Najczęstsze koagulopatie w wieku dziecięcym
dr n. med. Łucja Dakowicz
prof. dr hab. n. med. Maryna Krawczuk-Rybak
- Diagnostyka zaburzeń krzepnięcia krwi u dzieci – na co zwrócić uwagę w trakcie wywiadu i badania przedmiotowego oraz analizując wyniki testów laboratoryjnych
- Omówienie najczęstszych w wieku rozwojowym skaz krwotocznych: pierwotnej małopłytkowości immunologicznej i hemofilii
- Zakrzepica – rzadkie, ale poważne, w populacji pediatrycznej zaburzenie związane z nadmierną skłonnością do krzepliwości krwi
„Koagulopatie” to bardzo szerokie pojęcie używane w odniesieniu do zaburzeń krzepnięcia krwi. Zaburzenia te mogą dotyczyć nadmiernej skłonności do krwawień (skazy krwotoczne) lub przeciwnie – nadmiernej krzepliwości krwi (zakrzepice). Mogą być one wrodzone lub nabyte. U dzieci zazwyczaj mamy do czynienia ze skazami krwotocznymi, a rzadziej rozpoznajemy zakrzepicę, która znacznie częściej rozpoznawana jest u osób dorosłych. Skazy krwotoczne można podzielić na: naczyniowe, płytkowe, osoczowe. Zakrzepice u dzieci są częściej wtórne niż samoistne.
Czy mój pacjent ma zaburzenia krzepnięcia
Wywiad
Podejrzewając zaburzenia krzepnięcia krwi u dziecka, należy ustalić ważne informacje podczas wywiadu:
- wiek i płeć pacjenta
- wywiad rodzinny – rozpoznanie skazy u członka rodziny lub występowanie objawów wskazujących na nią
- kiedy objawy wystąpiły po raz pierwszy
- czy objawy wystąpiły samoistnie, czy mają związek z urazem, infekcją, zabiegiem operacyjnym, przyjmowanymi lekami
- czy objawy zaburzeń krzepnięcia są zlokalizowane na skórze, błonach śluzowych
- czy występują wylewy do stawów lub mięśni
- czy u pacjenta występują krwawienia z nosa, przewodu pokarmowego, układu oddechowego, do ośrodkowego układu nerwowego
- dziewczęta zawsze należy zapytać o przebieg i obfitość krwawień miesiączkowych.
Badanie przedmiotowe
W badaniu przedmiotowym należy zwrócić szczególną uwagę na:
- skórę i błony śluzowe, w tym na: charakter zmian skórnych, np. na drobne wybroczyny, plamicę, krwiaki pourazowe, nadmierne krwawienia z miejsc po wkłuciu do żyły
- występowanie organomegalii i powiększenia węzłów chłonnych
- ocenę stawów i mięśni pod kątem objawów wylewów.
Jakie badania należy zlecić w przypadku podejrzenia koagulopatii?
Jeśli podejrzewamy skazę krwotoczną, początkowo należy wykonać podstawowe badania układu krzepnięcia. Należą do nich:
- liczba płytek krwi i średnia objętość płytki (MPV – mean platelet volume)
- czas protrombinowy (PT – prothrombin time)
- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT – activated partial thromboplastin time)
- czas trombinowy (TT – thrombin time)
- stężenie fibrynogenu
- czas okluzji (CT – closure time) w analizatorze PFA 100/200 (platelet function analyzer) – badanie dostępne tylko w niektórych laboratoriach hematologicznych.
