Patodermatologia
Choroba Pageta o lokalizacji pozasutkowej
Lek. Ida Yurtsever1
Lek. Barbara Borkowska1
Lek. Aleksandra Pręgowska-Szczęsna2
Prof. dr hab. med. Anna Nasierowska-Guttmejer2,3
Dr n. med. Irena Walecka1
Choroba Pageta to rzadki typ nowotworu złośliwego, zwykle obejmujący skórę sutka. Częściej występuje u kobiet po menopauzie. Komórki nowotworowe mogą naciekać naskórek brodawki sutka, niekiedy również otoczkę brodawki. W 93-100 proc. przypadków zmianom brodawki towarzyszy rak przewodowy sutka. Najczęściej występuje jednostronnie.
Choroba Pageta o pozasutkowej lokalizacji (ang. extramammary Paget disease – EMPD) jest znacznie rzadsza (6,5 proc. przypadków).[1] Pierwszy raz tę postać opisał Radcliffe Crocker w 1889 roku u pacjenta z rakiem pęcherza moczowego ze zmianami rumieniowo-złuszczającymi w obrębie moszny i penisa.[1]
Choroba Pageta o pozasutkowej lokalizacji jest rakiem śródnaskórkowym wywodzącym się z gruczołów apokrynowych skóry. Najczęściej występuje u kobiet rasy kaukaskiej między 50. a 80. r.ż. Zmiany u chorych lokalizują się głównie w okolicach bogatych w gruczoły apokrynowe, takich jak:
- srom,
- prącie,
- worek mosznowy,
- okolica okołoodbytnicza.
Rzadziej spotyka się zajęcie:
- górnej części ud,
- pośladków,
- pach,
- okolicy pępka.[2,3,4,5]
Mimo że patogeneza choroby nie jest dobrze poznana, za główny czynnik sprawczy uważa się mutację w linii germinalnej MMR (geny naprawy DNA).[1] Istnieją dwie postacie EMPD:
- częstsza postać, w której proces nowotworowy rozpoczyna się w naskórku i rozprzestrzenia do przylegającego nabłonka mieszków włosowych oraz przewodów gruczołów potowych;
- rzadsza postać, w której komórki nowotworowe wywodzą się z układu moczowopłciowego lub pokarmowego, a następnie szerzą się w sąsiadującym naskórku.[6]
Charakterystyczne dla pozasutkowej choroby Pageta są dobrze odgraniczone zmiany rumieniowo-złuszczające o średnicy do kilku centymetrów. Mogą występować nadżerki na powierzchni oraz krwawienie. Dodatkowo pacjenci często zgłaszają świąd i uczucie pieczenia w miejscu zmiany skórnej.[2,5,7]
