Aktualne kryteria diagnostyczne podkreślają znaczenie diagnostyki neuropsychologicznej i neuroradiologicznej w rozpoznawaniu zaniku korowego tylnego jako zespołu kliniczno-radiologicznego.

Wprowadzenie

Nowe kryteria diagnostyczne zaniku korowego tylnego (PCA – posterior cortical atrophy), opublikowane w 2017 roku, znacząco wykraczają poza dotychczasowe rozumienie tego zespołu. PCA, dotychczas nazywany też wzrokowym wariantem choroby Alzheimera, obecnie może być rozpoznawany również w chorobie ciał Lewy’ego, zwyrodnieniu korowo-podstawnym (CBD – corticobasal degeneration) czy w chorobie Creutzfeldta-Jakoba (CJD – Creutzfeldt-Jakob disease) w przypadku występowania specyficznego układu cech klinicznych i radiologicznych i przy wykorzystaniu odpowiednich specyficznych biomarkerów patofizjologicznych. Aktualne kryteria, co zdaje się stanowić nowy trend w medycynie, pozostawiają również miejsce dla nowych biomarkerów, bez konieczności całkowitej rewizji kryteriów.

Miejsce PCA w klasyfikacjach chorób otępiennych – wczoraj i dziś

Termin „zanik korowy tylny” został wprowadzony do nomenklatury medycznej w latach 80. XX w. przez Franka Bensona i wsp., którzy opisali pierwszą serię pacjentów z dominującymi zaburzeniami wzrokowymi będącymi pierwszym objawem procesu neurozwyrodnieniowego, dotyczącego przede wszystkim obszarów tylnych mózgowia. W latach 2002-2006 kolejni badacze opisywali cechy charakterystyczne tego zespołu, niekiedy w formie klinicznych kryteriów diagnostycznych. Jeden z tych zestawów kryteriów, opracowany przez Tang-Waia i wsp.,¹ został przedstawiony w piśmiennictwie polskojęzycznym.² Ponadto kryteria naukowe choroby Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease) opracowane przez zespół Dubois i wsp.³ uwzględniają wariant tylny tej choroby odpowiadający PCA. Obecnie uznaje się, że PCA jest zespołem objawów klinicznych o etiologii neurozwyrodnieniowej, natomiast nie jest odrębną jednostką chorobową. Najczęstszą przyczyną PCA jest AD, chociaż objawy zaniku korowego tylnego mogą również wystąpić w przebiegu choroby ciał Lewy’ego, choroby prionowej czy też zwyrodnienia korowo-podstawnego.

Kryteria diagnostyczne PCA

Obecnie, zgodnie z kryteriami naukowymi rozpoznawania PCA opracowanymi przez zespół badaczy pod kierownictwem Crutcha,⁴ rozpoznanie można ustalić na 3 poziomach:

1 – kliniczno-radiologicznym

2 – rozpoznanie czystego zespołu PCA vs rozpoznanie zespołu PCA-plus

3 – etiologicznym, tj. opisu w odwołaniu do jednostek chorobowych leżących u podłoża objawów klinicznych.