Bezbólowe rozwarstwienie aorty piersiowej

Co znajdziesz w artykule?

Jak często zdarza się bezbólowe rozwarstwienie aorty piersiowej?
Obraz kliniczny i możliwe powikłania
Opis przypadku z własnej praktyki

Spis treści

Opis przypadku
Omówienie
Podsumowanie

Rozwarstwienie aorty wstępującej jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia, wymagającym szybkiej diagnostyki oraz pilnego leczenia chirurgicznego. Manifestacja tej patologii może być różnorodna, w zależności od rozległości procesu i zajętych struktur. Definicją rozwarstwienia aorty, często w obrębie tętniaka, oraz podstawą rozpoznania jest obecność odwarstwionej błony wewnętrznej (intimomedial flap) w świetle naczynia, dzielącej je na światło prawdziwe i fałszywe. Diagnostyka obrazowa

opiera się na echokardiografii przezklatkowej (TTE – transthoracic echocardiography) i przezprzełykowej (TEE – transesophageal echocardiography), a także tomografii komputerowej (TK) i niekiedy rezonansie magnetycznym (MR). W TTE i/lub TEE kluczowe jest uwidocznienie takich cech, jak: oscylacja odwarstwionej błony, jej ruch niezależny od ruchu ścian aorty oraz obecność w więcej niż jednej projekcji pozwalającej na odróżnienie od artefaktów. Główny cel TTE stanowi rozpoznanie powikłań (objawów pośrednich rozwarstwienia): niedomykalności aortalnej, obecności płynu w osierdziu lub opłucnej, zaburzeń kurczliwości miokardium w następstwie zaburzeń przepływu wieńcowego ^{1, 2} .

Chociaż zwykliśmy (i słusznie) łączyć wystąpienie rozwarstwienia aorty z silnym bólem w klatce piersiowej, okazuje się, że bezbólowy przebieg choroby również jest możliwy. Co oczywiste, wiąże się z utrudnieniem diagnostyki i naprawdę Nie przejdzie bez echa. Prowadzi do opóźnienia leczenia zabiegowego, pogarszając rokowanie, a częstość błędów diagnostycznych przy wstępnej ocenie rozwarstwienia aorty wstępującej szacuje się aż na 38% wszystkich przypadków ³ .

Bezbólowe rozwarstwienie aorty jest stosunkowo rzadką, jednak niekazuistyczną, postacią schorzenia. Stanowi 6,4% wszystkich rozwarstwień aorty i częściej występuje w rozwarstwieniu aorty typu A ⁴ . Chorzy są starsi, obciążeni cukrzycą, wywiadem operacji kardiochirurgicznej lub poszerzenia aorty w większym stopniu niż w postaci choroby przebiegającej z bólem. Pacjenci z bezbólowym rozwarstwieniem aorty są bardziej narażeni na wystąpienie powikłań, takich jak niewydolność serca, udar mózgu czy omdlenie. Ta obserwacja znajduje potwierdzenie w rejestrze IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection), przedstawiającym częstość objawów bezbólowego rozwarstwienia aorty: omdlenie (33,9%), świeże ubytki neurologiczne (23,7%), udar mózgu, zastoinowa niewydolność serca (19,7%), śpiączka, niedokrwienie rdzenia kręgowego (17,0%), ostra niewydolność nerek (13,6%), zawał serca (7,1%) oraz niedokrwienie i martwica krezki jelit (6,8%) ⁴ .

Niedokrwienie mięśnia sercowego lub zawał serca stanowią istotne, a niekiedy fatalne, powikłania. Mogą wynikać z ucisku ujść tętnic wieńcowych lub propagacji rozwarstwienia do tętnic wieńcowych ⁵ . Niedokrwienie mięśnia sercowego może być również wtórne do wstrząsu, hipotensji i ostrej niedomykalności aortalnej. Efektem opisanych powikłań jest wyższa śmiertelność w grupie z przebiegiem bezbólowym rozwarstwienia w porównaniu z postacią z bólem w klatce piersiowej.

Poniżej przedstawiamy przypadek chorego z ostrym rozwarstwieniem aorty wstępującej, przebiegającym bez typowych objawów.

