Dyzartria w klinice osób dorosłych

dyzartria jest zaburzeniem czynności mówienia w aspekcie ruchowym, realizacyjnym. Występuje w różnych chorobach neurologicznych, przebiegających z dysfunkcją ośrodkowego lub obwodowego systemu nerwowego.

Według klasycznej definicji patologa mowy Frederica L. Darleya,¹ dyzartria to kompleks zaburzeń oddechowo-fonacyjno-artykulacyjnych spowodowanych uszkodzeniem struktur mózgowych oraz dróg nerwowych sterujących funkcjami mięśni aparatu mowy. Według nowszej charakterystyki Josepha R. Duffy’ego,² dyzartria to zespół zaburzeń mowy wynikających z nieprawidłowości siły, szybkości, zakresu, stabilności ruchów, które są potrzebne do prawidłowego oddychania, fonacji i artykulacji.

Chociaż dyzartria jest zakłóceniem ruchowego aspektu mówienia, trzeba odróżniać ją od apraksji mowy, najczęściej współwystępującej z afazją ruchową, a wynikającej z zaburzeń ośrodkowego programowania motorycznych wzorców mowy. Izolowana apraksja mowy występuje niezwykle rzadko, np. u pacjentów po udarze prawej półkuli mózgu, którzy mieli jako cechę trwałą nietypową obupółkulową regulację mowy. ³

Zespół dyzartrii może mieć różne nasilenie, od niewielkich nieprawidłowości oddechowo-fonacyjnych czy artykulacyjnych (nieczyniących mowy niezrozumiałą dla odbiorcy) do ciężkiej uogólnionej patologii, uniemożliwiającej efektywne porozumiewanie się słowne. Nabyty w wieku dorosłym może być konsekwencją incydentów naczyniowych, urazów, guzów, infekcji, chorób metabolicznych oraz zwyrodnieniowych w obrębie mózgowia. Lokalizacyjnie patologia zwykle obejmuje jądra podstawy, móżdżek, pień mózgu i nerwy czaszkowe V, VII, IX, X, XII, a także niektóre korowe obszary regulujące ruch. ²

Różnicowanie typów dyzartrii

Tabela. Objawy różnicujące typy dyzartrii

Różnicowanie zespołów dyzartrii oparte może być na kryterium lokalizacyjnym lub objawowym. Na przykład, w taksonomii lokalizacyjnej zaproponowanej przez Sovaka ⁴ rozróżnia się dyzartrię: korową, rzekomoopuszkową (nadjądrową), opuszkową (jądrową), móżdżkową, podkorową i obwodową. W rozpowszechnionej w piśmiennictwie objawowej systematyce Darleya ¹ wymienia się dyzartrie: spastyczną, wiotką, ataktyczną, hipokinetyczną, hiperkinetyczną oraz mieszaną. Charakterystyka kliniczna tych zespołów jest przedstawiona w tabeli.

Dyzartria spastyczna

Występuje zwykle przy uszkodzeniu układu piramidowego (dróg korowo-jądrowych). Pełny zespół objawów rozwija się przy patologii obustronnej. Według Duffy’ego ⁵ najczęstsze przyczyny to patologia neurozwyrodnieniowa (40%), naczyniowa (29%) i urazowa (10%). Podstawowym objawem jest wzmożone napięcie mięśniowe (hipertonia) o charakterze spastycznym, co powoduje zmniejszenie zakresu oraz zwolnienie tempa ruchów mięśni aparatu mowy. Z tym typem dyzartrii często współwystępują: dysfagia, ślinienie, wygórowanie odruchu gardłowego oraz patologiczne odruchy żuchwowy i ssania, niedowład spastyczny innych, nienależących do aparatu mowy, części ciała. Nie obserwuje się w tej grupie chorych zaników mięśniowych, tak jak w przypadkach z uszkodzeniem dolnego neuronu ruchowego i dyzartrią wiotką. Objawy mają zwykle charakter przewlekły i obejmują zaburzenia: a) oddechu/fonacji, b) artykulacji. Oddechy są płytkie i nieskoordynowane z mową, kontrola wdechów i wydechów podczas mówienia jest nieprawidłowa. Głos jest chrapliwy i tworzony z dużym wysiłkiem, co wiąże się ze zwiększonym przywiedzeniem i napięciem fałdów głosowych. Artykulacja spółgłosek jest zniekształcona z powodu niepełnego i nieprecyzyjnego kontaktu mięśni artykulacyjnych podczas mówienia. Słyszalny bywa rezonans nosowy (straty powietrza poprzez nos). Charakterystyczne jest zwolnione tempo mowy (tzw. przeciąganie głosek, wydłużanie przerw miedzy słowami), nieprawidłowe akcentowanie (nadmierne lub brak) oraz tendencja do wypowiadania zbyt krótkich fraz.

