Co znajdziesz w artykule?
W 2017 roku ukazały się zmodyfikowane klasyfikacje i wytyczne Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) odnoszące się do nowotworów narządów endokrynnych, w tym guza chromochłonnego rdzenia nadnerczy (pheochromocytoma) i pozanadnerczowych przyzwojaków (paraganglioma).[1] W tabeli 1 zaprezentowano aktualną klasyfikację WHO dla tej grupy guzów. Postęp w naukach podstawowych, zwłaszcza rozwój genetyki, zmienił zasadniczo spojrzenie na tę dość różnorodną grupę nowotworów, co nie pozostało bez wpływu na ich diagnostykę i leczenie. W artykule oprócz krótkiej charakterystyki guza chromochłonnego i pozanadnerczowych przyzwojaków, uwzględniającej obecny stan wiedzy, przedstawiamy najważniejsze zmiany dotyczące diagnostyki patomorfologicznej tej grupy nowotworów zaprezentowane w wytycznych WHO z 2017 roku.
Spis treści
- Pheochromocytoma (PCC)
- Przyzwojaki pozanadnerczowe (extra-adrenal Paragangliomas PGLs)
- Przyzwojaki okolicy głowy i szyi (head and neck paragangliomas HNPGLs)
- Przyzwojaki współczulne (sympathetic paragangliomas SPGLs)
- Zaburzenia genetyczne w guzach chromochłonnych i pozanadnerczowych przyzwojakach
- Złożony pheochromocytoma (composite pheochromocytoma)
- Złożony przyzwojak (composite paraganglioma)
- Podsumowanie
Od czasu ukazania się poprzedniego wydania rekomendacji WHO minęło 13 lat. 2 W tym czasie nastąpił znaczący rozwój technik biologii molekularnej, m.in. technologii sekwencjonowania nowej generacji (next generation sequencing, NGS), który pozwolił na znacznie wnikliwszą i pełniejszą analizę genetyczną nowotworów, w tym guzów chromochłonnych nadnercza i pozanadnerczowych przyzwojaków. Według obecnej wiedzy ok. 30 proc. tego typu guzów jest nowotworami dziedzicznymi, związanymi z mutacjami
Dodaj do ulubionych
