Spis treści
Słowa kluczowe
sekwestracja płucna, sekwestracja wewnątrzpłatowa, sekwestracja zewnątrzpałatowa
Wprowadzenie
Sekwestracja płucna jest rzadką wrodzoną nieprawidłowością rozwoju ograniczonego obszaru miąższu płucnego, w której w miejscu prawidłowych tętnic płucnych znajdują się nieprawidłowe, dodatkowe naczynia odchodzące od naczyń krążenia systemowego.
Etiopatogeneza sekwestracji płucnej nie jest znana. Spośród kilku hipotez najbardziej akceptowana przyjmuje, że rozwój sekwestracji zapoczątkowuje
pojawienie się dodatkowego, nieprawidłowego pączka płucnego między 4 a 8 tygodniem życia płodowego. 1 Inne traktują sekwestrację między innymi jako zmiany degeneracyjne miąższu płucnego wtórne do nieprawidłowego unaczynienia przez tętnice systemowe, połączenie torbieli oskrzelopochodnej z tętnicą systemową, a nawet jako chorobę nabytą na skutek zaburzenia prawidłowego rozwoju (np. przez zakażenia).
Epidemiologia sekwestracji
Pierwszy opis „dodatkowego płata” odpowiadającego prawdopodobnie sekwestracji pochodzi z 1777 r. 1 W zestawieniach wszystkich wad wrodzonych układu oddechowego sekwestracja płucna stanowi 1,5-8%. 1, 2, 3 Uwzględniając bezobjawowe, często niewielkich rozmiarów, sekwestry stwierdzane w badaniach sekcyjnych, szacuje się, że sekwestracja może jednak występować u 0,15-1,8% populacji ogólnej. 4
W zależności od układu opłucnej trzewnej wyróżnia się dwa rodzaje sekwestracji: wewnątrzpłatową i zewnątrzpłatową. W sekwestracji wewnątrzpłatowej patologiczna tkanka (przeważnie w postaci torbieli lub rozstrzeni oskrzeli) wkomponowana jest w obszar prawidłowego miąższu, a całość pokryta wspólną opłucną trzewną. Zwykle obecne jest połączenie z drzewem oskrzelowym zdrowego miąższu płuc, a spływ żylny uchodzi najczęściej do żył płucnych. Jest zwykle izolowaną anomalią i nie ma przewagi u żadnej z płci. Sekwestracja zewnątrzpłatowa kształtuje się poza miąższem płucnym i pokryta jest własną opłucną trzewną, tworząc oddzielny płat, zwany niekiedy „dodatkowym płucem”. Najczęściej sekwestr jest umiejscowiony między płatem dolnym lewym a przeponą, choć u 10-15% chorych znajduje się poniżej tego mięśnia. Zazwyczaj nie ma połączenia z pozostałym drzewem oskrzelowym, a spływ żylny uchodzi zwykle do żył systemowych. U przeszło 60% chorych obserwuje się obecność innych wad rozwojowych w obrębie klatki piersiowej, najczęściej wrodzonej przepukliny przeponowej. Większość obserwacji wskazuje na 3-4-krotnie częstsze występowanie u chłopców. 1 W niewielkiej części przypadków sekwestracja może mieć połączenie z przewodem pokarmowym.
W piśmiennictwie medycznym większość publikacji na temat sekwestracji to zestawienia kilku do kilkunastu przypadków albo przeglądy piśmiennictwa. 1, 2, 4, 5 Największa przedstawiona grupa liczy 2625 chorych (zarówno dzieci, jak i dorosłych) i pochodzi z retrospektywnej analizy bazy danych, rejestrującej dobrze udokumentowane przypadki opisane w chińskim piśmiennictwie w latach 1998-2008. 6 W tym materiale sekwestracje wewnątrzpłatowe stanowiły 84%, a zewnątrzpłatowe 16%. W obrazie radiologicznym sekwestracja przedstawiała się jako zmiany guzowate (46%), torbielowate (37%), jamiste (6%) lub naśladujące zmiany zapalne (10%). W obrazie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) tych samych chorych uzyskano obraz zmian guzowatych (49%), torbielowatych (29%), jamistych (12%) lub naśladujących zmiany zapalne (8%) albo rozstrzeniowe (2%). U pojedynczych chorych zmiany miały obraz otorbionego wysięku.
