Łysienie czołowe bliznowaciejące – patogeneza i leczenie

pacjentów zgłaszających się z powodu wypadania włosów częstość występowania liszaja płaskiego mieszkowego szacuje się na 1-8 proc. Dokładne dane epidemiologiczne dotyczące FFA nie są jednak znane. Wiadomo jedynie, że choroba częściej dotyczy kobiet, a szczyt zapadalności przypada na 55. r.ż. ²

U nieco ponad 30 proc. chorych z LPP stwierdza się chorobę tarczycy (najczęściej niedoczynność). Nie wiadomo natomiast, jak często problem ten dotyka pacjentów z łysieniem czołowym bliznowaciejącym. ³

Patogeneza

Dokładny mechanizm patogenetyczny choroby nie jest dostatecznie poznany. Postuluje się, że do uszkodzenia mieszków włosowych dochodzi przy udziale autoreaktywnych limfocytów powstałych w odpowiedzi na nieznany, własny antygen, zlokalizowany w obrębie mieszka włosowego. W przeciwieństwie do łysienia niebliznowaciejącego, w którym nacieki zapalne (także z limfocytów) lokalizują się głównie w obrębie opuszki włosa, w łysieniu bliznowaciejącym obejmują one także lejek i przewężenie. Na poziomie przewężenia znajduje się tzw. wybrzuszenie (bulge), zawierające komórki macierzyste włosa. Odpowiadają one za regenerację dolnej części mieszka włosowego, w trakcie ponownego wzrostu włosa. Trwały ubytek owłosienia, oprócz włóknienia, tłumaczy się także zniszczeniem części mieszka zawierającej komórki macierzyste. ⁴

Mimo że łysienie czołowe bliznowaciejące występuje szczególnie często u kobiet po menopauzie oraz istnieją pojedyncze doniesienia o skuteczności leków antyandrogenowych, nie udało się dotychczas jednoznacznie ustalić roli androgenów w patogenezie tego schorzenia. ⁵

Obraz kliniczny

Wczesna faza choroby charakteryzuje się występowaniem okołomieszkowych zmian rumieniowych (zapalnych) i nadmiernym rogowaceniem okołomieszkowym. Równocześnie z obszarów objętych stanem zapalnym dochodzi do utraty włosów terminalnych i meszkowych. Problem dotyczy okolicy czołowo-skroniowej, a układ zmian przyjmuje kształt obręczy. W zakresie ognisk wyłysienia można stwierdzić nieliczne włosy terminalne, co określane bywa objawem osamotnionego włosa (lonely hair sign). Często podawanym objawem podmiotowym jest świąd, pieczenie i odczucie bólu zlokalizowanego na skórze głowy, nasilanego przez dotyk włosów (trichodynia). ^{5, 6}

W mniej częstych przypadkach zmiany mogą być zlokalizowane w okolicy zausznej, ciemieniowej i potylicznej lub mogą im towarzyszyć w dowolnym obszarze wykwity typowe dla liszaja płaskiego mieszkowego. W nieco ponad 80 proc. przypadków zmiany mogą obejmować brwi, a w ok. 15 proc. także rzęsy. U 25 proc. pacjentów z łysieniem czołowym bliznowaciejącym utrata owłosienia może być obserwowana na innych niż głowa obszarach skóry, jak np. pachy, pachwiny, okolica łonowa. W 15 proc. przypadków mogą dołączyć się także zmiany na twarzy, związane z objęciem przez proces chorobowy znajdujących się tam mieszków włosowych. ^{5, 6}

Przebieg kliniczny

Łysienie czołowe bliznowaciejące jest chorobą przewlekłą o bardzo niepewnym rokowaniu. Zwykle postęp łysienia jest powolny. W mniej licznych przypadkach można odnotować szybki i rozległy ubytek owłosienia. Cięższy i szybszy przebieg może dotyczyć chorych z towarzyszącym ubytkiem rzęs, zmianami na twarzy i utratą owłosienia w zakresie innych obszarów niż skóra głowy. ^{5, 6}

