Wprowadzenie

Nadpłytkowość w pierwszym roku życia stwierdza się dosyć często, ale zwykle ma ona charakter reaktywny, czyli występuje wtórnie do wywołującej ją przyczyny. Zazwyczaj jest łagodna lub umiarkowana. Niezwykle rzadko w tym okresie życia rozpoznawana jest nadpłytkowość pierwotna (ET – essential thrombocythemia).¹ Nadpłytkowość występuje przede wszystkim wtórnie do ostrych i przewlekłych zakażeń i chorób zapalnych, niedokrwistości z niedoboru żelaza, niedokrwistości hemolitycznych, u wcześniaków z małą masą urodzeniową ciała, po urazach, oparzeniach i zabiegach operacyjnych. Nawet przy dużej liczbie płytek krwi nie wymaga interwencji i leczenie powinno dotyczyć choroby podstawowej.

Diagnostyka

Nadpłytkowość bardzo często zostaje stwierdzona przypadkowo podczas analizy morfologii krwi obwodowej wykonywanej u dzieci z różnych powodów. O ile w większości dostępnego piśmiennictwa jako górną granicę normy liczby płytek u noworodków, niemowląt, dzieci i nastolatków uznaje się 450 × 10⁹/l, to wartości liczby płytek upoważniające do rozpoznania nadpłytkowości są różne w różnych opracowaniach: od >400 × 10⁹/l do >1000 × 10⁹/l.² Wśród nadpłytkowości – w zależności od liczby płytek krwi – wyróżniamy:

• łagodne – liczba płytek >450 × 10⁹/l i <700 × 10⁹/l
• umiarkowane – liczba płytek >700 × 10⁹/l i <900 × 10⁹/l
• ciężkie – liczba płytek >900 × 10⁹/l i <1000 × 10⁹/l
• bardzo ciężkie – liczba płytek >1000 × 10⁹/l.²

 W każdym przypadku nowo rozpoznanej nadpłytkowości należy odpowiedzieć na pytanie, czy jest to zjawisko wtórne (tab. 1) do choroby, w przebiegu której powstają cytokiny (na przykład IL6 i IL11) stymulujące wątrobową produkcję trombopoetyny, będącej czynnikiem wzrostu i różnicowania megakariocytów, czyli szpikowych prekursorów płytek krwi, czy też jako nadpłytkowość pierwotna występuje w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych związanych u dzieci z mutacjami w genie JAK2 V617F (nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa, samoistne włóknienie szpiku) i zespołów mielodysplastycznych bądź spowodowana jest mutacjami w genie trombopoetyny (TPO) lub jej receptora (MPL – myeloproliferative leukemia), jak dzieje się w przypadku nadpłytkowości dziedzicznych, będących heterogenną grupą chorób.^3-5 Następnie należy ocenić ryzyko wystąpienia u pacjenta powikłań związanych z nadpłytkowością (zakrzepica, krwawienia, zaburzenia mikrokrążenia i wazomotoryczne).

W dostępnych publikacjach podkreśla się także tendencję do występowania wyższych fizjologicznych wartości liczby płytek u dzieci w pierwszych trzech miesiącach życia urodzonych przedwcześnie oraz z małą urodzeniową masą ciała w porównaniu z dziećm...