Najczęstszą lokalizacją były płaty dolne: lewy (71,5%) bądź prawy (26%), rzadko lewy górny (2%), a wyjątkowo pozostałe. W płatach dolnych najczęściej zajęty był segment podstawny tylny (88%). Tylko u 3 chorych (0,1%) stwierdzono zmiany obustronne.
U większości punktem wyjścia naczyń sekwestru była część nadprzeponowa aorty zstępującej (76,5% przypadków), aorta brzuszna (18,5%) lub łuk aorty (0,44%). W nielicznych przypadkach były nimi tętnice mniejszego kalibru, takie jak międzyżebrowe (2%), przeponowe (1,5%) lub inne. Sekwestr najczęściej był zaopatrywany przez pojedynczą tętnicę (79%), rzadziej przez dwie (16%) lub więcej. Spływ żylny najczęściej uchodził do żył płucnych (91%) lub żyły nieparzystej (4%).
Objawy kliniczne
Sekwestracja płuca najczęściej prowadzi do wystąpienia objawów klinicznych wiązanych głównie z zakażeniem obszaru sekwestracji, łatwiejszym w przypadku postaci wewnątrzpłatowej z powodu kontaktu z drzewem oskrzelowym. W materiale pochodzącym z Chin 6 objawy występowały u 73% chorych. Najczęściej zgłaszane były kaszel i odkrztuszanie (68% chorych), gorączka (39%), krwioplucie (28%), ból w klatce piersiowej (11%) lub duszność (5%).
Częściej spotykana sekwestracja wewnątrzpłatowa rzadko daje objawy przed ukończeniem 2 lat, a zwykle przejawia się jako przewlekłe lub nawrotowe zapalenie płuc. Innymi objawami mogą być niewydolność krążenia lub krwioplucie. 1
Sekwestracja zewnątrzpłatowa najczęściej wiąże się z wystąpieniem objawów w pierwszych 6 miesiącach życia, w tym u ¼ dzieci z objawami niewydolności oddechowej lub trudnościami w karmieniu. U nieco starszych dzieci występują objawy ze strony układu oddechowego lub wskazujące na niewydolność krążenia.
Rzadziej sekwestracja może przebiegać bezobjawowo (u 10-15%, zwykle jest to postać zewnątrzpłatowa). Do rozpoznania dochodzi wówczas w ramach diagnostyki przypadkowo wykrytego nieprawidłowego obrazu radiologicznego płuc (najczęściej podejrzenie zmian guzowatych). 1
Diagnostyka
Rycina 1. Sekwestracja zewnątrzpłatowa płuca lewego u miesięcznej dziewczynki.
Rycina 1. Sekwestracja zewnątrzpłatowa płuca lewego u miesięcznej dziewczynki.
Rycina 1. Sekwestracja zewnątrzpłatowa płuca lewego u miesięcznej dziewczynki.
Rycina 1. Sekwestracja zewnątrzpłatowa płuca lewego u miesięcznej dziewczynki.
Rycina 1. Sekwestracja zewnątrzpłatowa płuca lewego u miesięcznej dziewczynki.
Rycina 2. Zdjęcia przeglądowe tylno-przednie (A) i boczne (B) dwutygodniowej dziewczynki z sekwestracją zewnątrzpłatową lewego płuca.
Rycina 2. Zdjęcia przeglądowe tylno-przednie (A) i boczne (B) dwutygodniowej dziewczynki z sekwestracją zewnątrzpłatową lewego płuca.
Rycina 3. Zdjęcia przeglądowe tylno-przednie (A) i boczne (B) trzymiesięcznego chłopca z sekwestracją wewnątrzpłatową dolnego płata prawego.
Rycina 3. Zdjęcia przeglądowe tylno-przednie (A) i boczne (B) trzymiesięcznego chłopca z sekwestracją wewnątrzpłatową dolnego płata prawego.