Rozpoznanie

Rozpoznanie łysienia czołowego bliznowaciejącego powinno opierać się na badaniu klinicznym, dermatoskopowym i histologicznym. W pierwszej fazie procesu diagnostycznego konieczne jest określenie, czy łysienie ma charakter bliznowaciejący (brak widocznych ujść mieszków włosowych), czy niebliznowaciejący (zachowane ujścia mieszków włosowych). Na dalszym etapie powinno się poszukiwać zmian mogących odpowiadać okołomieszkowemu zapaleniu (zaczerwienienie) i rogowaceniu okołomieszkowemu. Do badania można użyć dermatoskopu. ^{5, 7}

Badanie histologiczne jest niezbędne do postawienia rozpoznania. Kluczowy jest jednak odpowiedni wybór miejsca biopsji. Powinno się unikać pobierania materiału z miejsc zupełnie pozbawionych włosów. Najlepszym materiałem jest obszar z włosami, w którym wokół ujść mieszków włosowych stwierdzić można rumień i nadmierne rogowacenie.

W badaniu mikroskopowym stwierdza się:

1. nadmierne rogowacenie w ujściach mieszków włosowych,

2. hipergranulozę nabłonka mieszków włosowych,

3. apoptozę i wakuolizację keratynocytów warstwy podstawnej,

4. obfity, limfocytarny naciek okolicy łącza skórno-naskórkowego.

W późniejszych okresach choroby stwierdzić można okołomieszkowe włóknienie. Tkanka włóknista z czasem zaczyna obejmować cały obszar mieszka włosowego. ⁸

Diagnostyka różnicowa

Łysienie czołowe bliznowaciejące w pierwszej kolejności powinno zostać odróżnione od łysienia androgenowego, w którym w badaniu klinicznym udaje się uwidocznić ujścia mieszków włosowych. Zwykle stwierdza się także dość liczne włosy meszkowe.

W łysieniu z pociągania (traction alopecia) utrata owłosienia może dotyczyć także obszaru czołowego i skroni. Nie stwierdza się jednak wówczas okołomieszkowych zmian rumieniowych i nadmiernego rogowacenia okołomieszkowego. Niemniej w badaniu histologicznym wykonanym w późniejszym okresie choroby także można uwidocznić proces włóknienia mieszków włosowych. Jest on natomiast skutkiem nie, jak w przypadku FFA, procesu zapalnego, ale urazu mechanicznego (ciągnięcie). ⁵

Leczenie

Dotychczas nie ustalono wytycznych postępowania leczniczego w łysieniu czołowym bliznowaciejącym. Wyniki leczenia wyłącznie miejscowymi glikokortykosteroidami są niezadowalające. Odpowiedź na glikokortykosteroidy podawane doogniskowo także jest zmienna. ⁹ Terapie systemowe, w przypadku których wykazano częściową poprawę stanu klinicznego, obejmują hydroksychlorochinę, finasteryd wraz z miejscowo stosowanym minoksydylem, dutasteryd i glikokorytkosteroidy. ^{1, 5, 9, 10, 11}

Leczenie miejscowe i ogólne ma na celu zatrzymanie postępu choroby. Pacjent powinien być jednak poinformowany, że odrost włosów nie jest możliwy. Z tego powodu warto wspólnie z chorym rozważyć zastosowanie produktów do kamuflażu (peruki, zaczeski).

W piśmiennictwie znajdują się nieliczne opisy przypadków chorych z łysieniem czołowym bliznowaciejącym, u których przeprowadzono przeszczepienie włosów. Wyniki są również niezadowalające. W obserwacji trzyletniej stwierdzono znamienną utratę włosów pochodzących z przeszczepienia. ¹²

Przypadek pierwszy

Kobieta, 47 lat, dotychczas zdrowa, została skierowana do przyklinicznej poradni dermatologicznej z powodu postępującej od roku utraty owłosienia w okolicy czołowej i skroniowej. Chora nie wiązała początku dolegliwości z czynnikami zewnętrznymi, w tym ze stresem, przyjmowaniem leków, przebytymi operacjami czy infekcjami. Dotychczas nie miała problemów z włosami. Podała, że zawsze jej włosy były mocne i gęste. Spośród członków najbliżej rodziny pacjentki jedynie ojciec borykał się z problem łysienia androgenowego (stopniowa utrata owłosienia od 35. r.ż.). Zmianom u chorej towarzyszyło uczucie pieczenia i ściągnięcia w zakresie skóry głowy w okolicy czołowej oraz dolegliwości bólowe przy dotykaniu włosów. W rejonowej poradni dermatologicznej u pacjentki rozpoznano łysienie androgenowe typu kobiecego. Do leczenia włączono wówczas miejscowe preparaty z minoksydylem, estradiolem, prednizolonem i kwasem salicylowym. Po sześciomiesięczym okresie leczenia, w związku z odnotowanym postępem choroby, pacjentkę skierowano do ośrodka klinicznego.

