Trudności diagnostyczne i lecznicze u chorej z kłębczakiem rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej

przyzwojowej, rzadko ulegające zezłośliwieniu (najczęściej z nerwu błędnego – 16 proc., inne – poniżej 6 proc. ^{4, 5} ).

Rzadkość ich występowania, a jednocześnie znaczne zróżnicowanie obrazu histologicznego i klinicznego utrudnia rozpoznawanie i wskazanie jednolitych zasad terapii. ^{6, 7, 8}

Klinicznie stwierdza się uwypuklenie szyi, gardła. W badaniu USG należy różnicować:

• torbiel,
• węzeł chłonny szyi,
• guzy ślinianek.

W diagnostyce obrazowej wykonujemy TK, RM w celu określenia wielkości, położenia guza oraz angio-CT, odnośnie do stopnia unaczynienia i przebiegu dużych naczyń. Badanie angiograficzne przeprowadzamy wówczas, gdy planujemy embolizację naczyń. ^{9, 10}

Leczenie przyzwojaków polega na chirurgicznym usunięciu lub radioterapii. Przed podjęciem decyzji konieczna jest obserwacja chorego, należy uwzględnić jego wiek, stan ogólny, wielkość guza i możliwości jego usunięcia, położenie tętnic, ewentualne porażenia nerwów. Głównym ryzykiem operacji jest rozerwanie tętnicy szyjnej wewnętrznej, zwłaszcza w guzach wieloletnich, dużych i otaczających tętnicę. ⁶

Duże znaczenie ma doświadczenie chirurga, w tym umiejętność preparowania, szycia tętnicy. W czasie operacji należy oddzielić żyłę szyjną i nerwy X, XI, XII, w dużych guzach bierzemy pod uwagę podwiązanie i przecięcie gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej. Ponadto najpierw oddzielamy tylną powierzchnię guza od mięśni szyi, a następnie przystępujemy do oddzielenia guza od rozwidlenia i tętnic szyjnych z przydanką lub bez niej. ⁶

W przypadku przyzwojaka nerwu błędnego zawsze obserwujemy porażenie nerwu błędnego, dlatego też zabieg jest proponowany, gdy już ono występuje.

W przypadku leczenia przyzwojaka głowy i szyi chirurg musi często przyjąć stanowisko kompromisowe, myśleć o interesie chorego i zawsze pamiętać, że leczy się pacjenta, a nie guz. ¹¹

Opis przypadku

Chora D.S., lat 30, przyjęta do Kliniki Otolaryngologii, Onkologii Laryngologicznej, Audiologii i Foniatrii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. WAM w Łodzi 23.03.2015 roku w celu uzupełniającej diagnostyki i leczenia zmiany guzowatej okolicy kąta żuchwy po stronie prawej. Jak podaje pacjentka, mniej więcej sześć miesięcy wcześniej zauważyła zmianę w postaci uwypuklenia w okolicy kąta żuchwy po stronie prawej, którą wiązała z przebytą infekcją. Zmiana nie powiększała się, była niebolesna, skóra nad zmianą pozostała niezmieniona. Pacjentka posiadała USG ślinianek oraz BAC guza z 18.03.2015 roku. Nie zgłaszała pogorszenia słuchu, szumów usznych, zawrotów głowy, zaburzeń widzenia. Poza tym wywiad bez znaczenia.

18.03.2015: USG szyi (tarczycy, przytarczyc, powierzchownych węzłów chłonnych, ślinianek).

Wynik: W okolicy kąta żuchwy po stronie prawej widoczna jest lita niskoechogenna zmiana ogniskowa o charakterze litym, o wymiarach 35 × 25 mm. Wydaje się niezwiązana ze ślinianką przyuszną. W rzucie prawej ślinianki przyusznej powiększony węzeł chłonny o średnicy 5,5 mm. W obrębie tkanek miękkich szyi po stronie prawej kilka patologicznych powiększonych węzłów chłonnych wielkości maksymalnie 6 × 5 mm. Miernie powiększona tarczyca z rozlanymi zmianami w miąższu z cechami przebudowy włóknisto-torbielowatej, jak w niedoczynności, obejmującymi praktycznie cały miąższ tarczycy.

Opis sporządziła lek. med. Anna Pełka-Nowakowska z Pracowni USG Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. WAM w Łodzi.

W dniu 18.03.2015 pod kontrolą USG wykonano BAC guza, stwierdzając: cellulae neoplasmatis malignum (dr n. med. Tadeusz Modrzewski, Zakład Patomorfologii i Cytopatologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. WAM w Łodzi).

Badanie ORL – bez odchyleń od stanu prawidłowego.

Stan miejscowy – w okolicy kąta żuchwy po stronie prawej palpacyjnie wyczuwalna zmiana guzowata wielkości ok. 40 × 30 mm, odgraniczona, niebolesna, skóra nad zmianą niezmieniona.