Losy naturalnie stwierdzonej przedurodzeniowo anomalii mogą być różne – od całkowitego zaniku patologicznej masy po rozwój objawów zagrażających życiu płodu. Najgroźniejsze jest narastanie ciasnoty w jamie opłucnej (na skutek wzrostu masy sekwestru lub wysięku), prowadzące do ucisku rozwijającego się miąższu płucnego i jego niedorozwoju (hipoplazji). Ciasnota w jednej z jam opłucnowych przesuwa śródpiersie na stronę przeciwną, prowadząc do kompresji mięśnia sercowego i żyły głównej górnej. Zmniejszające się przepływy naczyniowe mogą doprowadzić do uogólnionego obrzęku płodu i zagrożenia jego życia. 3
W okresie pourodzeniowym wstępne rozpoznanie prenatalne wymaga potwierdzenia badaniami obrazowymi. Z kolei u dzieci z nawrotowymi zakażeniami dolnych dróg oddechowych (zwłaszcza zlokalizowanych w płatach dolnych lub przebiegających z niewydolnością oddechową lub krążeniową) niezbędne jest uwzględnienie sekwestracji w diagnostyce różnicowej.
Diagnostyka rozpoczyna się od badania przeglądowego klatki piersiowej. Sekwestracja często uwidacznia się jako trójkątne zacienienie u podstawy płuc. Obecność poziomu płynu jest stwierdzana u 26%. 1 Rzadziej jest widoczna jako obszar zwiększonej przejrzystości lub bronchogram powietrzny. USG wykrywa obecność masy hiperechogenicznej, a metodą Dopplera stwierdza się obecność nieprawidłowych naczyń. Tomografia komputerowa (z rekonstrukcją przestrzenną) pozwala uwidocznić obecność zmian miąższowych. Kluczowe znaczenie ma wykazanie obecności dodatkowych naczyń dzięki angiografii tomografii komputerowej (angio TK). Naczynia położone blisko przepony lub wątroby mogą być uwidocznione doplerowskim badaniem USG lub przy użyciu rezonansu magnetycznego, ale nieswoistość obrazu wymaga diagnostyki różnicowej. Przy podejrzeniu zmian komunikujących się z przewodem pokarmowym wskazane jest badanie z doustnym podaniem środka cieniującego. Bronchoskopia jest niezbędna dla wykluczenia patologii w świetle drzewa oskrzelowego. Mimo postępu technik obrazowania nieprawidłowe rozpoznania przedoperacyjne są częste, sięgając około 60%.
Leczenie
Wskazania do leczenia operacyjnego można podzielić na lecznicze (u chorych, u których patologia zewnątrz- albo wewnątrzpatowa jest przyczyną objawów chorobowych) oraz zapobiegawcze (w przypadkach stwierdzenia sekwestracji bezobjawowych). 12
U chorych z objawami klinicznymi uzasadnieniem dla leczenia zabiegowego jest szansa na uniknięcie dalszych powikłań w postaci powtarzających się zakażeń układu oddechowego, krwawienia, występowania epizodów odmy oraz zaburzeń krążenia – związanych z obecnością nieprawidłowych połączeń naczyniowych.
Wskazaniem do leczenia zapobiegawczego są wątpliwości dotyczące rzeczywistego charakteru zmian przed ostateczną weryfikacją histopatologiczną (zwłaszcza w postaci naśladującej twór guzowaty lub odmiany z komponentą wielotorbielowatości) oraz niebezpieczeństwo zakażenia. 12 Brak objawów skłania niekiedy do przyjmowania postawy wyczekującej, związanej z oczekiwaniem na prawdopodobną regresję wady i możliwością wyeliminowania ryzyka torakotomii u noworodka. Rozwiązaniem może być okresowa kontrola pozwalająca na odroczenie zabiegu, kiedy będzie technicznie łatwiejszy i związany z mniejszym ryzykiem śródoperacyjnym, mniejsze będzie też ryzyko powikłań odległych w postaci deformacji klatki piersiowej. Istnieje jednak ryzyko niepotrzebnej ekspozycji dziecka na promieniowanie jonizujące podczas kontroli lub występowania objawów ze strony układu oddechowego (dla wyeliminowania powikłań).
