Zastosowanie ultrabiomikroskopii w diagnostyce i monitorowaniu pacjentów z jaskrą

emitującej fale ultradźwiękowe o wysokiej częstotliwości od 20 do nawet 100 Mhz. W dostępnych na rynku aparatach najczęściej stosuje się sondy o częstotliwości 35-50 Mhz, które pozwalają na obrazowanie struktur znajdujących się na głębokości do ok. 5 mm, ¹ zapewniając przy tym stosunkowo dobrą rozdzielczość uzyskanego obrazu. W związku z niewielką penetracją w głąb tkanek UBM ma zastosowanie głównie w obrazowaniu struktur przedniego odcinka gałki ocznej: rogówki, tęczówki, komory przedniej, kąta przesączania, soczewki. W niektórych sytuacjach może być użyteczna także w badaniu innych powierzchownie zlokalizowanych zmian, takich jak guzy spojówki gałkowej.

Oprócz wciąż ograniczonej dostępności dla pacjentów inną niewątpliwą wadą UBM jest dyskomfort, który odczuwa badany w związku z bezpośrednim kontaktem gałki ocznej z komorą immersyjną wypełnioną płynem. Mimo rutynowego stosowania znieczulenia miejscowego proksymetakainą istnieje niewielka grupa chorych (głównie dzieci), u których prawidłowe umiejscowienie komory immersyjnej na gałce ocznej przysparza wielu trudności. U tych pacjentów rozwiązaniem może być specjalnie zaprojektowana nakładka ClearScan® (Esi, Inc.), wewnątrz której po napełnieniu płynem do infuzji umieszcza się końcówkę sondy z przetwornikiem (ryc. 1). Tak przygotowana sonda może być położona bezpośrednio na uprzednio znieczuloną gałkę oczną.

Ultrabiomikroskopia ma szerokie zastosowanie zarówno w diagnostyce, jak i kontroli pacjentów z jaskrą. Poniżej przedstawiono najczęściej spotykane sytuacje, w których zastosowanie UBM przynosi szczególne korzyści.

Ocena szerokości kąta tęczówkowo-rogówkowego

Każdy pacjent diagnozowany w kierunku jaskry, a także chorzy z już ustalonym rozpoznaniem, wymagają okresowo powtarzanej oceny całego kąta tęczówkowo-rogówkowego. Jest to istotne nie tylko ze względu na konieczność określenia typu czy przyczyny jaskry, ale także po to, by zaplanować terapię optymalną dla danego oka o konkretnej morfologii kąta. Złotym standardem jest wciąż badanie gonioskopowe, które od paru lat można wspomóc wysokiej rozdzielczości obrazowaniem kąta przesączania za pomocą optycznej koherentnej tomografii komputerowej przedniego odcinka (AS-OCT – anterior segment optical coherence tomography) bądź UBM. Należy podkreślić, że ani AS-OCT, ani UBM nie mogą zastępować gonioskopii, zwłaszcza gonioskopii dynamicznej, często niezbędnej do prawidłowej oceny anatomii przedniego odcinka oka i rzeczywistej szerokości kąta.

Podstawowym zastosowaniem UBM u pacjentów diagnozowanych w kierunku jaskry jest badanie anatomii kąta przesączania wraz z ilościową oceną stopnia jego otwarcia. Obecnie prosty pomiar kąta (ACA – anterior chamber angle) uzupełniają parametry biometryczne, opisujące w sposób ilościowy jego budowę. Ich powtarzalność w kolejnych pomiarach okazała się większa, a sposób wykonania pomiaru jest dokładniejszy i generuje mniejsze odchylenia niż pomiar ACA. Dzieje się tak głównie ze względu na fakt, że pomiary parametrów, takich jak szerokość otwarcia kąta (AOD – angle opening distance) w odległości 500 µm lub 750 µm od ostrogi tęczówki (dokładne zestawienie przedstawiono w tabeli 1, a przykładowe pomiary na rycinie 2), zaprojektowano w taki sposób, aby zoptymalizować kontrolę nad zmiennością pomiarów wynikającą z różnego stopnia rozszerzenia źrenicy przy kolejnych badaniach. Dodatkowo standaryzowany i precyzyjnie ustalony sposób wykonywania pomiarów AOD eliminuje część błędów wynikających ze stosunkowo subiektywnego pomiaru ACA. Innym źródłem zafałszowanych pomiarów jest użycie niewłaściwego rozmiaru komory immersyjnej podczas badania. Zbyt małe komory uciskają na okolicę rąbka rogówki, powodując zmiany w szerokości i morfologii kąta przesączania. ²