Dyzartria wiotka

Przyczyny to uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego, nerwów czaszkowych i ich jąder: V (trójdzielnego), VII (twarzowego), IX (językowo-gardłowego), X (błędnego), XII (podjęzykowego). Podstawowym objawem jest hipotonia. Współwystępować mogą: dysfagia, osłabienie lub brak odruchów gardłowego i podniebiennych, atrofia mięśni, fascykulacje. Charakterystyka mowy zmienia się w zależności od lokalizacji patologii. Przy uszkodzeniu nerwu V (trójdzielnego) lub jego jądra, jeśli jest ono jednostronne, zwykle mowa nie jest zniekształcona, jeśli obustronne – występują trudności z domknięciem żuchwy, żuciem, pojawiają się nieprawidłowości w precyzyjnym realizowaniu głosek, kiedy potrzebne jest uniesienie żuchwy (np. dwuwargowych: m, p, b), tempo mowy może być lekko zwolnione. Uszkodzenie nerwu VII (twarzowego), zwłaszcza jeśli jest obustronne, może powodować wybiórcze zniekształcenia artykulacji, głównie głosek wargowych, takich jak: p, b, m, f, w. Przy uszkodzeniu jednostronnym nerwów IX (językowo-gardłowego) oraz X (błędnego) nie obserwuje się zwykle dyzartrii (poza lekkim nosowaniem). Przy obustronnym uszkodzeniu występuje osłabienie lub brak odruchów podniebiennych i gardłowego, klinicznie wówczas pojawia się znaczny rezonans nosowy (straty powietrza przez nos) spowodowany dysfunkcją pracy mięśni podniebienia miękkiego. Jeśli uszkodzona jest gałąź zewnętrzna nerwu krtaniowego górnego, która unerwia mięsień pierścienno-tarczowy krtani, rozciągający i napinający fałdy głosowe, przy jednostronnym uszkodzeniu występują niewielkie trudności w zmianie wysokości głosu, przy uszkodzeniu obustronnym – znaczne zaburzenia modulacji głosu, zmniejszone jest jego natężenie, słyszalny może być oddech podczas fonacji (głośne oddychanie podczas mowy). Nerw krtaniowy wsteczny unerwia wszystkie wewnętrzne mięśnie przywodzące i odwodzące krtani, oprócz mięśnia pierścienno-tarczowego. Przy jego jednostronnym uszkodzeniu dochodzi zwykle do porażenia lub niedowładu jednego fałdu głosowego w pozycji pośrodkowej – słychać wówczas tzw. przydechową fonację, czyli odgłos nabierania powietrza przed rozpoczęciem fonacji. Uszkodzenie obustronne powoduje porażenie obu fałdów głosowych w pozycji pośrodkowej, co skutkuje stridorem (tzw. świstem krtaniowym) i chrapliwym głosem.

Uszkodzenie nerwu czaszkowego XII (podjęzykowego), jeśli jest jednostronne, powoduje względnie łagodne objawy. Obustronne uszkodzenie wywołuje porażenie mięśni języka, w wyniku czego powstają trudności artykulacyjne (szczególnie przy wymawianiu głosek: l, r, t, d, n, k, g, h). Ponieważ ruchy języka są ograniczone, zwolnione jest tempo mowy.

Pewne nieprawidłowości motoryczne w mowie powstają również przy uszkodzeniu nerwów rdzeniowych, unerwiających mięśnie oddechowe. Rezultatem tego jest osłabienie natężenia głosu (ze względu na zmniejszone ciśnienie podgłośniowe) oraz skrócenie fraz wypowiadanych na jednym wydechu, co skutkuje zmienioną prozodią mowy.

Częstym powodem zaburzeń motorycznych mowy są choroby uszkadzające układ pozapiramidowy. Z tą lokalizacją powiązane są dwa typy dyzartrii: hipokinetyczna i hiperkinetyczna.

Dyzartria hipokinetyczna

Szczególnie często występuje w chorobie Parkinsona, choć bywa też częścią obrazu klinicznego w innych chorobach pozapiramidowych, np. w chorobie Wilsona, postępującym porażeniu nadjądrowym lub zaniku wieloukładowym.

