Neuroinfekcje

Immunologia poinfekcyjna – ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

lek. Bartłomiej Borawski1
dr n. med. Agata Czarnowska2
prof. dr hab. n. med. Alina Kułakowska2
prof. dr hab. n. med. Joanna Zajkowska3

1Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

2Klinika Neurologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

3Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Adres do korespondencji:

prof. dr hab. n. med. Joanna Zajkowska

Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

ul. Żurawia 14, blok E, 15-540 Białystok

e-mail: zajkowsk@umb.edu.pl

  • W artykule szczegółowo omówiono epidemiologię, definicję, etiologię i etiopatogenezę, obraz kliniczny, diagnostykę, rozpoznawanie i diagnostykę różnicową oraz leczenie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, a także rokowanie w tym schorzeniu
  • Mimo że rokowanie chorych z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia jest z reguły korzystne, w ciężkich przypadkach choroba ta może powodować odległe następstwa


Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis), nazywane również pozakaźnym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego, jest ostrą zapalno-demielinizacyjną chorobą ośrodkowego układu nerwowego (OUN) o podłożu autoimmunologicznym, należącą do grupy nabytych zespołów demielinizacyjnych (ADS – acquired demyelinating syndrome)1. Choroba objawia się encefalopatią o różnym stopniu nasilenia występującą wraz z wieloogniskowymi objawami ubytkowymi i zaburzeniami funkcji korowych u pacjentów bez chorób demielinizacyjnych w wywiadzie2,3. Obraz kliniczny zależny jest od lokalizacji zmian i stopnia nasilenia demielinizacji4. Typowo początek objawów jest nagły, a choroba ma przebieg jednofazowy. W 50-75% przypadków ADEM związane jest z poprzedzającą początek schorzenia infekcją, rzadziej ze szczepieniem bądź podaniem surowicy odpornościowej. Rozpoznanie choroby polega przede wszystkim na wykluczeniu innych możliwych przyczyn dolegliwości, co podkreśla istotność przeprowadzenia dokładnej diagnostyki różnicowej5. Odróżnienie pierwszego rzutu stwardnienia rozsianego (SM – sclerosis multiplex) od ADEM może sprawiać znaczne trudności diagnostyczne, szczególnie w przypadku pacjentów, u których początek objawów jest nietypowy i ma charakter nawracający1. Zwykle rokowanie w ADEM jest korzystne, a choroba kończy się wyzdrowieniem, w ciężkich przypadkach może jednak powodować odległe następstwa, włączając w to ciężkie kalectwo, a nawet prowadzić do zgonu.

Epidemiologia

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia występuje na całym świecie, dotyczy pacjentów wszystkich ras, obu płci i każdej grupy wiekowej6. Najczęściej jednak dotyka dzieci, a szczyt zachorowań przypada na 5-8 rok życia3. Częstość występowania ADEM ...

Etiologia i etiopatogeneza

Etiopatogeneza choroby nie jest dokładnie poznana. Powszechnie zaakceptowana teoria zakłada istnienie pierwotnego środowiskowego czynnika zapalnego i wtórnej nadmiernej aktywacji układu immunologicznego u genetycznie podatnych osób, co prowadzi do...

W 50-85% przypadków wystąpienie ADEM jest poprzedzone infekcją, częściej wirusową (wirus Epsteina-Barr, odry, świnki, różyczki, grypy, ospy wietrznej i opryszczki)4. Wśród chorób odpowiedzialnych za wystąpienie demielinizacji upatruje się infekcji...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Etiologia i etiopatogeneza

Etiopatogeneza choroby nie jest dokładnie poznana. Po-wszechnie zaakceptowana teoria zakłada istnienie pierwotnego środowiskowego czynnika zapalnego i wtórnej nadmiernej aktywacji układu immunologicznego [...]

Obraz kliniczny

Klinicznie ADEM objawia się jako encefalopatia o ostrym lub podostrym początku wraz z towarzyszącymi wieloogniskowymi objawami ubytkowymi oraz zaburzeniami funkcji korowych2-4. [...]

Definicje

Ze względu na duże różnice w definicji ADEM między poszczególnymi badaczami International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group (IPMSSG) zaproponowała ujednolicenie kryteriów [...]

Diagnostyka obrazowa

Badaniem obrazowym z wyboru jest MR, który wykazuje obecność wieloogniskowych, asymetrycznych, źle odgraniczonych, okrągłych ognisk demielinizacji o średnicy wahającej się od [...]

Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa

Podejrzenie ADEM jest wysuwane na podstawie danych z wywiadu, obrazu klinicznego i wyniku MR. Ostateczne rozpoznanie może być ustalone po przeprowadzeniu [...]

Leczenie

Z uwagi na rzadkie występowanie choroby nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących leczenia ADEM, zalecenia oparte są na badaniach obserwacyjnych i opiniach [...]

Rokowanie

W serii przypadków klinicznych obejmujących dzieci z ADEM wykazano, że choroba charakteryzuje się dobrym rokowaniem. W badaniu przeprowadzonym przez Koelmana i [...]

Do góry