Co znajdziesz w artykule?

Z grupy chorób, w których dochodzi do rozpadu krwinek czerwonych, przedstawiono te, które są zaliczane do wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych. Zaburzenia w obrębie krwinek czerwonych mogą być spowodowane nieprawidłową budową błony erytrocytów, niedoborem aktywności enzymów wewnątrzkrwinkowych oraz zaburzeniami w budowie hemoglobiny. Na skutek nasilonych ruchów migracyjnych z Bliskiego Wschodu czy północnej Afryki do Europy należy się w Polsce liczyć ze znacznym wzrostem liczby chorych na wrodzone niedokrwistości hemolityczne, w tym na choroby, które dotychczas rzadko albo wcale nie występowały.

Spis treści

Niedokrwistości hemolityczne rozpoznajemy wówczas, gdy stężenie hemoglobiny obniża się poniżej przyjętej normy na skutek skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych. Dla wyrównania strat erytrocytów w szpiku dochodzi do kompensacyjnego pobudzenia układu czerwonokrwinkowego. Na obwód wyrzucana jest zwiększona liczba retikulocytów oraz erytroblastów. Wzrasta stężenie bilirubiny. Występują typowe objawy kliniczne – bladożółte twardówki i skóra, śledziona lub wątroba mogą być powiększone. Przy