Przeciwwskazaniem do resekcji może być współistnienie innych wad wrodzonych, głównie serca i wielkich naczyń, bądź też powikłania sekwestracji, takie jak hipoplazja płuc albo utrwalone nadciśnienie płucne, które w konsekwencji prowadzą do niewydolności krążeniowo-oddechowej. U części dzieci zastosowanie leczenia umożliwia późniejsze przeprowadzenie zabiegu operacyjnego (np. punkcja odbarczająca w przypadku wysięku opłucnowego).
W sekwestracjach zewnatrzpłatowych regułą jest sekwestrektomia. 10, 11 Złotym standardem w resekcjach sekwestrów wewnątrzpłatowych jest lobektomia wykonywana drogą tradycyjnej torakotomii albo, coraz częściej, technika VATS (video-assisted-thoracoscopy). Atutem tej ostatniej jest mała rana operacyjna, pozwalająca zmniejszyć ryzyko deformacji klatki piersiowej (asymetria, skolioza) wiążące się z klasyczną torakotomią u dziecka.
Alternatywną metodą leczenia jest embolizacja nieprawidłowych naczyń sekwestru – jako leczenie ostateczne lub w połączeniu z resekcją. Do powikłań należą ból, gorączka, wysięk, rekanalizacja naczynia, przejściowe niedokrwienie kończyn dolnych i przewlekła obecność zmian radiologicznych.
Porównanie skuteczności odległej poszczególnych interwencji jest trudne ze względu na krótki czas obserwacji dzieci operowanych techniką VATS lub poddanych embolizacji.
Sekwestracja płucna w materiale ZP IGiChP w Rabce-Zdroju
W Klinice Chirurgii Klatki Piersiowej Oddziału Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju w latach 1998-2008 operowano 19 dzieci z rozpoznaniem sekwestracji płucnej, w tym 13 z sekwestracją wewnątrzpłatową, a 6 zewnątrzpłatową. Proporcje płci (odpowiednio 7/6 i 3/3) i średni wiek w obu grupach były zbliżone (odpowiednio 5 i 6 lat). 12
Wśród objawów klinicznych dominowały nawrotowe zapalenia płuc i oskrzeli. Odnotowano pojedyncze przypadki przewlekłego kaszlu, okresowe zwyżki ciepłoty ciała, a nawet odmę opłucnową z późniejszymi powikłaniem w postaci ropniaka opłucnej.
Wśród dzieci z sekwestracją wewnątrzpłatową było 2 niemowląt (w wieku 2 i 8 miesięcy) oraz 3-letnie dziecko bez objawów chorobowych, u których badania ultrasonograficzne wykonywane w okresie prenatalnym wykazały patologie w obrębie jednej z jam opłucnowych, potwierdzone po urodzeniu. W badaniach radiologicznych i ultrasonograficznych wykonanych po urodzeniu obraz torbieli płucnych odnotowano w 9 przypadkach. W kolejnych dwóch przypadkach były to ropnie płuc, zaś w pojedynczych przypadkach mnogie ropnie płuc i niedodma płatowa.
Wśród dzieci z sekwestracja zewnątrzpłatową u jednego badanego stwierdzono płyn w jamie opłucnej w życiu płodowym. Po urodzeniu w dwóch przypadkach sekwestracja zewnatrzopłucnowa naśladowała zmianę guzowatą. U pojedynczych dzieci rozpoznawano marskość miąższu płucnego, zmiany rozstrzeniowe, zmiany zapalne lub ropień płuca. Przykładowe obrazy radiologiczne przedstawiają ryciny 1-3.
Wszyscy chorzy byli leczeni operacyjnie. Dzięki tomografii komputerowej z użyciem środka cieniującego przed otwarciem klatki piersiowej rzeczywiste rozpoznanie było znane tylko w dwóch przypadkach (jedno dziecko z sekwestracją wewnątrzpłatową i jedno z zewnątrzpłatową).
Rycina 4. Fotografia pola operacyjnego ukazująca sekwestr zewnątrzpłatowy z naczyniem sekwestrującym.
