Najczęstsze błędy w postępowaniu w zespole nerczycowym w świetle nowych wytycznych

Warunkiem rozpoznania ZN jest:

• utrata białka z moczem w ilości >50 mg/kg/24 h (lub uPCR ≥2 mg białka/1 mg kreatyniny [≥200 mg białka/1 mmol kreatyniny]; obecność białka w teście paskowym na 3+)
• obniżenie stężenia albuminy w surowicy ≤2,5 g/dl (≤25 g/l).

Powyższym objawom towarzyszy wystąpienie obrzęków i hiperlipidemii.

Wystąpienie utraty białka z moczem w ilości >50 mg/kg/24 h (lub uPCR ≥2 mg białka/ 1 mg kreatyniny [≥200 mg białka /1 mmol kreatyniny]; obecność białka w teście paskowym na 3+) bez obniżenia poziomu albuminy w surowicy określa się mianem białkomoczu nerczycowego.

Zalecenie 1.

W leczeniu pierwszego rzutu zespołu nerczycowego zaleca się stosowanie prednizonu w dawce 60 mg/m²/24 h lub 2 mg/kg/24 h (maksymalnie 60 mg/24 h) przez 4 tygodnie. [1A]

1.1. Sugeruje się wydłużenie leczenia dawką 60 mg/m²/24 h lub 2 mg/kg/24 h (maksymalnie 60 mg/dobę) do 6 tygodni, jeśli nie uzyskano remisji ZN w ciągu 14 dni od rozpoczęcia leczenia.[2D]

1.2. Zaleca się następujący sposób redukcji dawek prednizonu:

• prednizon 40 mg/m²/48 h lub 1,5 mg/kg/ 24 h [1B] przez 4-6 tygodni [1B]
• dalsza stopniowa redukcja prednizonu do całkowitego odstawienia w ciągu 4 miesięcy (łączny czas leczenia 6 miesięcy). [1A]

1.3. Zaleca się podawanie prednizonu w jednej porannej dawce. [1A]

1.4. Sugeruje się ustalanie dawki prednizonu w przeliczeniu na powierzchnię ciała. [2B]

6.1. W celu zmniejszenia obrzęków nerczycowych zaleca się stosowanie diety z ograniczeniem soli (<35 mg/kg/dobę). [1B]

6.2. Przed rozpoczęciem leczenia diuretycznego sugeruje się kwalifikowanie chorego do grupy hipo- lub normo-/hiperwolemicznej.

• U chorych z normo-/hiperwolemią zaleca się zastosowanie diuretyków doustnie: furosemidu, hydrochlorotiazydu lub spironolaktonu. [1B]
• U chorych z hipowolemią zaleca się podawanie 20% albumin w dawce 0,5-2 g/ kg m.c./24 h w powolnym wlewie dożylnym z następowym podaniem furosemidu dożylnie. [1B]

Zalecenie 7.

7.1. U dzieci z ZN i chorobą zakrzepowo-zatorową w wywiadzie zaleca się w czasie rzutu ZN zastosowanie heparyny drobnocząsteczkowej w dawce profilaktycznej 50 j./kg/24 h (podskórnie) lub kwasu acetylosalicylowego w dawce 2-3 mg/kg/24 h. Stosowanie heparyny może być ograniczone w czasie i zamienione w dalszym etapie postępowania na podawanie kwasu acetylosalicylowego.

7.2. Leczenie powikłań zakrzepowo-zatorowych powinno być prowadzone wg ogólnie przyjętych zasad.

Zalecenie 9.

9.1. Zaleca się badanie stężenia 25(OH)D₃ u dzieci z ZN.

9.2. Zaleca się podawanie witaminy D w dawce 2000 j./24 h w okresie leczenia codziennymi dawkami prednizonu i 1000 j./24 h u dzieci z ZN w okresie podawania glikokortykosteroidów co 48 h, a następnie przez 3 miesiące po ich odstawieniu, jeśli odstawienie następuje w okresie od października do marca. [1A]

Suplementacja powinna być prowadzona pod kontrolą stężenia 25(OH)D₃. Zalecana wartość to 30-50 ng/ml.

9.3. Zaleca się spożywanie przez dzieci pokarmów z prawidłową zawartością wapnia w zależności od wieku:

• 1-3 lata – 500 mg/24 h
• 4-8 lat – 800 mg/24 h
• 9-18 lat – 1300 mg/24 h.

W razie stosowania diet eliminacyjnych (np. hipoalergicznych, bezmlecznych) zalecana jest suplementacja wapnia zmierzająca do zalecanej zawartości dobowej. [2B]

9.4. U dzieci z często nawracającym steroidozależnym i steroidoopornym ZN zaleca się kontrolne wykonywanie densytometrii raz w roku.

Niezależnie od stosowanego leczenia immunosupresyjnego u dziecka z ZN należy zawsze podjąć próbę wyeliminowania ognisk infekcyjnych. Dziecko powinno być poddane kontroli stomatologicznej i laryngologicznej, a wykryte ogniska infekcji wyleczone.

2.2. W przypadku wystąpienia infekcji u dziecka otrzymującego prednizon co drugi dzień, w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu, dopuszcza się zwiększenie stosowanej aktualnie dawki do codziennej na czas trwania infekcji. [2C]

Zalecenie 10.

10.1. U dzieci z zespołem nerczycowym w celu ograniczenia ryzyka zachorowania na ciężkie choroby infekcyjne zaleca się przeprowadzenie szczepień przeciwko inwazyjnej chorobie pneumokokowej oraz coroczne szczepienie przeciw grypie zarówno chorych dzieci, jak i wspólnie zamieszkujących członków rodzin.

10.2. W przypadku szczepionek żywych zaleca się:

• odroczenie szczepienia do czasu redukcji dawki prednizonu <1 mg/kg/24 h (<20 mg/24 h) lub 2 mg/kg/48 h (<40 mg/h)
• zachowanie co najmniej miesięcznego odstępu przed szczepieniem szczepionką żywą u dzieci leczonych lekami immunosupresyjnymi, takimi jak inhibitory kalcyneuryny, lewamizol, mykofenolan mofetylu
• zachowanie co najmniej 3-miesięcznego odstępu przed szczepieniem szczepionką żywą u dzieci z ZN leczonych lekami cytotoksycznymi, takimi jak cyklofosfamid, chlorambucyl
• niestosowanie ich u pacjentów otrzymujących steroidy w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi
• zachowanie przez 3-6 tygodni szczególnych środków ostrożności po szczepieniu szczepionkami żywymi członków rodziny zamieszkującej wspólnie z leczonym immunosupresyjnie dzieckiem w celu minimalizacji ryzyka przeniesienia choroby.

10.3. Zaleca się, aby nieszczepione przeciwko ospie wietrznej dziecko z ZN leczone immunosupresyjnie otrzymywało immunoglobulinę przeciw wirusowi ospy w ciągu 72 godzin po kontakcie z chorym na ospę wietrzną.

10.4. Zaleca się, aby dzieci leczone immunosupresyjnie otrzymywały od początku objawów ospy wietrznej acyklowir lub walacyklowir.