W dniu konsultacji chora okazała wyniki badań analitycznych wykonanych trzy miesiące przed terminem wizyty (hormony tarczycy, stężenie żelaza, ferrytyny, morfologia krwi obwodowej, przeciwciała przeciwjądrowe), które mieściły się w granicach normy. W badaniu klinicznym stwierdzono ubytek owłosienia w okolicy czołowej i skroniowej na obszarze w kształcie obręczy o wymiarze ok. 3 cm, mierząc od zachowanej linii włosów. W badaniu dermatoskopowym stwierdzono brak mieszków włosowych na tym obszarze skóry, przy obecnych bardzo nielicznych włosach terminalnych (objaw osamotnionego włosa; ryc. 1). Wokół mieszków włosowych w zakresie linii włosów na obszarze o kształcie obręczy o wymiarze ok. 5 cm stwierdzono zmiany rumieniowe i nasilone cechy rogowacenia (ryc. 1).

Ryc. 1. Ubytek owłosienia w okolicy czołowej. Objaw osamotnionego włosa. Wokół mieszków włosowych w zakresie linii włosów zmiany rumieniowe z nasilonym rogowaceniem okołomieszkowym.

Ryc. 3. Ubytek owłosienia w okolicy czołowej.

Ryc. 2. Okołomieszkowe zmiany zapalne z nadmiernym rogowaceniem.

U pacjentki nie stwierdzono zmian na skórze w innych miejscach, w tym ubytku owłosienia.

Ze zmienionej zapalnie skóry owłosionej głowy pobrano biopsję do badania histologicznego, które ujawniło hiperkeratozę ujść mieszków włosowych, hipergranulozę nabłonka mieszków włosowych oraz obfite nacieki limfocytarne na granicy łącza skórno-naskórkowego. Na podstawie wyników badania histologicznego i obrazu klinicznego postawiono rozpoznanie łysienia czołowego bliznowaciejącego.

Chorej włączono doustnie prednizon w dawce 0,5 mg/kg i hydroksychlorochinę w dawce 400 mg/dobę oraz miejscowo w postaci płynnej minoksydyl i mometazon. Po czterech tygodniach kuracji odnotowano istotne zmniejszenie stanu zapalnego i rogowacenia mieszków włosowych. Zredukowano dawkę glikokortykosteroidów doustnych, utrzymano hydroksychlorochinę i leczenie miejscowe.

Przypadek drugi

Chora, 69 lat, z cukrzycą typu 2 i niedoczynnością tarczycy, w stadium eutyreozy, pozostaje od 10 lat pod stałą opieką przyklinicznej poradni dermatologicznej z powodu łysienia czołowego bliznowaciejącego. Pierwsze objawy – utrata owłosienia w okolicy czołowej i skroniowej wraz z towarzyszącym okołomieszkowym stanem zapalnym i nadmiernym rogowaceniem ujść mieszków włosowych – pojawiły się ponad 15 lat temu. Dotychczasowe liczne próby leczenia, tj. systemowe glikokortykosteroidy, hydroksychlorochina, antybiotyki z grupy tetracyklin, doogniskowe glikokortykosteroidy, miejscowe glikokortykosteroidy i minoksydyl, przynosiły jedynie nietrwałą poprawę stanu klinicznego. Obecnie u chorej stwierdza się ubytek owłosienia w okolicy czołowej w kształcie obręczy o wymiarze ok. 15 cm, mierząc od linii włosów (ryc. 3), cechy stanu zapalnego i rogowacenia okołomieszkowego w zakresie linii włosów (ryc. 2).