Opis przypadku

Pacjent 66-letni z nadciśnieniem tętniczym został przyjęty do szpitala z powodu owrzodzeń podudzi wymagających nekrezektomii. Poza osłabieniem kończyn dolnych nie zgłaszał innych dolegliwości. Ciśnienie tętnicze było symetryczne 140/85 mmHg, czynność serca niemiarowa ok. 120/min, z potwierdzonym w badaniu elektrokardiograficznym nowo rozpoznanym migotaniem przedsionków. W badaniu przedmiotowym stwierdzono głośny szmer rozkurczowy w rzucie zastawki aortalnej. W badaniach laboratoryjnych wykonanych przy przyjęciu odnotowano leukocytozę z neutrofilią, podwyższenie wykładników stanu zapalnego (białko ostrej fazy [CRP – C-reactive protein] 200 mg/l [norma do 5 mg/l], prokalcytonina 0,61 ng/ml [norma do 0,01 ng/ml]), parametry niewydolności nerek (kreatynina 2,98 mg/dl [norma do 1,3 mg/dl], przesączanie kłębuszkowe wg MDRD [modification of diet in renal disease] 23 ml/min/1,73 m ² ), hiponatremię, cechy kwasicy oddechowej. W RTG klatki piersiowej uwidoczniono znacznie powiększone serce, szeroki zarys lewej wnęki i śródpiersia górnego. W TTE zobrazowano ogromnego tętniaka aorty wstępującej (85 mm) (ryc. 1), z widoczną odwarstwioną błoną wewnętrzną ściany aorty (ryc. 1-4), poszerzony łuk aorty (52 mm) (ryc. 5), nieposzerzoną aortę zstępującą. Ponadto uwidoczniono trójpłatkową zastawkę aortalną z dużą niedomykalnością aortalną (ryc. 3C; 4C) (fala zwrotna o talii 10 mm, krótki czas półtrwania gradientu ciśnień – PHT [pressure half-time] – ryc. 4D, holodiastoliczny przepływ wsteczny w aorcie zstępującej). W badaniu dopplerowskim znakowanym kolorem zarejestrowano przepływ w świetle prawdziwym (ryc. 3B; 4B). Czynność skurczowa lewej komory była globalnie upośledzona z obniżeniem frakcji wyrzutowej (EF – ejection fraction) do 38%. W TK klatki piersiowej (ryc. 6, 7) potwierdzono rozwarstwienie aorty wstępującej typu Stanford A, rozpoczynające się nad opuszką aorty, sięgające do łuku aorty, do miejsc odejścia tętnic dogłowowych. Prawa tętnica wieńcowa odchodziła z kanału prawdziwego, ale była istotnie uciśnięta pomiędzy tętniakiem aorty a ścianą prawej komory.

Rycina 1. Olbrzymie poszerzenie (85 mm) aorty wstępującej z widoczną odwarstwioną błoną wewnętrzną w opuszce aorty (strzałka)

Rycina 2A, B. Rozwarstwienie aorty wstępującej widoczne w projekcji przymostkowej w osi krótkiej (SAX). Poszerzenie światła rzekomego w rozkurczu (A) i światła prawdziwego w skurczu lewej komory (B)

Rycina 3A-C. Rozwarstwienie aorty wstępującej w projekcji przymostkowej w osi długiej (LAX): echo odwarstwionej błony wewnętrznej w opuszce (A), w badaniu dopplerowskim znakowanym kolorem przepływ w świetle prawdziwym (B) oraz fala zwrotna aortalna (C)

Rycina 4A-D. Rozwarstwienie aorty wstępującej w projekcji 5-jamowej: echo odwarstwionej błony wewnętrznej w opuszce (A), w badaniu dopplerowskim znakowanym kolorem przepływ w świetle prawdziwym i turbulencja w skurczu w drodze odpływu lewej komory (B) oraz fala zwrotna aortalna (C), w badaniu dopplerem ciągłym CW pomiar czasu półtrwania gradientu ciśnień (PHT) – parametry charakterystyczne dla dużej niedomykalności (D)