25.03.2015: TK twarzoczaszki/zatok obocznych nosa/kości skroniowych dwufazowo – opcja 2D, z opcją 3D – w przestrzeni zażuchwowej po stronie prawej stwierdza się obecność zmiany guzowatej owalnego kształtu o wymiarach ok. 33 × 27 × 43 mm. Zmiana ta ulega znacznemu wzmocnieniu kontrastowemu, ukazując przy tym niejednorodność struktury wewnętrznej. Guz ma dość gładkie obrysy zewnętrzne – można doszukać się zarysów delikatnej torebki. Nie dostrzega się cech infiltracji przyległych tkanek. Guz sąsiaduje z kątem żuchwy, ale bez bezpośredniej styczności. Modeluje naczynia szyjne – tętnica szyjna wspólna oraz wewnętrzna i zewnętrzna są po przyśrodkowej stronie guza, podczas gdy żyła szyjna wewnętrzna zatacza łuk na zewnętrznej powierzchni tej patologicznej masy – jest ona tu odcinkowo zwężona. Ślinianka podżuchwowa po stronie prawej jest przemieszczona nieco niżej w porównaniu ze stroną przeciwną i nieznacznie powiększona. Widoczne węzły chłonne nie przekraczają wielkością granic normy. Obraz TK wskazuje na proces rozrostowy, którego punktem wyjścia jest najprawdopodobniej część głęboka prawej ślinianki przyusznej (dr n. med. Bogdan Błaszczyk, Zakład Diagnostyki i Terapii Radiologicznej i Izotopowej Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. WAM w Łodzi) (ryc. 1, 2, 3 i 4).

Ryc. 1. Tomografia komputerowa twarzoczaszki i szyi dwufazowa (opcja 2D) w projekcji czołowej z widocznym guzem w przestrzeni zażuchwowej po stronie prawej.

Ryc. 2. Tomografia komputerowa twarzoczaszki i szyi dwufazowa (opcja 2D) w projekcji bocznej z widocznym guzem w przestrzeni zażuchwowej po stronie prawej.

Ryc. 3. Tomografia komputerowa twarzoczaszki i szyi (opcja 3D) w projekcji czołowej z widocznym guzem rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej po stronie prawej.

Ryc. 4. Tomografia komputerowa twarzoczaszki i szyi (opcja 3D) w projekcji bocznej z widocznym guzem rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej po stronie prawej.

W dniu 26.03.2015 roku wykonano operację usunięcia guza okolicy kąta żuchwy po stronie prawej. Z cięcia równoległego pod żuchwą po odwarstwieniu mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego dotarto do guza bocznej powierzchni szyi o średnicy ok. 40 × 30 mm, otorebkowanego. Po odsunięciu żyły szyjnej wewnętrznej odpreparowano guz, stwierdzając ścisłe jego przyleganie do opuszki tętnicy szyjnej z licznymi naczyniami krwionośnymi. Guz dobrze ukrwiony, krwawiący przy dotyku. Po odpreparowaniu od opuszki tętnicy szyjnej i zaopatrzeniu naczyń wypreparowano guz od podstawy czaszki, a następnie od dolnych części szyi i przesłano do badania histopatologicznego.

Hemostaza, dren Redona, szwy skórne, opatrunek zewnętrzny (operator dr n. med. Jacek Pytel, asysta lek. med. Anna Jałocha-Kaczka, lek. med. Joanna Michalska) (ryc. 5).

Ryc. 5. Wyizolowany guz rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej u opisanej pacjentki.

Kilka godzin po operacji stwierdzono u chorej dyskretny niedowład dolnej gałązki nerwu twarzowego po stronie prawej oraz niepełny obraz zespołu Hornera (zwężenie źrenicy po stronie prawej). Z tego powodu była konsultowana przez okulistę i neurologa. U chorej włączono ćwiczenia mimiczne twarzy oraz deksametazon i galantaminę. W trzeciej dobie po zabiegu chora sygnalizowała chrypkę i w badaniu wideolaryngostroboskopowym stwierdzono niedowład fałdu głosowego po stronie prawej.

Drenaż Redona usunięto w trzeciej dobie po zabiegu.

Wynik badania histopatologicznego: Policykliczny guz szyi po stronie prawej, o wymiarach 4,5 × 3 × 2,7 cm z odchodzącym podłużnym fragmentem tkankowym o długości 18 × 40 mm. Oceniany materiał stanowi dobrze odgraniczony i otoczony cienką torebką guz zbudowany z okrągłych licznych gniazd komórkowych o nieznacznym polimorfizmie jąder, kwasochłonnej, obfitej cytoplazmie, otoczonych gęstą siecią naczyniową. Brak obszarów martwicy i figur podziału. W masie guza stwierdza się liczne ogniska szkliwienia. Guz nacieka ogniskowo torebkę bez cech jej przekraczania (najmniejszy margines wycięcia poniżej 1 mm). Stwierdzono pojedyncze zatory z komórek nowotworowych w świetle naczyń. W sąsiedztwie guza występuje fragment pnia nerwowego bez cech naciekania. Odczyny immunohistochemiczne ujemne. Całość obrazu mikroskopowego oraz profil immunohistochemiczny sugeruje zmianę o typie paraganglioma. Na podstawie cech morfologicznych nie można przewidzieć przebiegu nowotworu. Wskazana dalsza kontrola pacjentki (dr n. med. Tadeusz Modrzewski, dr n. med. Dominik Sygut, lek. med. Dorota Snopkowska-Wiaderna, Zakład Patomorfologii i Cytopatologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. WAM w Łodzi).