Przyczyną jest uszkodzenie jąder podstawy i (lub) ich połączeń z korą przedczołową i wzgórzem (tzw. obwody funkcjonalne podstawno-korowe). Zagadnienie w aspekcie lokalizacyjnym jest złożone. Na przykład badania z użyciem PET i MR pokazują powiązanie uszkodzenia gałki bladej wewnętrznej z występowaniem objawów hiperkinetycznych, a uszkodzenie w obrębie gałki bladej zewnętrznej z objawami hipokinetycznymi lub akinezą lub sztywnością. ⁶ Najczęstsza przyczyna występowania dyzartrii hipokinetycznej to choroby degeneracyjne (78%). ⁵ Zaburzenia dyzartryczne zwykle współwystępują z amimiczną twarzą, drżeniem spoczynkowym warg, żuchwy oraz z zaburzeniami połykania, postawy i chodu oraz mikrografią. Sztywność mięśni aparatu mowy, zmniejszony zakres i zwolnione tempo ruchu powodują niewyraźną artykulację i zwolnione jej tempo (czasem z nagłymi przyspieszeniami). Wystąpić mogą palilalie, czyli mimowolne wielokrotne i coraz szybsze powtórzenia początkowych sylab lub całych słów, co prawdopodobnie powiązane jest z niemożnością zatrzymania rozpoczętych aktów ruchowych. Szybkość oddychania może być nieprawidłowo zwiększona, bo zmniejszony jest zakres ruchów mięśni oddechowych. Skutkuje to płytkimi oddechami, słabą kontrolą wydechu, skróceniem wdechu. Fonacja jest cicha, a głos chrapliwy, co wynika z niepełnego zwarcia fałdów głosowych. Obserwuje się często trudności w rozpoczęciu artykulacji i jej kontroli. Charakterystyczne są tzw. zastygnięcia lub zatrzymania mowy (freezing speech). Zmienioną prozodię cechuje zmienność tempa mowy (często nieprawidłowo wzrastające).

Dyzartria hiperkinetyczna

Charakterystyczne dla tego typu dyzartrii jest występowanie ruchów mimowolnych, takich jak: ruchy pląsawicze, mioklonie, tiki, dystonie, drżenie. Etiologia jest różna. W badaniach Duffy’ego ⁵ najczęstsza przyczyna pozostaje nieustalona (67%), inne w kolejności dość częstsze to choroby toksyczne lub metaboliczne (12%), choroby degeneracyjne (9%).

Wystąpienie pląsawicy może wpływać na wszystkie lub tylko niektóre ruchowe aspekty mowy, choć szczególnie na prozodię. Podczas mówienia obserwuje się nagłe, niekontrolowane wdechy i wydechy. Czas trwania wypowiadanych głosek jest wydłużony (pląsawicze ruchy utrzymują artykulatory w danej pozycji dłużej niż jest to potrzebne), pojawiają się przerwy między sylabami i wyrazami, przyspieszenia tempa następują zwykle tuż przed rozpoczęciem ruchów pląsawiczych. Wskutek ruchów pląsawiczych powstaje nieprecyzyjna artykulacja spółgłosek i samogłosek. Rezonans nosowy występuje dość zmiennie, w trakcie mówienia pojawiają się dodatkowe dźwięki, np. mlaski lub pomruki. Zmienne jest natężenie głosu, a akcentowanie nadmierne i w nieodpowiednim miejscu.

Rodzajem dyzartrii hiperkinetycznej jest dysfonia kurczowa, wynikająca z mimowolnego skurczu mięśni strun głosowych w czasie fonacji, co prowadzi do przerwy w wydawaniu głosu. Rozróżnia się dysfonię kurczową mięśni przywodzicieli strun głosowych, odwodzicieli i mieszaną (rzadka kombinacja objawów dwóch pierwszych). ⁷

Dysfonia kurczowa mięśni przywodzicieli strun głosowych (adductor spasmodic dysphonia), najczęstsza z trzech możliwych, charakteryzuje się mimowolnymi skurczami fałdów głosowych, co powoduje ich nagłe napinanie i zwieranie się. Utrudnia to lub uniemożliwia wprowadzenie ich w drgania, a tym samym wytworzenie głosu. Zwykle występują trudności w rozpoczęciu fonacji lub nagłe przerwy w trakcie jej trwania. Nasilenie objawu zależy od ilości i częstości występowania skurczów, którym zwykle towarzyszy patologiczne napięcie mięśni szyi. Tempo mowy jest zwolnione, a mówienie wymaga dużo wysiłku. Napięcia mięśni fonacyjnych mogą ustępować podczas śmiechu czy płaczu. Stan zdenerwowania lub silnego stresu nasila zwykle częstość skurczów. Podczas mówienia mogą pojawiać się grymasy twarzy, wtórnie do skurczu krtani.