Rycina 5. Poszerzenie łuku aorty – 52 mm

Rycina 6. Wielorzędowa tomografia komputerowa, płaszczyzna czołowa pokazująca rozwarstwienie tętniaka aorty wstępującej. Widoczny ucisk kanału prawdziwego (czerwona strzałka) przez kanał fałszywy (żółta strzałka)

Rycina 7. Wielorzędowa tomografia komputerowa, projekcja skośna, rekonstrukcja MIP (projekcja największych natężeń) tętniaka aorty i prawej tętnicy wieńcowej. Uciśnięta prawa tętnica wieńcowa pomiędzy aortą a ścianą prawej komory (strzałki)

Pacjent został zakwalifikowany do zabiegu kardiochirurgicznego, który nie odbył się z uwagi na brak zgody chorego. W piątej dobie hospitalizacji doszło do uniesienia odcinka ST nad ścianą dolną w elektrokardiogramie oraz szybkiego wzrostu stężenia troponin sercowych o wysokiej czułości. W kolejnym TTE stwierdzono pogorszenie funkcji skurczowej lewej komory w zakresie ściany dolnej oraz przegrody międzykomorowej (akineza podstawnego, hipokineza środkowego segmentu ściany dolnej, akineza segmentu dolnoprzegrodowego) z obniżeniem EF do 35% oraz upośledzeniem funkcji skurczowej prawej komory (TAPSE [tricuspid annular plane systolic excursion; amplituda skurczowego ruchu pierścienia zastawki trójdzielnej] 12 mm). Rozpoznano zawał mięśnia dolnej ściany serca i kontynuowano leczenie zachowawcze. W ciągu następnych kilku dni stan pacjenta pogorszył się, doszło do wstrząsu kardiogennego i dysfunkcji wielonarządowej zakończonej zgonem.

Omówienie

U przedstawionego pacjenta nie stwierdzono typowych objawów klinicznych – bólu w obrębie klatki piersiowej i pleców, omdlenia, deficytu tętna lub istotnych objawów neurologicznych. Spośród wyników badań dodatkowych wykonanych przy przyjęciu zwraca uwagę poszerzenie śródpiersia uwidocznione w RTG klatki piersiowej. Może ono wskazywać na konieczność rozszerzenia diagnostyki. Równocześnie należy jednak pamiętać, że brak poszerzenia śródpiersia nie wyklucza ostrego zespołu aortalnego. Nieobecność tego objawu opisano u ponad 20% pacjentów z rozwarstwieniem aorty ⁶ . Większość przypadków bezbólowego rozwarstwienia aorty przebiega z niespecyficznymi zmianami w EKG, tak jak u przedstawionego chorego, ale aż u 31% pacjentów nie stwierdza się uchwytnych odchyleń w EKG ⁴ .

W zaprezentowanej przez nas sytuacji klinicznej postawienie rozpoznania wynikało z przeprowadzonego badania echokardiograficznego, jednak nie można uznać go za przypadkowe, ponieważ jego celem było wyjaśnienie przyczyny szmeru rozkurczowego w polu osłuchiwania zastawki aortalnej. Różnicowania światła prawdziwego i fałszywego aorty nie dokonuje się na podstawie wielkości światła, ale zmiany wielkości w trakcie cyklu serca – światło prawdziwe poszerza się w fazie skurczu (ryc. 2). W tym przypadku światło prawdziwe było wąskie, uciśnięte przez światło fałszywe. Analizując parametry niedomykalności aortalnej, należy pamiętać, że w ostrej niedomykalności dochodzi do mocniej zaznaczonego skrócenia PHT.

Pojawia się pytanie, jak sklasyfikować rozwarstwienie aorty, które przebiega bez nagłego charakteru dolegliwości i typowego bólu. Biorąc pod uwagę niewielki obszar rozwarstwienia od opuszki aorty do łuku aorty w TK, cechy ostrej niedomykalności aortalnej bez powiększenia lewej komory, szybki rozwój powikłań, w tym niestabilność hemodynamiczną prowadzącą do zgonu, uzasadnione jest traktowanie rozwarstwienia jako ostrego, mimo początkowego dobrego stanu chorego i skąpoobjawowości. Pomocne może być rozważenie obecności charakterystycznych cech przewlekłego rozwarstwienia aorty opisywanych w TK: pogrubiałego, nieruchomego płata błony wewnętrznej, skrzepliny w kanale fałszywym lub tętniaków aorty piersiowej wtórnych do przewlekłego rozwarstwienia. Żadnej z tych cech nie stwierdzono w przedstawionym przypadku.