U pacjentów z zamkniętym kątem przesączania dzięki UBM można nie tylko ilościowo określić, jak wąski jest kąt, ale przede wszystkim oszacować, jakie jest ryzyko jego całkowitego zamknięcia, oraz przewidzieć mechanizm, w jakim ono nastąpi. ³

Ocena czynnościowa kąta tęczówkowo-rogówkowego

W zakresie ultrasonograficznej oceny czynnościowej kąta tęczówkowo-rogówkowego przydatnymi narzędziami są pomiar kąta w warunkach dobrego oświetlenia oraz w ciemności, a także ocena zmian w szerokości jego otwarcia. Podobnie, w niektórych przypadkach, warto dokonać obiektywnej oceny szerokości kąta przed podaniem mydriatyku i po nim (np. podczas wykonywania próby mydriatycznej). Parametry kąta w mydriazie mają kluczowe znaczenie u pacjentów z wąskim kątem przesączania czy ze spłyconą komorą przednią, którzy podają okresowo występujące epizody bólu głowy i oczu. U takich chorych podejrzewamy występowanie przejściowych zwyżek ciśnienia wewnątrzgałkowego (IOP – intraocular pressure) jako rezultatu domykania się kąta w warunkach rozszerzania się źrenicy. Pacjenci ci najczęściej nie mają jeszcze zmian w perymetrii czy OCT włókien nerwowych, a pomiary IOP w standardowych warunkach pozostają prawidłowe. W przypadku stwierdzenia zmian w szerokości kąta przy słabym oświetleniu czy w indukowanej farmakologicznie mydriazie zasadne jest podjęcie decyzji o wykonaniu irydotomii laserowej.

Ocena konfiguracji tęczówki

Ultrabiomikroskopia powinna być wykonywana już w początkowej fazie diagnostyki jaskry, dzięki niej można bowiem ocenić nie tylko kąt tęczówkowo-rogówkowy, ale inne cechy anatomiczne przedniego odcinka gałki ocznej mające wpływ na wysokość ciśnienia wewnątrzgałkowego. Należy podkreślić, że oceny takiej nierzadko nie można dokonać za pomocą AS-OCT, w której obraz powstaje w wyniku rejestracji wyemitowanej, a następnie odbitej od struktur gałki ocznej fali świetlnej. W związku z tym struktury, które w dużym stopniu pochłaniają falę świetlną, np. nabłonek barwnikowy tęczówki, przysłaniają te znajdujące się za nimi i uniemożliwiają ich obrazowanie. Dlatego AS-OCT nie umożliwia dokładnej oceny zmian zlokalizowanych na wewnętrznej powierzchni tęczówki (np. cysty), anatomii wyrostków ciała rzęskowego ani prawidłowego położenia soczewki naturalnej czy sztucznej.

Rycina 3. Wklęsła konfiguracja tęczówki u młodego, 27-letniego pacjenta z zespołem rozproszenia barwnika. Widoczna również duża powierzchnia kontaktu tęczówkowo-soczewkowego

Rycina 4. Pacjentka ze skrajnie zaawansowaną, dokonaną jaskrą fakomorficzną. W UBM widoczny kontakt tęczówkowo-rogówkowy z przyleganiem całej powierzchni tęczówki do śródbłonka na obszarze 360° i pęczniejącą soczewką, która wraz z przypartą tęczówką wypełnia całą komorę przednią (A). Badanie USG w prezentacji B potwierdza występowanie bardzo dużej soczewki u pacjentki

Rycina 4. Pacjentka ze skrajnie zaawansowaną, dokonaną jaskrą fakomorficzną. W UBM widoczny kontakt tęczówkowo-rogówkowy z przyleganiem całej powierzchni tęczówki do śródbłonka na obszarze 360° i pęczniejącą soczewką, która wraz z przypartą tęczówką wypełnia całą komorę przednią (A). Badanie USG w prezentacji B potwierdza występowanie bardzo dużej soczewki u pacjentki

Rycina 5. Biomikroskopowy obraz wąskiego kąta tęczówkowo-rogówkowego u pacjentki z konfiguracją typu iris plateau. Uwagę zwracają charakterystyczne „schodkowe” ugięcie tęczówki powodujące prawie całkowite zamknięcie kąta (1), wyrostki rzęskowe skierowane ku przodowi (2), brak bruzdy rzęskowej (3)

Rycina 6. Cysty nabłonka barwnikowego tęczówki w UBM w przekroju południkowym (A) i poprzecznym (B). W obu przekrojach widoczny kontakt tęczówkowo-rogówkowy, a więc zamknięcie kąta przez tęczówkę zniekształconą i wypchniętą ku przodowi z powodu cysty

