W poprzednim numerze przedstawiono zasady prowadzenia opieki u dorosłych chorych z wrodzoną wadą serca, zwrócono uwagę na odrębności populacji GUCH (grown-ups with congenital heart disease), omówiono podstawowe problemy niekardiologiczne, m.in. jakość życia, aktywność sportową, zawodową, planowanie rodziny, ryzyko związane z zajściem w ciążę. Bieżący artykuł jest kontynuacją tej tematyki. Dyskutowane w nim będą zagadnienia bezpośrednio związane ze stanem układu krążenia.

Sinica

Zwiększona ilość hemoglobiny odtlenowanej (>5 g/100 ml krwi) powoduje nie tylko zmianę zabarwienia skóry i błon śluzowych czy osteoartropatię (ryc. 1), ale także zaburzenia funkcji każdego narządu i układu oraz w konsekwencji zwiększoną śmiertelność.¹ Sytuacja taka pojawia się w wyniku wzrostu płucnego oporu naczyniowego, obstrukcji przepływu w łożysku tętnic płucnych, połączenia żył systemowych z krążeniem tętniczym systemowym lub jakiegokolwiek innego przecieku prawo-lewego. Wspólnym mianownikiem zwiększonej ilości hemoglobiny odtlenowanej jest hipoksemia, nadprodukcja erytropoetyny oraz erytrocytoza. Procesom wpływającym na funkcję układu czerwonokrwinkowego towarzyszą także zaburzenia hemostazy związane z płytkami krwi i osoczowymi czynnikami krzepnięcia oraz zaburzenia metabolizmu kwasu moczowego. Jak powstrzymać tę niekorzystną kaskadę zdarzeń? Zabiegi upustów krwi przeprowadzane niegdyś u osób z wrodzoną wadą serca i sinicą wykonuje się obecnie z bardzo szczególnych wskazań. Dowiedziono, że upust redukuje i tak już obniżone stężenia żelaza w surowicy oraz działa jak bodziec przyczyniający się do dynamicznej nadprodukcji krwinek. Jednym z nielicznych wskazań do wykonania upustu jest zespół nadlepkości charakteryzujący się bólami głowy, zaburzeniami widzenia, parestezjami, męczliwością, w warunkach wtórnej erytrocytozy (hematokryt >65%) i prawidłowego stężenia żelaza w surowicy. Dorosłe osoby z sinicą stanowią najbardziej obciążoną grupę GUCH nie tylko w zakresie powikłań zakrzepowo-zatorowych, infekcyjnych, arytmicznych czy wydolności nerek; u osób tych obserwuje się również najwięcej problemów neurologiczno-psychologicznych, nawet jeśli wada serca nie współistnieje z trisomią 21 i innymi stanami niedorozwoju umysłowego. Chorzy z sinicą osiągają słabe wyniki w nauce, mają wiele ograniczeń intelektualno-poznawczych i trudności adaptacyjnych zarówno w szkole, jak i miejscu pracy. Ta grupa GUCH wymaga najwięcej troski ze strony opiekunów i najwięcej wsparcia środowiskowego nakierowanego na wzmocnienie samooceny oraz budowanie niezależności. Mówiąc o problemach osób z siniczą wadą serca, warto nadmienić, że pacjenci ci powinni unikać umiarkowanych i ciężkich wysiłków fizycznych. Powinni także rezygnować z regularnych podróży drogą lotniczą. Podróżom tym towarzyszą bowiem spadki ciśnienia parcjalnego tlenu upośledzające i tak już wątłą efektywność krążenia płucnego. Podróż lotnicza zwiększa także ryzyko incydentów krwotocznych oraz zakrzepowo-zatorowych. Jeśli jest absolutnie konieczna, osoba z sinicą może ją odbyć pod warunkiem zastosowania przygotowawczej tlenoterapii oraz przy zapewnieniu optymalnego nawodnienia.