Po otwarciu klatki piersiowej dodatkowe tętnice odnajdywano przeważnie w więzadle płucnym. Zaopatrywano je klasycznym podwiązaniem w pierwszym etapie operacji, przed dalszą resekcją (ryc. 4). U dzieci z sekwestracją wewnątrzpłatową wykonano 10 lobektomii, zaś w pozostałych trzech przypadkach były to resekcje segmentowe lub brzeżne. U 4 dzieci z sekwestracją zewnątrzpłatową operacje zostały ograniczone do usunięcia samego sekwestru, u pozostałych 2 wykonano lobektomie.
Niezależnie od rodzaju sekwestracji zarówno wczesne, jak i odlegle wyniki leczenia operacyjnego były dobre. Tylko w jednym przypadku stosowano przedłużony drenaż opłucnowy i leczenie dietetyczne z powodu chłonkotoku. Podczas badań kontrolnych przeprowadzonych w pierwszych latach po operacji stwierdzono ustąpienie wcześniejszych dolegliwości i dalszy prawidłowy rozwój dziecka, bez ograniczeń wydolności ruchowej w porównaniu z rówieśnikami. 12
Podsumowanie
Postęp w zakresie technik obrazowania pozwala u części dzieci na wysunięcie podejrzenia sekwestracji już w okresie życia płodowego.
U dziecka z nawrotowymi dolegliwościami ze strony układu oddechowego i zacienieniem w płacie dolnym płuca (zwłaszcza po lewej stronie) w diagnostyce różnicowej niezbędne jest rozważenie obecności sekwestracji.
Ustalenie rozpoznania sekwestracji jest wskazaniem do leczenia operacyjnego (z użyciem klasycznej torakotomii lub techniki VATS) ze względu na ryzyko zakażeń oraz brak pewności co do rzeczywistego charakteru zmiany.
- 1. Corbett H, Humphrey GME. Pulmonary sequestration. Paediatr Respir Rev. 2004;5:59-68.
- 2. Gezer S, Tastepe I, Sirmali M, et al. Pulmonary sequestration: A single-institutional series composed of 27 cases. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007; 133:955-959.
- 3. Eber E. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: early surgery, late surgery, or no surgery? Semin Respir Crit Care Med. 2007;28 (3):355-366.
- 4. Pescarus R, Rakovich G, Oulette D, Beauchamp G. A patient with an aberrant pulmonary blood supply. Can Resp J. 2010;17(4):e94-e95.
- 5. Pikwer A, Gyllstedt E, Lillo-Gil P, et al. Pulmonary Sequestration – A review od 8 cases trated with lobectomy. Scand Journal Surg. 2006;95:190-194.
- 6. Wei Y, Li F. Pulmonary sequestration: a retrospective analysisi of 2625 cases in China. Eur J Cardio-Thoracic Surgery. 2011;40:e39-e42.
- 7. Yildirim G, Güngördük K, Aslan H, Ceylan Y. Prenatal diagnosis of an extralobar pulmonary sequestration. Arch Gynecol Obstet. 2008;278(2):181-186.
- 8. Ruano R, Benachi A, Aubry MC, Revillon Y, Emond S, Dumez, et al. Prenatal diagnosis of pulmonary sequestration using three-dimensional power Doppler ultrasound. Ultrasound Obsted Gynecol. 2005;25(2):128-133.
- 9. Hubbard A, Adzik N, Crombleholme T, et al. Congenital chest lesions: diagnosis and characterization with prenatal MR imaging. Radiology. 1999; 212:43-48.
- 10. Rothenberg SS First decades experience with thoracoscopic lobectomy in infants and children. J Ped Surgery. 2008;43:40-45.
- 11. Bonnard A, Malbezin S, Ferkdadji L, Luton D, et al. Pulmonary sequestration children. Is the thoracoscopic approach a good option? Surg Endosc. 2004; 18:1364-1367.
- 12. Buchwald J, Skuza B, Ligarski D, Kovalenko I, Młodkowski J, Wiłkojć M. Sekwestracja płucna. Acta Pneumonologica Allergologica Pediatrica. 2010;13 (1-2):22-27.
Następny artykuł:
Dodaj do ulubionych