W dysfonii kurczowej mięśni odwodzicieli strun głosowych (abductor spasmodic dysphonia) ruchy mimowolne powodują nagłe rozwarcie (oddalenie od siebie) fałdów głosowych. W takiej pozycji dźwięki nie mogą zostać wytworzone. Jeśli jednak fałdy są na tyle blisko, by można było wytworzyć wibracje, taka ich otwarta pozycja powoduje, że powietrze ucieka przez otwartą głośnię, a głos staje się słaby i bezdźwięczny. Chory skarży się na wysiłek podczas mówienia i „brak powietrza”. Artykulacja jest bezgłośna, a wypowiadane frazy bardzo krótkie. Dysfonia kurczowa może współwystępować z innymi ruchami mimowolnymi w obrębie oczu, twarzy, żuchwy, warg czy języka. Zwykle wiąże się z dysfunkcją jąder podstawy lub móżdżku. W celach terapeutycznych stosuje się ostrzykiwania mięśni krtani niewielką ilością toksyny botulinowej, co ma zahamować nadaktywność mięśni. Na jakiś czas uzyskuje się w ten sposób pewną poprawę głosu, jednak po około 3-4 miesiącach zaburzenia stopniowo powracają. ⁷ Nie ma danych potwierdzających skuteczność terapii logopedycznej w usprawnianiu mowy u osób z dysfonią kurczową.

Charakterystycznym objawem dyzartrii hiperkinetycznej jest drżenie głosu. Może to być spowodowane pionowymi drganiami krtani lub drżeniem języka, co widoczne jest w spoczynku lub po jego wysunięciu. Współwystępujące drżenia warg i żuchwy mogą być dostrzegalne zarówno w spoczynku, jak i w trakcie mówienia. Obserwacja krtani przy użyciu fiberoskopu pokazuje rytmiczne, pionowe ruchy krtani oraz drgania przywodzicieli i odwodzicieli strun głosowych synchronicznie z odbieranym słuchowo drżeniem głosu. ⁸

W dyzartrii hiperkinetycznej mogą występować też mioklonie podniebienno-gardłowe. Występują wówczas nagłe jednostronne lub obustronne ruchy podniebienia, gardła, krtani (czasami również nozdrzy, języka, warg, mięśni oddechowych). Pacjent często słyszy kliknięcia lub mlaśnięcia w uszach. Mogą występować zatrzymania głosu. Sama artykulacja jest względnie prawidłowa, ale mogą pojawiać się krótkie przerwy w mówieniu, jeśli mioklonie przerywają oddychanie, fonację i artykulację.

Dyzartria ataktyczna

Jest skutkiem uszkodzenia lub dysfunkcji móżdżku lub dróg nerwowych łączących móżdżek z innymi częściami mózgowia. Jako najczęstsze przyczyny podawane są: choroby degeneracyjne (36%). ⁵ Podstawowymi deficytami w tym typie dyzartrii są: dyskoordynacja i zaburzenia siły, zakresu, czasu trwania i tempa ruchów w zakresie aparatu mowy. Nieprawidłowy i nieskoordynowany oddech i fonacja powodują, że mowa ma nieprawidłową prozodię, jest skandowana i wybuchowa, na resztkach powietrza. Chrapliwy głos spowodowany jest zmniejszonym napięciem fałdów głosowych. Cechuje go drżenie, czasem nadmierne niekontrolowane natężenie. Artykulacja jest nieprecyzyjna, pojawiają się nieregularne i nieodpowiednie przerwy w słowach (tyko w dyzartrii ataktycznej i hiperkinetycznej występują nieregularne przerwy w wymawianych wyrazach). Patologia prozodii wyraża się zwolnionym tempem mówienia, dzieleniem wyrazów na sylaby (skandowaniem), brakiem lub przesadnym akcentowaniem, przedłużaniem czasu trwania głosek i wyrazów.

Terapia

Rycina. Typy interwencji terapeutycznych w dyzartrii.

