Co znajdziesz w artykule?
Z grupy chorób, w których dochodzi do rozpadu krwinek czerwonych, przedstawiono te, które są zaliczane do wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych. Zaburzenia w obrębie krwinek czerwonych mogą być spowodowane nieprawidłową budową błony erytrocytów, niedoborem aktywności enzymów wewnątrzkrwinkowych oraz zaburzeniami w budowie hemoglobiny. Na skutek nasilonych ruchów migracyjnych z Bliskiego Wschodu czy północnej Afryki do Europy należy się w Polsce liczyć ze znacznym wzrostem liczby chorych na wrodzone niedokrwistości hemolityczne, w tym na choroby, które dotychczas rzadko albo wcale nie występowały.
Spis treści
- Choroby spowodowane zaburzeniami w budowie błony krwinek czerwonych – membranopatie
- Obraz kliniczny sferocytozy wrodzonej
- Metody diagnostyczne stosowane w rozpoznaniu sferocytozy wrodzonej
- Leczenie sferocytozy wrodzonej
- Eliptocytoza i stomatocytozy wrodzone
- Niedokrwistości zależne od niedoboru aktywności enzymów krwinek czerwonych
- Wykrywanie enzymopatii
- Leczenie niedoboru G6PD i PK
- Zaburzenia w syntezie hemoglobin
- Obraz kliniczny talasemii
- Metody diagnostyczne stosowane w celu wykrycia talasemii
- Leczenie talasemii
- Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
- Podsumowanie
Niedokrwistości hemolityczne rozpoznajemy wówczas, gdy stężenie hemoglobiny obniża się poniżej przyjętej normy na skutek skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych. Dla wyrównania strat erytrocytów w szpiku dochodzi do kompensacyjnego pobudzenia układu czerwonokrwinkowego. Na obwód wyrzucana jest zwiększona liczba retikulocytów oraz erytroblastów. Wzrasta stężenie bilirubiny. Występują typowe objawy kliniczne – bladożółte twardówki i skóra, śledziona lub wątroba mogą być powiększone. Przy