Co znajdziesz w artykule?
Mianem choroby IgG4-zależnej (IgG4-RD, IgG4-related disease) określa się stosunkowo nową grupę schorzeń o nieznanej etiologii.[1,2] W 2001 roku po raz pierwszy opisano zależności pomiędzy autoimmunologicznymi zmianami w trzustce, nacieczeniem tego narządu przez IgG4-dodatnie komórki plazmatyczne oraz zwiększonym stężeniem IgG4 w surowicy.[3] Wspólną cechą tych schorzeń jest występowanie nacieków komórek IgG4+ w zajętych narządach oraz w większości przypadków podwyższone stężenie immunoglobulin podklasy IgG4 w surowicy. Charakteryzują się one również typowymi zmianami w badaniu histopatologicznym (nacieki tkankowe z komórek IgG4-dodatnich, włóknienie o typie „szprych w kole” (storiform fibrosis), zarostowe zapalenie żył.[2,4-6] Na powyższe schorzenie chorują najczęściej mężczyźni (M:K 4:1) w średnim i starszym wieku (średni wiek 65 lat).[7-10]
Spis treści
Początek choroby jest zazwyczaj podostry, bez obecności objawów ogólnoustrojowych. Rozwijający się proces chorobowy jest zazwyczaj wielonarządowy i prowadzi do stopniowego włóknienia zajętych organów i upośledzenia ich funkcji. Objawy świadczące o zajęciu narządów mogą występować jednocześnie lub rozwijać się różnoczasowo. Najczęściej zajętymi narządami są:
- trzustka: autoimmunologiczne zapalenie trzustki,
- przewód wątrobowo-żółciowy: stwardniające zapalenie dróg żółciowych,
- gruczoły ślinowe:
Dodaj do ulubionych
