Choroba jest stosunkowo rzadką dermatozą wśród populacji dziecięcej i nie stanowi problemu terapeutycznego, natomiast często jest nierozpoznawana, co opóźnia proces leczenia

Zespół SSSS, staphylococcal scalded skin syndrome, zespół Rittera, gronkowcowy zespół oparzonej skóry – to synonimy nazwy choroby skóry, która jest efektem działania eksfoliatyny, wydzielanej przez gronkowca złocistego, na warstwę ziarnistą naskórka.

Został on po raz pierwszy opisany w 1878 roku przez G. Rittera von Rittershain (zespół Rittera) jako choroba powodująca powstawanie rozległych pęcherzy na skórze i cechująca się wysoką śmiertelnością (50 proc.). Dopiero w 1970 roku M. Melish i L. Glasgow wyizolowali gronkowca złocistego jako przyczynę powstawania objawów choroby.[1,2] Również w 1970 roku zidentyfikowano toksyny gronkowcowe (eksfoliatyny), które krążąc we krwi, kierują się do naskórka i powodują jego oddzielenie na poziomie warstwy ziarnistej, czego klinicznym obrazem jest powstawanie powierzchownych, suchych pęcherzy.[2] W 2000 roku M. Amagai i wsp. dowiedli, iż celem eksfoliatyny jest desmogleina 1 zlokalizowana w warstwie ziarnistej.[3]

Opis przypadku

Dwuletnia dziewczynka została przyjęta na oddział pediatrii z rozpoznaniem pokrzywki ostrej, postawionym przez kierującego lekarza pediatrę. Dane z wywiadu: dziewczynka do tej pory zdrowa, przechodziła kilka razy infekcje górnych dróg oddechowych, ostatni raz trzy tygodnie przed hospitalizacją. Zachorowania nie wymagały leczenia ogólnego antybiotykami. Zmiany skórne pojawiły się trzy dni wcześniej pod postacią rumienia w okolicy krocza, pod pachami i wokół ust, stopniowo rozszerzały się, zajmując skórę gładką twarzy, tułowia, ramion i ud. W trakcie hospitalizacji na oddziale pediatrycznym pacjentka była konsultowana przez dermatologa. Rozpoznano TEN (toksyczna nekroliza naskórka, zespół Lyella). W leczeniu zastosowano ogólnie glikokortykosteroidy (i.v.), antybiotyki (ceftriakson i.v.) i leki przeciwhistaminowe (p.o.). Z powodu braku poprawy po trzech dniach hospitalizacji dziecko przeniesiono na Oddział Dermatologii Dziecięcej Międzyleskiego Szpitala Specjalistycznego w Warszawie.

Przy przyjęciu na oddział dziewczynka była w stanie ogólnym dość dobrym, bez gorączki, ale podczas badania rozdrażniona i cierpiąca. W badaniu przedmiotowym stwierdzono intensywny rumień twarzy, szyi, górnej połowy klatki piersiowej, ramion, ud oraz pośladków. W obrębie twarzy, wokół ust i oczu obecne były miodowożółte strupy. Mniej nasilone strupy obecne były na szyi i skórze krocza. W miejscach ustępowania strupów obserwowano powierzchowne nadżerki. Skóra przedramion i podudzi była wolna od zmian chorobowych. W obrębie całej skóry, zwłaszcza na tułowiu i pośladkach, obecny był objaw Nikolskiego. Powierzchnia pęcherzy była sucha.