natomiast badania dna oka oraz pola widzenia wydają się lepszymi parametrami do monitorowania przebiegu choroby niż ocena ostrości wzroku 2 .

Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe należy różnicować przede wszystkim z:

  • zakrzepicą zatok żylnych opony twardej
  • nadciśnieniem śródczaszkowym wtórnym do innych chorób i stosowanych leków
  • wodogłowiem
  • zmianami w mózgowiu powodującymi efekt masy 7 .

W celu zmniejszenia produkcji PMR zaleca się stosowanie inhibitorów anhydrazy węglanowej. Leczenie acetazolamidem wg badań naukowych wiąże się z poprawą jakości życia u osób z IIH 13, 14 . Wśród oddziaływań modyfikujących przebieg choroby wymienia się również stosowanie diety niskosodowej oraz dążenie do redukcji masy ciała 12, 15 . Gdy pomimo leczenia zachowawczego zaburzenia widzenia postępują, należy rozważyć zabieg neurochirurgiczny, taki jak:

  • drenaż komorowo-otrzewnowy
  • drenaż lędźwiowo-otrzewnowy
  • fenestracja osłonek nerwów wzrokowych
  • stentowanie zatoki poprzecznej 1, 12 .

W opisanym przypadku zastosowano klasyczną farmakoterapię wraz z drenażem lędźwiowym, co znacząco zmniejszyło dolegliwości. Z uwagi na podwyższony BMI pacjentka została poinstruowana co do zmiany stylu życia, wprowadzenia aktywności fizycznej i odpowiedniej diety.

Podsumowanie

W diagnostyce różnicowej przewlekłego bólu głowy należy zawsze rozważyć IIH, schorzenie to może się bowiem wiązać z nieodwracalnymi zmianami w zakresie nerwów wzrokowych, co z kolei może doprowadzić do trwałego uszkodzenia narządu wzroku.

Abstract
Idiopathic intracranial hypertension

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) refers to a condition associated with an increase in cerebrospinal fluid (CSF) pressure above 250 mm of water column, when CSF composition is normal and there are no structural changes based on cerebral neuroimaging findings. The incidence of IIH is 0.3-1.6 in 100,000 and it increases significantly, up to 2.7-11.9 in 100,000, in the population of obese women.

The pathogenesis of IIH, which is also described as pseudotumor cerebri (PTC), remains unknown. Risk factors for IIH include e.g. female sex, obesity, reproductive age, excessive levels of vitamin A, sudden withdrawal of steroids, obstructive sleep apnea, thyroid hypoactivity, polycystic ovary syndrome, hormonal contraception. Even though IIH is most common in obese women of reproductive age, it also affects men who are at a higher risk of permanent vision damage.

Piśmiennictwo
  1. 1. Kwaśniak-Butowska M, Muraszko-Klaudel A, Sławek J. Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe: obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie. Polski Przegląd Neurologiczny 2016;12(3):96-102
  2. 2. Kwaśniak-Butowska M, Sildatke-Bauer M, Bodak L i wsp. Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe – efekty odległe, ze szczególną oceną wpływu choroby na funkcje wzrokowe pacjentów. Aktualn Neurol 2018;18(2):61-7
  3. 3. Raoof N, Sharrack B, Pepper M, et al. The incidence and prevalence of idiopathic intracranial hypertension in Sheffield, UK. Eur J Neurol 2011;18:1266-8
  4. 4. Kwon YJ, Allen JL, Liu GT, et al. Presumed pseudotumor cerebri syndrome after withdrawal of inhaled glucocorticoids. Pediatrics 2016;137(6):e20152091
  5. 5. Silva MTT, Lima MA, Torezani G, et al. Isolated intracranial hypertension associated with COVID-19. Cephalalgia 2020;40(13):1452-8
  6. 6. Noro F, Cardoso FM, Marchiori E. COVID-19 and benign intracranial hypertension: A case report. Rev Soc Bras Med Trop 2020;8:53:e20200325
  7. 7. Dhungana S, Sharrack B, Woodroofe N. Idiopathic intracranial hypertension. Acta Neurol Scand 2010;121:71-82
  8. 8. Galvin JA, Van Stavern GP. Clinical characterization of idiopathic intracranial hypertension at Detroit Medical Centre. J Neurol Sci 2004;223:157-60
  9. 9. Friedman DI, Quiros PA, Subramanian PS, et al. Headache in idiopathic intracranial hypertension: findings from the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Headache 2017;57(8):1195-205
  10. 10. Raoof N, Hoffmann J. Diagnosis and treatment of idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia 2021;41(4):472-8
  11. 11. Digre KB. Idiopathic intracranial hypertension headache. Curr Pain Headache Rep 2002;6(3):217-25
  12. 12. Piper RJ, Kalyvas AV, Young AM, et al. Interventions for idiopathic intracranial hypertension. Cochrane Database Syst Rev 2015;2015(8):CD003434
  13. 13. Smith SV, Friedman DI. The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial: A Review of the Outcomes. Headache 2017;57(8):1303-10
  14. 14. Bruce BB, Digre KB, McDermott MP, et al. Quality of life at 6 months in the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Neurology 2016;87(18):1871-7
  15. 15. Nordic Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA 2014;311(16):1641-51