Pięcioro pacjentów z wrodzonymi wadami serca przeszło w Instytucie „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” wysoko specjalistyczne zabiegi z zakresu leczenia powikłań układu limfatycznego. Operacje przeprowadzono podczas kolejnej wizyty prof. Yoava Doriego, dyrektora Jill and Mark Fishman Center for Lymphatic Disorders and Lymphatic Research w Children's Hospital of Philadelphia i jednego z czołowych światowych specjalistów zajmujących się diagnostyką oraz interwencyjnym leczeniem chorób układu limfatycznego.
Jak informuje szpital, zabiegi wykonano u pacjentów z tzw. fizjologią pojedynczej komory serca, którzy wcześniej przeszli operację Fontana. U wszystkich rozwinęły się ciężkie powikłania związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu limfatycznego – zespół jelitowej utraty białka lub gromadzenie się chłonki i płynu w jamach ciała. Według IPCZD wszystkie procedury przebiegły zgodnie z planem i dają pacjentom realną szansę na poprawę stanu zdrowia oraz jakości życia.
Operacja Fontana jest ostatnim etapem leczenia dzieci urodzonych z najcięższymi wrodzonymi wadami serca, w których serce funkcjonalnie dysponuje tylko jedną komorą. Zabieg nie przywraca prawidłowej budowy serca, lecz zmienia sposób krążenia krwi, umożliwiając przeżycie i wieloletnie funkcjonowanie pacjentów. Z czasem u części chorych rozwijają się jednak charakterystyczne powikłania wynikające z przewlekle podwyższonego ciśnienia w układzie żylnym i limfatycznym.
Do najcięższych należy zespół jelitowej utraty białka (protein-losing enteropathy, PLE), w którym dochodzi do utraty białek osocza przez ścianę jelita. Skutkiem są m.in. obrzęki, wodobrzusze, niedożywienie i zwiększona podatność na zakażenia. Innym groźnym powikłaniem są nawracające wysięki i gromadzenie się płynu w jamach ciała spowodowane zaburzeniami odpływu chłonki. Oba stany wiążą się z istotnym pogorszeniem rokowania i przez wiele lat należały do najtrudniejszych powikłań krążenia Fontana.
W ostatnich latach rozwój zaawansowanego obrazowania układu limfatycznego oraz małoinwazyjnych metod interwencyjnych znacząco zmienił możliwości leczenia tych pacjentów. Prof. Yoav Dori należy do lekarzy, którzy współtworzyli i rozwijali te techniki, dlatego jego ośrodek w Filadelfii jest uznawany za jeden z najważniejszych światowych centrów leczenia chorób układu limfatycznego.
Jak podkreśla IPCZD, wszystkie zabiegi wykonane podczas wizyty profesora należą do procedur dostępnych jedynie w nielicznych, wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach na świecie.
Co więcej, zespół Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych IPCZD wraz z prof. Dorim przeprowadził również specjalistyczny zabieg u pacjenta leczonego w Narodowym Instytucie Kardiologii w Aninie.
Instytut zwraca uwagę, że powodzenie tak złożonych procedur wymaga współpracy wielu specjalistów, w tym kardiologów interwencyjnych, anestezjologów, radiologów, specjalistów intensywnej terapii, gastroenterologów dziecięcych, pielęgniarek i techników elektroradiologii.
Podczas wizyty prof. Yoav Dori został także uhonorowany Medalem „Przyjaciel Centrum Zdrowia Dziecka”. Jak podkreślił Instytut, wyróżnienie jest wyrazem uznania za wieloletnią współpracę z IPCZD, rozwój diagnostyki i leczenia dzieci z chorobami układu limfatycznego oraz szkolenie polskich zespołów medycznych.
Źródło: czd.pl