Rycina 6. Cysty nabłonka barwnikowego tęczówki w UBM w przekroju południkowym (A) i poprzecznym (B). W obu przekrojach widoczny kontakt tęczówkowo-rogówkowy, a więc zamknięcie kąta przez tęczówkę zniekształconą i wypchniętą ku przodowi z powodu cysty

Rycina 7. Czerniak ciała rzęskowego oka prawego. Fotografie przedstawiają obrazy gonioskopowe (zdjęcia ułożono wg rzeczywistej, nieodwróconej lokalizacji) oraz odpowiadające im skany UBM. W badaniu gonioskopowym stwierdzono naciek guza w kącie we wszystkich kwadrantach z wyjątkiem górno-nosowego (D). W UBM widoczna masa w kącie przesączania na godzinie 9.00 (A), natomiast w pozostałych przekrojach na godzinach 12.00 (B), 6.00 (C), 3.00 (D) nie uwidoczniono masy guza. W tym przypadku naciek uwidoczniony w UBM obejmował znacznie mniejszy zakres niż w rzeczywistości, a prawidłową ocenę rozległości guza umożliwiła gonioskopia, co jest dowodem na uzupełniający, a nie wymienny charakter obu badań

Specjalista prowadzący leczenie pacjenta z jaskrą powinien wiedzieć, z jaką konfiguracją tęczówki ma u niego do czynienia, jaka jest morfologia soczewki i w jaki sposób wpływa ona na głębokość komory przedniej oraz kąt przesączania.

Zarówno konfigurację, jak i miejsce przyczepu tęczówki można ocenić w badaniu gonioskopowym. Badania obrazowe natomiast pozwalają na wygodniejszą i często rozstrzygającą analizę konfiguracji tęczówki, a przy okazji – udokumentowanie jej parametrów.

Identyfikacja wklęsłej konfiguracji tęczówki i ewentualnie kontaktu jej tylnej powierzchni z soczewką wraz z badaniem w lampie szczelinowej stanowi znaczne ułatwienie w diagnostyce zespołu rozproszonego barwnika leżącego u podstawy patogenezy jaskry barwnikowej (ryc. 3). Pacjenci z zespołem rozproszonego barwnika mają tęczówkę wklęsłą na obwodzie, wyrostki rzęskowe umiejscowione są bezpośrednio za tęczówką, a długość odcinka kontaktu tęczówkowo-soczewkowego (ILCD – iris-lens contact distance) jest duża. ⁴ Dzięki UBM udało się potwierdzić występowanie w tym zespole mechanizmu odwróconego bloku źrenicznego oraz fakt, że czynności takie jak mruganie, wysiłek fizyczny, akomodacja powodują uwypuklenie się tęczówki ku tyłowi, zwiększenie kontaktu tęczówkowo-soczewkowego (w tym między nabłonkiem barwnikowym tęczówki a obwódką rzęskową) i mechaniczną utratę barwnika z tylnej powierzchni tęczówki. ⁵

Tęczówka wypukła jest typowa dla bloku źrenicznego, bloku rzęskowego oraz sytuacji, w których soczewka o dużym wymiarze przednio-tylnym wypycha tęczówkę ku przodowi. U części pacjentów identyfikacja czynnika soczewkowego wpływającego na zwyżki IOP w badaniu w lampie szczelinowej nie jest oczywista i wtedy UBM jest badaniem rozstrzygającym. Soczewki o dużym wymiarze przednio-tylnym powodują uwypuklenie tęczówki, spłycenie komory przedniej oraz zwężenie kąta przesączania, a w zaawansowanych przypadkach prowadzą do powstania jaskry fakomorficznej (ryc. 4). Za pomocą badania UBM udało się uwidocznić kolejne etapy powstawania bloku źrenicznego i potwierdzić w ten sposób teorię dotyczącą sposobu, w jaki do niego dochodzi. ³

Tęczówka płaska, z charakterystycznym ugięciem na obwodzie, jest charakterystyczna dla konfiguracji typu iris plateau. UBM jest niezwykle przydatnym narzędziem w diagnozowaniu pacjentów zarówno z zespołem, jak i konfiguracją płaskiej tęczówki. Identyfikacja charakterystycznych cech iris plateau podczas badania, takich jak wąski kąt (TIA – trabecular iris angle) <10°, przednie położenie ciała rzęskowego, które napiera na obwodową tęczówkę, brak bruzdy rzęskowej w odległości 500 µm od ostrogi twardówki, charakterystyczne ułożenie tęczówki płasko i prostopadle do trabekulum (ryc. 5), ⁶ pozwala na ustalenie właściwego rozpoznania i podjęcie decyzji o optymalnym leczeniu. Jest to istotne zwłaszcza u pacjentów, u których wąski czy zamknięty kąt ma mieszaną etiologię i wymaga w pierwszej kolejności irydotomii, by wyeliminować blok źreniczny, a dopiero w dalszej – irydoplastyki.

