lek. Katarzyna Witkowska

lek. Anna Ziegler-Krawczyk

dr n. med. Jan Fiedorowicz

Zespół SAPHO jest rzadką jednostką chorobową, w przebiegu której zapaleniu kości i stawów towarzyszą zmiany skórne¹. Jego nazwa, wprowadzona przez Kahna w 1987 r., odnosi się do głównych objawów choroby:

• synovitis – zapalenie błony maziowej stawów
• acne – trądzik
• pustulosis – łuszczyca krostkowa dłoni i stóp
• hyperostosis – nadmierny rozrost kości
• osteitis – zapalenie kości^2,3.

Kryteria rozpoznania

Rozpoznanie choroby ustala się po wykluczeniu innych jednostek chorobowych i spełnieniu przynajmniej jednego z kryteriów przemawiających za zespołem SAPHO, zaproponowanych przez Kahna i wsp.:

• objawy kostno-stawowe przebiegające z łuszczycą krostkową dłoni i stóp oraz łuszczycą zwykłą
• objawy kostno-stawowe współwystępujące z silnym trądzikiem
• izolowana jałowa hiperostoza lub zapalenie kości (u dorosłych)
• przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku (u dzieci).
• objawy kostno-stawowe powiązane z przewlekłą chorobą jelit^4,5.

Obraz kliniczny

Wykwity skórne mogą wyprzedzać zmiany w układzie kostno-stawowym, towarzyszyć im lub pojawić się po ich wystąpieniu^4,6. W 70% przypadków okres między wystąpieniem wykwitów skórnych a pojawieniem się zmian w układzie kostno-stawowym wynosi ok. 2 lat^4,7. Nawet u 1/3 chorych nie stwierdza się zmian skórnych^4,8. Z uwagi na zróżnicowany przebieg choroby rozpoznanie zespołu SAPHO może się opóźnić nawet o kilka lat⁹. W etiopatogenezie schorzenia podejrzewa się także udział czynników infekcyjnych i genetycznych w powiązaniu z immunologicznymi i środowiskowymi.

Do najczęstszych objawów zgłaszanych przez pacjentów w zakresie układu kostnego należą:

• ból przedniej ściany klatki piersiowej, okolicy stawów mostkowo-obojczykowych nasilający się podczas poruszania i głębokich wdechów, czasami promieniujący do barków
• ból stawów krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa
• przeważnie asymetryczny, bolesny obrzęk stawów⁶.

W zakresie zmian skórnych:

• krostkowica dłoni i stóp o charakterze jałowych krost wypełnionych treścią ropną
• trądzik występujący na skórze twarzy i tułowia w postaci trądziku skupionego, a nawet trądziku o ciężkim przebiegu.

Leczenie

Z uwagi na niewyjaśnioną etiologię zespołu SAPHO dotychczas nie opracowano standardowego schematu leczenia^10,11. Najczęściej stosuje się preparaty przeciwbólowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne. Opisywano także próby leczenia sulfasalazyną i kolchicyną, które nie przyniosły jednak zadowalających efektów terapeutycznych⁹. Stosowany jest również metotreksat z suplementacją kwasu foliowego w monoterapii lub w połączeniu z glikokortykosteroidami zarówno w formie ogólnoustrojowej, jak i iniekcji dostawowych, pozwalających u części pacjentów modulować przebieg choroby^4,6. Opisywano ponadto pozytywny efekt leczniczy zastosowania dożylnych pulsów pamidronianu sodu z uwagi na zwiększony obrót metaboliczny kości, co pozwoliło na redukcję dolegliwości bólowych^11,12. Obiecujące efekty uzyskiwano po zastosowaniu terapii z wykorzystaniem leków biologicznych, takich jak przeciwciała anty-TNF-α, np. infliksymab^11,13.

Opis przypadku

Kobieta w wieku 27 lat została przyjęta do Kliniki Chorób Skórnych i Wenerycznych w Policach w marcu 2019 r. w celu leczenia nasilonego trądziku skupionego. Zmiany skórne pojawiły się po raz pierwszy w styczniu 2019 r. – chora wiązała je z przeprowadzonym miesiąc wcześniej zabiegiem usunięcia torbieli jajnika.

Przy przyjęciu widoczne były liczne zmiany o charakterze zapalnych krost, grudek, cyst z tendencją do zlewania się, obejmujących praktycznie całą skórę twarzy; dodatkowo występowały pojedyncze zmiany na skórze tułowia. W wykonanych podstawowych badaniach laboratoryjnych stwierdzono nieznacznie podwyższone parametry zapalne.