Postępowanie terapeutyczne powinno być poprzedzone szczegółową neurologiczną i logopedyczną oceną motorycznych aspektów mowy i zaprojektowane indywidualnie dla każdego pacjenta. W planowaniu terapii ważna jest przyczyna dyzartrii z uwzględnieniem różnic w rokowaniu w chorobach niepostępujących (np. udar) i postępujących (np. choroby neurodegeneracyjne). We wczesnym okresie zdrowienia (do roku) po nabytym ogniskowym i niepostępującym uszkodzeniu mózgowia możemy spodziewać się pełnej lub częściowej odbudowy zaburzonej funkcji wskutek spontanicznych procesów samonaprawczych (lesion-induced neuroplasticity). Te neurofizjologiczne procesy powinny być jednak wspierane specyficznymi ćwiczeniami logopedycznymi, uzależnionymi w swoim charakterze od typu podstawowych deficytów dyzartrycznych. W przewlekłych stabilnych stanach chorób niepostępujących oraz w postępujących chorobach neurodegeneracyjnych skuteczne są głównie interwencje kompensacyjne. Terapia logopedyczna dyzartrii polega na wielu różnych działaniach. Są to zarówno specyficzne formy bezpośredniego treningu poszczególnych dysfunkcji motorycznych, jak i kompensowanie stałych deficytów w celu poprawy funkcjonalnej komunikatywności mowy. Bezpośredni trening obejmuje:

• ćwiczenia poprawiające napięcie, zakres, precyzję i tempo ruchu mięśni aparatu mowy (ćwiczenia niewerbalne, w tym czynne [z zastosowaniem oporu] oraz bierne [stosowane zwykle przy współwystępowaniu dyzartrii z dysfagią]),
• stymulacje termiczne, dotykowe i smakowe lub elektrostymulację połączoną z treningiem głosowym lub ćwiczeniami czynnymi, czasem za pomocą specjalnie do tego przeznaczonych aparatów (np. VocaStim lub VitalStim), ⁹
• ćwiczenia poprawiające funkcje oddechowo-fonacyjne (ćwiczenia pogłębiające wdech, zwiększające siłę wydechu, wydłużające fazę wydechową, poprawiające koordynację oddechu i fonacji, zwiększające siłę głosu, wydłużające czas fonacji oraz usprawniające modulację i dźwięczność głosu),
• trening precyzji artykulacji,
• usprawnianie cech prozodycznych mowy (tempa, intonacji, akcentowania).

Interwencje terapeutyczne przy trwałych, bardzo nasilonych objawach dyzartrycznych polegają na wdrażaniu wspomagających i alternatywnych metod komunikacji (augmentative and alternative communication, AAC):

• tablic literowych lub obrazkowych, a obecnie coraz częściej urządzeń elektronicznych, np. aparatów głośnomówiących (przetwarzających język pisany na mówiony), echokorektorów pozwalających zwolnić tempo mowy i poprawić jej wyrazistość,
• specjalnie przystosowanych klawiatur komputerowych (ułatwiających porozumiewanie się za pomocą pisma, mimo dysfunkcji manualnych i poznawczych).

W niektórych przypadkach terapia logopedyczna może współwystępować z działaniami medycznymi (operacyjnymi, farmakologicznymi) oraz fizykoterapią. Na przykład w przypadku dysfonii kurczowej proponuje się ostrzykiwanie mięśni krtani toksyną botulinową. ⁸ Czasami oddziaływania medyczne są jedyną skuteczną formą terapii, np. w przypadku występowania ruchów mimowolnych i drżeń. W piśmiennictwie sygnalizuje się, że w niektórych przypadkach (porażeń lub niedowładów fałdów głosowych) mogą być wdrożone działania operacyjne, jeśli pacjent nie odpowiada na innego rodzaju terapie. ⁸ W przypadku niektórych chorób postępujących, np. miastenii, poprawę głosu mogą przynieść działania farmakologiczne, a intensywne ćwiczenia logopedyczne nie są wskazane. ⁸ Praca logopedyczna może w tych sytuacjach opierać się na edukacji chorego, nauce ekonomicznego gospodarowania powietrzem podczas mówienia lub korzystania z alternatywnych metod komunikacji. Fizykoterapię stosuje się w wybranych przypadkach, głównie w celu elektrycznej stymulacji określonych mięśni aparatu mowy.

W piśmiennictwie powszechnie podkreśla się, że ze względu na zbyt małą liczbę badań klinicznych o wysokim stopniu dowodu naukowego na obecnym etapie wiedzy nie można jednoznacznie ani potwierdzić, ani obalić tezy o skuteczności terapii dyzartrii u dorosłych z uszkodzeniem mózgu, ¹⁰ choć praktykujący logopedzi oraz pacjenci, oczekując na wyniki przyszłych badań, realizują programy rehabilitacyjne z nadzieją na ich efekty.