Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby (AIH – autoimmune hepatitis) to rzadka choroba o niepewnym rokowaniu, której istotą są uszkodzenie hepatocytów i postępujące upośledzenie funkcji wątroby. Ze względu na różnorodny obraz kliniczny konieczne jest uwzględnienie tej jednostki chorobowej w diagnostyce różnicowej hipertransaminazemii. Rozpoznania AIH dokonuje się na podstawie korelacji prezentowanych objawów, wyników badań laboratoryjnych i oceny mikroskopowej bioptatu wątroby. Podstawę leczenia stanowi glikokortykoterapia, której celem jest indukcja remisji choroby. Z powodu ryzyka rozwoju poważnych powikłań pacjenci z AIH wymagają stałej kontroli specjalistycznej.

Opis przypadku

Niespełna 5-letnia pacjentka z wywiadem okołoporodowym obciążonym encefalopatią niedotlenieniowo-niedokrwienną została przyjęta na Oddział Gastroenterologii i Hepatologii Dzieci Samodzielnego Publicznego Szpitala Klinicznego nr 1 w Zabrzu w celu poszerzenia diagnostyki bezobjawowej hipertransaminazemii (aktywność aminotransferaz: alaninowej [AlAT – alanine aminotransferase] 1657 j./l i asparaginowej [AspAT – aspartate aminotransferase] 1826 j./l), stwierdzonej w badaniach laboratoryjnych wykonanych ambulatoryjnie w ramach kontroli przed planowaną realizacją kalendarza szczepień. W wywiadzie bez dolegliwości bólowych brzucha, zażółcenia powłok skórnych, wymiotów, biegunki, osłabienia i innych objawów.

Przy przyjęciu dziewczynka była w stanie ogólnym dobrym, brak dolegliwości. Podczas badania przedmiotowego, poza wątrobą wyczuwalną około 2 cm poniżej łuku żebrowego oraz zaobserwowanym wzmożonym napięciem mięśniowym w osi głowa–tułów, bez odchyleń.

W badaniach laboratoryjnych wykonanych przy przyjęciu stwierdzono: istotnie podwyższone stężenia aminotransferaz (AlAT 1379,8 j./l, AspAT 1390,6 j./l), hiperbilirubinemię (bilirubina całkowita 46,9 µmol/l) z przewagą frakcji wolnej, zwiększoną aktywność γ-glutamylotranspeptydazy (GGTP – γ-glutamyltranspeptidase; 157 j./l) oraz wzrost wartości białka całkowitego (90,4 g/l) i IgG (29,38 g/l), przy prawidłowym czasie protrombinowym (międzynarodowy znormalizowany współczynnik czasu protrombinowego [INR – international normalized ratio] 1,26, czas protrombinowy [PT – prothrombin time] 16,5 s). Diagnostykę laboratoryjną poszerzono o panel przeciwciał wątrobowych, uzyskano dodatni wynik testu w kierunku przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (ASMA – anti-smooth muscle antibodies) i przeciwjądrowych ANA1 (ANA – anti-nuclear antibodies) oraz ujemny wynik w kierunku przeciwciał przeciwko antygenom wątroby i nerek (anty-LKM – anti-liver-kidney microsome antibodies). W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej nie zobrazowano patologii.