Hematologia

Medycyna bez granic, czyli podręcznikowa hemoglobinopatia w praktyce klinicznej

lek. Mateusz Kaliszczuk

lek. Sebastian Sidorowicz

Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Klinika Chorób Wewnętrznych i Nefrodiabetologii, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 2 im. WAM – Centralny Szpital Weteranów w Łodzi

Adres do korespondencji:

lek. Mateusz Kaliszczuk

Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Klinika Chorób Wewnętrznych i Nefrodiabetologii, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 2 im. WAM – Centralny Szpital Weteranów w Łodzi

ul. Żeromskiego 113, 90-549 Łódź

e-mail: mateusz.kaliszczuk@gmail.com

  • Ból brzucha bywa nieswoistym objawem chorób narządów jamy brzusznej oraz organów położonych poza nią. Może być spowodowany uszkodzeniem narządów wewnętrznych, zaburzeniami metabolicznymi lub chorobami czynnościowymi. Artykuł omawia nieoczywistą przyczynę silnych dolegliwości bólowych jamy brzusznej. Przedstawiony przypadek 27-letniego mężczyzny wymagał współpracy między specjalistami chirurgii ogólnej, chorób wewnętrznych oraz hematologii

Opis przypadku

Mężczyzna – rdzenny Nigeryjczyk, lat 27, zgłosił się na szpitalny oddział ratunkowy (SOR) z powodu silnych dolegliwości bólowych zlokalizowanych w jamie brzusznej oraz klatce piersiowej. Objawy występowały od kilku godzin. Pacjent negował duszność, typowe dolegliwości dławicowe, nudności, wymioty, cechy krwawienia z przewodu pokarmowego.

W wykonanym w ramach SOR zapisie elektrokardiograficznym (EKG) nie stwierdzono zmian świadczących o niedokrwieniu mięśnia sercowego. Diagnostykę poszerzono o tomografię komputerową (TK) jamy brzusznej, w której opisano obraz utrudnionego pasażu na poziomie poprzecznicy bez widocznej jednoznacznej patologii. W związku z powyższym chorego przyjęto na oddział chirurgii w celu poszerzenia diagnostyki.

W pogłębionym wywiadzie mężczyzna stwierdził, że tego typu dolegliwości pojawiły się u niego po raz drugi w życiu. Podczas pierwszego epizodu był hospitalizowany w Niemczech – rozpoznano u niego przełom w przebiegu choroby sierpowatokrwinkowej (SCD – sickle cell disease). W badaniach genetycznych potwierdzono obecność mutacji chromosomalnej odpowiadającej temu schorzeniu. Po wykluczeniu możliwych chirurgicznych przyczyn dolegliwości pacjent został przyjęty na oddział chorób wewnętrznych w celu kontynuacji leczenia.

Przy przyjęciu był w stanie ogólnym średnim, zgłaszał utrzymujące się silne dolegliwości bólowe (w skali numerycznej [NRS – Numerical Rating Scale] 10/10) w obrębie jamy brzusznej oraz klatki piersiowej, które uniemożliwiały mu wykonanie głębokiego wdechu. W badaniu przedmiotowym brzuch pozostawał miękki, wyraźnie tkliwy, głównie w śródbrzuszu, bez ewidentnych oporów patologicznych, bez objawów otrzewnowych. Poza tym nie stwierdzono innych istotnych odchyleń od normy. Skóra pozostawała czysta, bez krwawych podbiegnięć oraz patologicznych wykwitów.

W zleconych badaniach laboratoryjnych obserwowano cechy niedokrwistości hemolitycznej. Zwracały też uwagę podwyższone wartości wykładników stanu zapalnego:

  • hemoglobina (Hb) – 13,8 g/dl (norma [N] 14-18 g/dl)
  • erytrocyty (RBC – red blood cells) – 4,82 mln/μl (N 4,2-6,1 mln/μl)
  • płytki krwi (PLT – platelets) – 230 000/μl (N 150-400 000/μl)
  • leukocyty (WBC – white blood cells) – 17 530 μl (N 4000-11 000/μl)
  • dehydrogenaza mleczanowa (LDH – lactate dehydrogenase) – 2285,7 j./l (N <247 j./l)
  • bilirubina całkowita – 48,5 μmol/l (N 5-21 umol/l)
  • białko C-reaktywne (CRP – C-reactive protein) – 252,1 mg/l (N <5 mg/l)
  • dimer D – 68,5 mg/l FEU (N <0,5 mg/l FEU).

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Jakie leczenie zastosowano u pacjenta?

Wziąwszy pod uwagę silne dolegliwości bólowe, na początkowym etapie leczenia zastosowano ciągły dożylny wlew z siarczanu morfiny (0,6 mg/godz.), a ponadto [...]

Choroba sierpowatokrwinkowa

Do obszarów endemicznego występowania SCD zalicza się Afrykę (głównie Subsaharyjską), Azję Zachodnią oraz Południową. W krajach Europy Zachodniej i w Stanach [...]

W jaki sposób diagnozowana jest choroba sierpowatokrwinkowa?

Pierwsze objawy choroby pojawiają się dopiero w chwili zastępowania hemoglobiny płodowej HbF przez HbS, czyli w 3-4 m.ż.3 Ze względu na [...]

Jakie są metody leczenia choroby sierpowatokrwinkowej?

Zalecenia postępowania neonatologicznego oraz pediatrycznego wykraczają poza zakres tematyczny niniejszego artykułu, są jednak dostępne w jego materiałach źródłowych.

Rokowanie

W ostatnich latach zauważono stopniową poprawę skuteczności leczenia, w większości osiągniętą w wyniku opracowania wytycznych dotyczących wczesnego rozpoznania z następczą opieką [...]

Jakie były dalsze losy pacjenta?

Po 12-dniowej hospitalizacji pacjenta w stanie optymalnej poprawy klinicznej wypisano z oddziału, mimo utrzymujących się podwyższonych wartości CRP, które przy prawidłowej [...]

Do góry