Po uzyskaniu wyniku badania histopatologicznego ze względu na możliwość procesu złośliwego chorą skierowano na konsultację do radioterapeuty, który zalecił obserwację stanu miejscowego na szyi.

W dniu 1.04.2015 roku po usunięciu szwów skórnych chorą w stanie ogólnym i miejscowym dobrym wypisano z kliniki. Po trzech tygodniach od zabiegu ustąpił niepełny zespół Hornera, niedowład dolnej gałązki nerwu twarzowego oraz poprawiła się ruchomość fałdu głosowego po stronie prawej.

Omówienie

W przypadku guzów neurogennych głowy i szyi należy się liczyć z przypadkami, które mogą zaskoczyć operatora, czego najlepszym dowodem jest opisany przez nas przypadek. Główną przyczyną był fakt, iż wystąpiły rozbieżności między badaniem BAC, sugerującym proces nowotworowy złośliwy oraz obrazem TK, opisanym przez radiologa, iż guz ma punkt wyjścia ze ślinianki przyusznej. W związku z tym podjęto decyzję o wykonaniu biopsji chirurgicznej guza i dopiero śródoperacyjnie, na podstawie obrazu makroskopowego zaczęto podejrzewać przyzwojaka tętnicy szyjnej wspólnej.

Powikłania w postaci dyskretnego niedowładu dolnej gałązki nerwu twarzowego i niepełnego obrazu zespołu Hornera (zwężenie źrenicy) oraz niedowładu fałdu głosowego po stronie prawej były następstwem obrzęku oraz pociągania struktur nerwowych tej okolicy.

Lokalizacja i bogate unaczynienie przyzwojaka szyjnego, stwierdzane w badaniach obrazowych są tak charakterystyczne, że wykonywanie biopsji cienkoigłowej (BAC) w celu potwierdzenia diagnozy jest przedmiotem kontrowersji, ¹² ale w tym przypadku zostało wcześniej wykonane jako badanie rutynowe.

Przyzwojaki bębenkowy i opuszki żyły szyjnej są często określane wspólnym mianem szyjno-bębenkowego, ponieważ klinicznie nie jest możliwe ustalenie ich pierwotnego punktu wyjścia. Niezwykle rzadki przyzwojak nerwu błędnego manifestuje się najpierw jako wolno rosnący guz w górnym odcinku przestrzeni przygardłowej, który w późniejszym okresie nacieka podstawę czaszki i uszkadza nerwy czaszkowe w okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej. Guz ten należy różnicować z nerwiakomięsakiem. ⁶

Zaledwie 1-3 proc. przyzwojaków głowy i szyi jest czynnych neurohormonalnie (z układu współczulnego), dlatego też rutynowe oznaczanie poziomu katecholamin w przypadku guza, któremu nie towarzyszą gwałtowne zwyżki ciśnienia tętniczego, nie jest konieczne. ⁶

Wybór metody leczenia przyzwojaków wymaga dużej rozwagi, gdyż resekcja chirurgiczna, zwłaszcza gdy dotyczy tętnicy szyjnej wspólnej, stwarza ryzyko jej uszkodzenia, dlatego też konieczna jest współpraca z chirurgiem naczyniowym.

Według Watkinsona i wsp. ⁶ do leczenia chirurgicznego kwalifikują się:

• pacjenci powyżej 50. r.ż. i w dobrym stanie ogólnym,
• pacjenci z małymi i średnimi guzami nieobejmującymi okrężnie rozwidlenia tętnic szyjnych,
• pacjenci z dużymi guzami penetrującymi w kierunku gardła, zaburzającymi połykanie, mowę czy oddychanie,
• pacjenci z guzami sugerującymi złośliwy charakter.

W opisanym przez nas przypadku zostały spełnione przynajmniej dwa warunki.

W pozostałych przypadkach można przyjąć taktykę wyczekującą i pomimo niskiej promienioczułości tych guzów opcją terapeutyczną pozostaje radioterapia. ⁷ Według tego ostatniego autora (Myssiorka) w leczeniu niezłośliwych przyzwojaków resekcja chirurgiczna i radioterapia mają podobną skuteczność, która sięga 90 proc.

Ostatecznie anatomopatolodzy wycofali się z opisu BAC, sugerującego proces nowotworowy złośliwy.

Podsumowanie

W procesie diagnostyki różnicowej guzów głowy i szyi o niejasnym obrazie klinicznym należy zawsze brać pod uwagę przyzwojaki i inne guzy neurogenne.