Naczyniakomięsaki (angiosarcoma) to heterogenna grupa nowotworów złośliwych tkanek miękkich charakteryzujących się różnicowaniem śródbłonkowym i tendencją do szybkiego tworzenia przerzutów oraz złym rokowaniem. Występują rzadko. Większość informacji klinicznych dotyczących naczyniakomięsaków skóry bazuje na dostępnych opisach przypadków. Z uwagi na ogromne znaczenie szybkiego ustalenia właściwego rozpoznania jeszcze przed pojawieniem się przerzutów niezwykle ważne jest wczesne wykrywanie tego typu zmian na podstawie ich cech morfologicznych obserwowanych w powszechnych, łatwo dostępnych badaniach przesiewowych, takich jak dermoskopia i wideodermoskopia.

Epidemiologia i etiopatogeneza

Według dostępnych danych epidemiologicznych zachorowalność na naczyniakomięsaki skóry plasuje się na poziomie ok. 0,5 przypadku na 1 mln osób na rok (co stanowi mniej niż 1% spośród wszystkich mięsaków skóry)¹. Większość przypadków dotyczy osób starszych, powyżej 70 r.ż.² W pracy opublikowanej w 2019 r. Conic i wsp. podają, że 85% wszystkich przypadków naczyniakomięsaków skóry stwierdzono u osób powyżej 60 r.ż.² Przypuszcza się, że jest to związane z długotrwałą ekspozycją na promieniowanie słoneczne w tej grupie wiekowej, a także ze stosowaniem u osób starszych metod radiacyjnych z innych przyczyn.

Najczęściej naczyniakomięsaki są zlokalizowane w obrębie głowy i szyi (ok. 60% przypadków) oraz tułowia (25% przypadków), zwłaszcza w zakresie skóry okolicy piersiowej (ryc. 1)³. Anatomiczne rozmieszczenie tych nowotworów jest jednak zależne od czynników leżących u podłoża rozwoju zmiany: w przypadku naczyniakomięsaków skóry związanych z radioterapią (RIA – radiation-induced angiosarcoma) to właśnie tułów stanowi miejsce, gdzie guzy te stwierdza się najczęściej³, natomiast naczyniakomięsaki rozwijające się wtórnie do obrzęków limfatycznych występują szczególnie często w obrębie skóry kończyn³. W rzadkich przypadkach naczyniakomięsaki mogą być także rozpoznawane u dzieci. Wówczas są to zazwyczaj zmiany małe, pojedyncze, zlokalizowane na kończynach dolnych⁴.

Patogeneza rozwoju zmian o charakterze naczyniakomięsaków skórnych nadal nie jest do końca wyjaśniona. Można je podzielić na dwie grupy: pierwotne naczyniakomięsaki, które powstają de novo w obrębie skóry narażonej na długoletnią ekspozycję na pro...