Niedokrwienie mięśnia sercowego lub zawał serca występują u 10-15% pacjentów z rozwarstwieniem aorty. Mogą wynikać z ucisku ujść tętnic wieńcowych lub propagacji rozwarstwienia do tętnic wieńcowych ⁵ . Niedokrwienie mięśnia sercowego może być również wtórne do wstrząsu, hipotensji i ostrej niedomykalności aortalnej. W opisanym przypadku zajęcie prawej tętnicy wieńcowej nie wynikało z rozwarstwienia tętnicy wieńcowej, lecz z jej ucisku przez prawą komorę i tętniak.

Warto podkreślić skrajnie duży wymiar poszerzonej aorty w przedstawionym przypadku. Wskazaniem do planowej resekcji tętniaka aorty jest kryterium 55 mm, ponieważ przy wielkości powyżej 60 mm zwiększa się ryzyko powikłań aortalnych ⁷ . Opisany pacjent nigdy nie skarżył się na żadne objawy, co znacznie utrudniło diagnozę. Nieoperowane przypadki rozwarstwienia aorty wstępującej wiążą się ze śmiertelnością wynoszącą 50% w ciągu pierwszych 48 godzin i 90% w ciągu 3 miesięcy ⁸ .

Podsumowanie

Bezbólowe rozwarstwienie aorty, bez typowych objawów i czynników ryzyka, pozostaje ogromnym wyzwaniem klinicznym, wymagającym wzmożonej czujności.
Brak bólu, który jest typowym objawem rozwarstwienia, prowadzi do opóźnionej diagnostyki i wzrostu ryzyka zgonu.
Echokardiografia odgrywa kluczową rolę nie tylko w szybkim postawieniu rozpoznania, lecz także w stratyfikacji ryzyka, ocenie rozległości choroby oraz powikłań.

Abstract

Painless aortic dissection

Dissection of the ascending aorta is a critical condition which usually manifests itself with acute, severe chest pain. However, some patients experience painless aortic dissection which presents a clinical challenge due to atypical symptoms that are often misleading at the time of making a diagnosis. Echocardiography is essential for confirming dissection and evaluating the risk of potential complications. This paper presents a case of a 66-year-old man with asymptomatic dissection of the ascending aorta, complicated by myocardial infarction, heart failure and cardiogenic shock treated without surgery due to the lack of the patient’s consent to surgical treatment.

Piśmiennictwo

1. Mazzolai L, Teixido-Tura G, Lanzi S, et al.; ESC Scientific Document Group. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J 2024;45(36):3538-700
2. Evangelista A, Sitges M, Jondeau G, et al. Multimodality imaging in thoracic aortic diseases: a clinical consensus statement from the European Association of Cardiovascular Imaging and the European Society of Cardiology working group on aorta and peripheral vascular diseases. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2023;24(5):e65-85
3. Ahmed T, Nair R, Lak H, et al. Two intriguing cases of Stanford type A acute aortic dissection. Cureus 2020;12(2):e6986
4. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000;283(7):897-903
5. Jánosi RA, Buck T, Erbel R. Mechanism of coronary malperfusion due to type-a aortic dissection. Herz 2009;34(6):478
6. Flemming KD, Brown RD Jr. Acute cerebral infarction caused by aortic dissection: caution in the thrombolytic era. Stroke 1999;30(2):477-8
7. Moro H, Hayashi J, Sogawa M. Surgical management of the ruptured aortic arch. Ann Thorac Surg 1999;67(2):593-4
8. Howard DP, Banerjee A, Fairhead JF, et al.; Oxford Vascular Study. Population-based study of incidence and outcome of acute aortic dissection and premorbid risk factor control: 10-year results from the Oxford Vascular Study. Circulation 2013;127(20):2031-7