Ocena jakościowa kąta tęczówkowo-rogówkowego

Jakościowej oceny kąta tęczówkowo-rogówkowego powinno się dokonywać w gonioskopii, w  której możliwe jest określenie występowania i ilości barwnika w kącie, stwierdzenie neowaskularyzacji czy zrostów. Parametry te trudno zobrazować i jednoznacznie ocenić w UBM, choć w przypadku zespołu rzekomego złuszczania nabłonka torebki, przy szerokim kącie, można czasami uwidocznić materiał pseudoeksfoliacyjny. Jest on widoczny w postaci drobnych, hiperechogennych struktur znajdujących się na brzegu źrenicznym tęczówki, w kącie tęczówkowo-rogówkowym, na powierzchni soczewki lub na śródbłonku. ⁷

W przypadku stwierdzenia w gonioskopii zmian obturujących kąt czy uwypuklenia sugerującego wzrost patologicznej masy do tyłu od tęczówki warto skorzystać z UBM jako badania pomocniczego, które pozwala na potwierdzenie występowania patologii, a nierzadko – na dokładną ocenę ich wielkości i charakteru. Standardowe badanie gonioskopowe nie zawsze bowiem jest w stanie odpowiedzieć na pytanie o charakter czy punkt wyjścia zmiany, zwłaszcza w przypadku zmian wychodzących z nabłonka barwnikowego tęczówki, np. cyst (ryc. 6), czy z ciała rzęskowego, np. guzów (ryc. 7). Należy tu jednak po raz kolejny zaznaczyć, że UBM jest jedynie badaniem pomocniczym. Jest to szczególnie istotna uwaga w kontekście zmian rozrostowych, których rozległość oceniana w UBM może być niezgodna z rzeczywistą wielkością nacieku uwidacznianą w gonioskopii. Przykład takiej sytuacji klinicznej przedstawiono na rycinie 7.

Jaskra złośliwa

Jaskra złośliwa może wystąpić praktycznie po każdym zabiegu wewnątrzgałkowym, a także po irydotomii, a nawet kapsulotomii laserowej. Istnieją różne hipotezy na temat patogenezy tego niezwykle groźnego i trudnego do opanowania stanu klinicznego. Bezpośrednim powodem dużej zwyżki IOP towarzyszącej jaskrze złośliwej jest zamknięcie kąta przesączania na skutek skrajnie przedniego przemieszczenia przepony tęczówkowo-soczewkowej w oczach fakijnych i pseudofakijnych bądź ciała szklistego w przypadku oczu afakijnych. Dzieje się tak z powodu odwrócenia kierunku krążenia cieczy wodnistej z przedniego na tylny i akumulacji płynu w tylnym segmencie gałki ocznej. W rezultacie dochodzi do znacznego spłycenia bądź wręcz zniesienia komory przedniej, rozległego kontaktu tęczówkowo-rogówkowego skutkującego zamknięciem kąta przesączania oraz do bloku źrenicznego, a w konsekwencji – do znacznej i opornej na leczenie zwyżki IOP (ryc. 8).

Jaskra wrodzona

Badanie obrazowe struktur przedniego odcinka gałki ocznej jest przydatnym narzędziem w rozpoznaniu i ocenie zmian morfologicznych w jaskrze wrodzonej, zwłaszcza w sytuacji, w której gonioskopia jest utrudniona ze względu na keratopatię. W jaskrze wrodzonej UBM wykazuje zmiany dysplastyczne struktur przedniego odcinka gałki ocznej wraz z jego charakterystycznymi cechami morfologicznymi: pogłębioną komorą przednią i poszerzonym kątem przesączania, pozostałościami tkanki mezodermalnej w kącie tęczówkowo-rogówkowym, przednim przyczepem tęczówki, która jest ścieńczała na skutek niedostatecznego wykształcenia się mięśnia zwieracza i rozwieracza, cieńszymi i wydłużonymi wyrostkami rzęskowymi oraz ogólnym rozciągnięciem ciała rzęskowego i obwódki rzęskowej. ⁸

