Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) to rzadki zespół objawów, którego główną przyczyną są procesy nowotworowe w klatce piersiowej. Utrudniony odpływ krwi z górnej połowy ciała doprowadza do powstania charakterystycznego obrazu klinicznego, na który składają się: obrzęk twarzy, górnej połowy klatki piersiowej i rąk, sinica, poszerzenie siatki naczyń krwionośnych skórnych. Objawom tym towarzyszy duszność, która nasila się przy pochylaniu. Podstawową metodą diagnostyczną jest tomografia komputerowa, która pozwala na ocenę struktur wewnątrz klatki piersiowej i ewentualnie potwierdzenie obecności skrzepliny w świetle żyły. Skuteczne postępowanie polega na leczeniu schorzenia podstawowego (chemioterapia, radioterapia, zabiegi operacyjne, antybiotykoterapia) oraz łagodzeniu objawów (tlenoterapia, steroidoterapia, podawanie leków trombolitycznych, zakładanie stentów). Rokowanie zależy przede wszystkim od przyczyny powstania zespołu.

Wprowadzenie

Zespół żyły głównej górnej jest kliniczną postacią zaburzeń w przepływie krwi przez żyłę główną górną (ŻGG). Pierwszy raz został opisany w 1757 r. przez Williama Huntera u pacjenta z tętniakiem aorty, który rozwinął się na podłożu kiły¹. Przed erą antybiotyków nieleczone choroby infekcyjne, takie jak kiła czy gruźlica, były najczęstszą przyczyną zespołu². Sytuacja zmieniła się dopiero w XX wieku, kiedy z jednej strony postęp w antybiotykoterapii znacząco zmniejszył liczbę przypadków ZŻGG na tle infekcyjnym, a z drugiej strony gwałtowny wzrost zapadalności na choroby onkologiczne spowodował, że obecnie nowotwory zlokalizowane w obrębie klatki piersiowej stanowią dominującą przyczynę ZŻGG³. W ostatnim czasie obserwuje się także wzrost liczby przypadków ZŻGG u pacjentów, którzy zostali poddani zabiegom implantacji cewników naczyniowych i stymulatorów serca⁴.

Anatomia

Żyła główna górna jest dużym naczyniem, które zbiera krew z głowy, obu kończyn górnych i górnej części klatki piersiowej. Powstaje z połączenia żył ramienno-głowowych. Początkowo przebiega wzdłuż bocznej powierzchni mostka i po zatoczeniu łuku w stronę prawą wchodzi do worka osierdziowego, a następnie do prawego przedsionka. Od przodu sąsiaduje z przednim brzegiem prawego płuca i opłucnej, od tyłu z korzeniem płuca, od strony prawej z nerwem przeponowym, a od strony lewej z aortą wstępującą. Cały jej pień otoczony jest przez śródpiersiowe węzły chłonne. Jej główne dopływy stanowią: żyła nieparzysta, żyły osierdziowe, śródpiersiowe przednie oraz grasicze, jednak uchodzić może do niej także prawa żyła tarczowa najniższa, jedna z żył międzyżebrowych oraz żyła piersiowa wewnętrzna prawa⁵.

Patofizjologia

Żyła główna górna zaliczana jest do naczyń cienkościennych i niskociśnieniowych, dlatego jest szczególnie podatna na ucisk spowodowany przez wszelkie procesy toczące się w jej okolicy. Pojawienie się patologicznej zmiany w klatce piersiowej, zarówno o charakterze złośliwym, jak i łagodnym, może w bardzo prosty sposób doprowadzić do ucisku ściany naczynia i spowodować zwolnienie bądź zupełne przerwanie przepływu krwi. Skutkuje to wzrostem ciśnienia w układzie żylnym nawet do 20-40 mmHg (w warunkach prawidłowych wynosi 2-8 mmHg) i pojawieniem się objawów ZŻGG. Gdy do ucisku naczynia dojdzie powyżej połączenia z żyłą nieparzystą, może ona zwiększyć swój przekrój, zmniejszając jednocześnie ciśnienie żylne, co sprawia, że symptomy zespołu są słabo wyrażone. Natomiast jeśli blokada przepływu umiejscowiona jest poniżej połączenia, ciśnienie krwi musi wzrosnąć, aby umożliwić powrót krwi do serca przez żyły krążenia obocznego, czego rezultatem jest nasilenie objawów klinicznych⁶.

Etiologia

Zespół żyły głównej górnej może rozwinąć się na podłożu wielu chorób nowotworowych i nienowotworowych. Największy odsetek wszystkich przypadków ZŻGG stwierdza się u pacjentów z rakiem płuca, z czego rak niedrobnokomórkowy dotyczy 22-57%, a drobnokomórkowy – 10-39% chorych.

Rzadszymi przyczynami ZŻGG są:

• chłoniaki – limfoblastyczny, rozlany z dużych komórek B, pierwotny chłoniak śródpiersia występujący głównie u młodych kobiet (1-27%)
• zmiany metastatyczne – głównie rak piersi, jądra, jajnika, nerki czy przewodu pokarmowego (do 19 %)
• inne gruczolakoraki (3-15%)
• nowotwory zarodkowe rozwijające się w śródpiersiu (2-6%)
• grasiczaki (1-3%)
• międzybłoniaki (1-7%)
• mięsaki (2%)
• raki tarczycy, potworniaki czy śluzaki prawego przedsionka serca.

Przyczynami nienowotworowymi mogą być:

• zakrzepica ŻGG związana z cewnikowaniem żył centralnych, wszczepieniem stymulatora serca, stosowaniem chemioterapii systemowej, żywieniem pozajelitowym czy antybiotykoterapią dożylną
• idiopatyczne włóknienie śródpiersia, włóknienie popromienne
• choroby naczyń: tętniaki aorty, pseudotętniaki tętnicy podobojczykowej prawej, zapalenia naczyń, przetoki tętniczo-żylne
• choroby infekcyjne: kiła, gruźlica, histoplazmoza, blastomykoza, promienica
• zapalenie osierdzia, wole zamostkowe, guzy rzekome^7,8.

Obraz kliniczny

Objawy ZŻGG zależą od stopnia zwężenia i szybkości jego narastania. Zazwyczaj pojawiają się skrycie, narastają powoli przez kilka tygodni (postać podostra). Główne dolegliwości to: spadek tolerancji wysiłku, narastająca duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, zaburzenia połykania. W badaniu przedmiotowym można stwierdzić: poszerzenie żył skóry klatki piersiowej i tułowia, poszerzenie żył szyjnych, zasinienie skóry górnej połowy ciała, obrzęk twarzy, kończyn górnych i górnej połowy klatki piersiowej (ryc. 1 i 2). Rzadziej spotykanymi objawami są: zespół Hornera, obrzęk języka, obrzęk powiek, poszerzenie naczyń siatkówki.

Rycina 1. Obrzęk twarzy i szyi u pacjenta z guzem płuca

Rycina 2. Obrzęk tułowia i poszerzenie żył powierzchownych klatki piersiowej