Zespół Eisenmengera jako choroba ogólnoustrojowa
dr hab. n. med. Ewa Kowalik
prof. dr hab. n. med. Piotr Hoffman
- Patogeneza zespołu Eisenmengera
- Aktualne metody leczenia i rokowanie pacjentów
- Wskazówki postępowania w szczególnych sytuacjach klinicznych
Zespół Eisenmengera (ES – Eisenmenger syndrome) jest formą tętniczego nadciśnienia płucnego wtórnego do wrodzonych wad serca1. Nazwa zespołu pochodzi od nazwiska Victora Eisenmengera, osobistego lekarza księcia Franciszka Józefa. W 1897 r. opisał on przypadek 32-letniego pacjenta z sinicą i niską tolerancją wysiłku, zmarłego na skutek krwioplucia, u którego w badaniu autopsyjnym stwierdzono duży okołobłoniasty ubytek przegrody międzykomorowej2. Określenia „zespół Eisenmengera” użył po raz pierwszy – pół wieku później – Paul Wood3.
Rozwój zespołu Eisenmengera
Za rozwój ES odpowiadają najczęściej: nieskorygowany nierestrykcyjny ubytek przegrody międzykomorowej, kanał przedsionkowo-komorowy i drożny przewód tętniczy (w sumie ponad 70% przypadków). ES może także wystąpić w przebiegu nieskorygowanego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, wspólnego pnia tętniczego, okienka aortalno-płucnego, serca jednokomorowego, przełożenia naczyń z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej czy wykonanych chirurgicznie zespoleń systemowo-płucnych. Ryzyko rozwoju ES zależy od lokalizacji ubytku – jest mniejsze w przypadku ubytków położonych nad zastawką trójdzielną. Nieleczony duży przeciek lewo-prawy na poziomie przegród serca i/lub pni tętniczych prowadzi początkowo do wzrostu objętości przepływu płucnego, wzrostu ciśnienia w łożysku płucnym, powoduje dysfunkcję śródbłonka oraz przebudowę naczyń krążenia płucnego z rozwojem mięśniówki w błonie środkowej drobnych naczyń i tworzeniem zmian splotowatych. W konsekwencji dochodzi do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego, a przeciek lewo-prawy ulega odwróceniu (lub jest dwukierunkowy) (ryc. 1). Przeciek prawo-lewy powoduje zmniejszenie utlenowania krwi tętniczej i niedobór tlenu w tkankach, czego wyrazem jest sinica centralna (fioletowoniebieskie zabarwienie skóry, błon śluzowych oraz paznokci na skutek zwiększonej zawartości odtlenowanej hemoglobiny we krwi włośniczkowej – powyżej 5 g/dl). Na ES składają się zatem 3 czynniki:
- połączenie między krążeniem systemowym i płucnym (wewnątrz- lub zewnątrzsercowe)
- choroba naczyń płucnych (tętnicze nadciśnienie płucne)
- desaturacja krwi tętniczej i jej następstwa.
Obecnie, dzięki postępowi w zakresie kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej, częstość występowania ES wśród chorych z wrodzonymi wadami serca w krajach wysoko rozwiniętych zmniejszyła się dwukrotnie na przestrzeni 50 lat – z 8% w latach 50. XX w. do 4% pół wieku później4.