Planowanie i ocena efektywności irydotomii i irydoplastyki laserowej

U pacjentów, u których planuje się przeprowadzenie irydotomii, warto wykonać najpierw badanie UBM, by móc zadecydować o optymalnym miejscu perforacji tęczówki. W przypadkach, w których występuje duża powierzchnia kontaktu tęczówkowo-soczewkowego, skuteczniejsze są irydotomie umiejscowione obwodowo, natomiast u pacjentów, u których wyrostki rzęskowe podpierają obwodową tęczówkę, efektywniejsze są irydotomie centralne. ⁵

U większości pacjentów ocena drożności irydotomii jest możliwa podczas standardowego badania w lampie szczelinowej z użyciem transiluminacji. Wątpliwości pojawiają się w przypadkach, w których irydotomie są małe, zlokalizowane mocno obwodowo, ze współistniejącą spłyconą komorą przednią i ograniczonym efektem hipotensyjnym. Ocena drożności irydotomii za pomocą UBM pozwala nie tylko na potwierdzenie obecności i ocenę szerokości otworu w tęczówce, ale też pomaga zorientować się w stosunkach anatomicznych przedniego odcinka gałki ocznej (ryc. 9). W takich przypadkach UBM może dać odpowiedź na pytania, czy obecna irydotomia skutecznie znosi blok źreniczny, czy i w jakim stopniu kąt jest otwarty, czy kontakt tęczówkowo-rogówkowy ma inną przyczynę niż apozycyjne zamknięcie kąta. U części pacjentów, u których podejrzewa się niedrożność otworu irydotomijnego, a badania obrazowe nie potwierdzają tych przypuszczeń, konieczna jest ponowna ocena i poszukiwanie innej przyczyny zwężenia lub zamknięcia kąta tęczówkowo-rogówkowego, najczęściej zrostów. W tym punkcie konieczne jest zaznaczenie, że badania obrazowe, takie jak UBM czy AS-OCT, doskonale uwidocznią ewentualny kontakt tęczówkowo-rogówkowy, ale w przypadku zrostów w kącie nie pozwolą na ich jednoznaczną identyfikację. Takie rozpoznanie wymaga stwierdzenia zrostów w badaniu gonioskopii dynamicznej. W kontekście drożnej, ale nieefektywnej irydotomii należy ponownie wspomnieć o konfiguracji iris plateau, którą w takim przypadku trzeba zdecydowanie brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej.

Ultrabiomikroskopia ma zastosowanie również w ocenie efektywności irydoplastyki laserowej. U pacjentów po skutecznym zabiegu widoczne są hiperreflektywne blizny na obwodowej tęczówce oraz poszerzenie kąta tęczówkowo-rogówkowego w porównaniu ze stanem sprzed zabiegu. ⁵

Rycina 8. Jaskra złośliwa. Widoczne przednie przemieszczenie przepony tęczówkowo-soczewkowej powodujące okrężne zamknięcie kąta tęczówkowo-rogówkowego

Rycina 9. Ocena drożności otworu irydotomijnego. Badanie UBM uwidoczniło niedrożną irydotomię – u podstawy otworu widoczna cienka błona utrudniająca prawidłowy przepływ cieczy wodnistej (A). Obok fotografia przedstawiająca szeroką, drożną irydotomię (B).

Rycina 9. Ocena drożności otworu irydotomijnego. Badanie UBM uwidoczniło niedrożną irydotomię – u podstawy otworu widoczna cienka błona utrudniająca prawidłowy przepływ cieczy wodnistej (A). Obok fotografia przedstawiająca szeroką, drożną irydotomię (B).

Podsumowanie

Ultrabiomikroskopia jest szybkim, stosunkowo dokładnym i niezwykle przydatnym narzędziem zarówno w procesie diagnostycznym, jak i w prowadzeniu pacjentów z już stwierdzoną jaskrą, a mnogość jej zastosowań jest ogromna i zależy nie tylko od potrzeb, ale również od doświadczenia i kreatywności ultrasonografisty. Wykorzystanie UBM w codziennej praktyce okulistycznej, zwłaszcza o profilu jaskrowym, pozwala na zrozumienie mechanizmów, jakie odpowiadają za stan poszczególnych chorych, a często na zaplanowanie skutecznego leczenia przyczynowego, skracając istotnie proces decyzyjny. Minusem jest wciąż ograniczona dostępność sprzętu i kadry wykwalifikowanej w przeprowadzaniu badania. Nie ulega jednak wątpliwości, że wszystkie ośrodki i poradnie o profilu jaskrowym bezwzględnie powinny mieć możliwość wykonywania UBM, a okuliści praktykujący w poradniach ogólnych poza ośrodkami akademickimi – wiedzę na temat przydatności informacji, jakie mogą uzyskać, kierując pacjentów na tego rodzaju badanie.