Nagły ból głowy i utrata wzroku – jak rozpoznać olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

miały inny charakter i ustępowały po paracetamolu, natomiast ból występujący od kwietnia nie zanikał po zażyciu leków przeciwbólowych. Po tygodniu kobieta zgłosiła się do neurologa, zlecono przyjmowanie nicergoliny, jednak po 3 tygodniach leczenia pacjentka nie zauważyła poprawy, a nawet nasilenie dolegliwości, i zgłosiła się ponownie do neurologa. Została przyjęta na oddział neurologii, wykonano diagnostykę laboratoryjną i obrazową.

W badaniach laboratoryjnych stwierdzano przyspieszenie OB i podwyższenie CRP. W badaniach tomografii komputerowej (TK) głowy i rezonansem magnetycznym (magnetic resonance imaging – MRI) wykluczono zmiany ogniskowe i świeże zmiany niedokrwienne. W trakcie hospitalizacji nastąpiło nagłe pogorszenie widzenia w prawym oku, a następnego dnia już całkowita ślepota prawego oka. W wykonanym angio-TK stwierdzano tylko zmiany miażdżycowe. Po konsultacji okulistycznej zlecono glikokortykosteroidy w małej dawce (5 mg prednizonu) – według chorej bez poprawy. Po wypisie zalecono ponownie konsultację okulistyczną w warunkach ambulatoryjnych. Wysunięto podejrzenie neuropatii niedokrwiennej nerwu wzrokowego.

Po kolejnych kilku dniach chora straciła wzrok w drugim oku i wówczas została przyjęta na oddział okulistyki, gdzie wykonano biopsję tętnicy skroniowej lewej oraz kolejne TK głowy i rozpoznano olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. Włączono leczenie glikokortykosteroidami dożylnie, wykonywano również iniekcje pozagałkowo do oka lewego – nie uzyskując poprawy. Pacjentkę wypisano do domu z zaleceniem przyjmowania prednizonu w dawce 60 mg na dobę – lek odstawiono po miesiącu całkowicie.

Na początku sierpnia ponownie nasiliły się bóle głowy i wystąpiło chromanie żuchwy oraz ogólne złe samopoczucie. Rodzina zawiozła chorą do laryngologa, ponieważ pacjentka sądziła, że bolą ją uszy. Laryngolog skierował kobietę do Kliniki Reumatologii. W klinice stwierdzono ponownie bardzo wysokie wartości parametrów zapalnych (OB 98, CRP 44). Włączono prednizon w dawce 60 mg na dobę i uzyskano zdecydowaną poprawę stanu ogólnego, ustąpienie bólów głowy i chromania żuchwy, jednak bez poprawy widzenia. Pacjentkę wypisano do domu z zaleceniem kontynuacji glikokortykosteroidoterapii przez miesiąc, do planowanej redukcji po konsultacji reumatologicznej.

Przypadek 2

Pacjentka 78-letnia została przyjęta do Kliniki Reumatologii 26 czerwca 2017 roku z powodu nawrotu bólów głowy oraz chromania żuchwy. Od 29 maja do 6 czerwca 2017 była hospitalizowana w Klinice Okulistyki z rozpoznaniem choroby Hortona. W wywiadzie zgłaszała występowanie bólów głowy oraz żuchwy podczas spożywania posiłków od mniej więcej 2 tygodni przed hospitalizacją w Klinice Okulistyki oraz nagłe zaniewidzenie w dniu przyjęcia do szpitala. Mimo podjętego leczenia wysokimi dawkami glikokortykosteroidów nie odzyskała wzroku, zmniejszyły się jedynie dolegliwości bólowe. Pacjentka kontynuowała glikokortykosteroidoterapię w domu przez 2 tygodnie. Mniej więcej 2 tygodnie po odstawieniu metyloprednizolonu wystąpił nawrót bólu głowy i żuchwy – kobieta zgłosiła się do lekarza i została skierowana do Kliniki Reumatologii.

W klinice wykonano badania laboratoryjne oraz ultrasonografię (USG) z dopplerem tętnic szyjnych, kręgowych i tętnicy skroniowej lewej. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono przyspieszenie OB (35) i podwyższenie CRP (17). W badaniu USG tętnicy skroniowej lewej stwierdzono efekt halo charakterystyczny dla olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Włączono ponownie glikokortykosteroidoterapię i uzyskano obniżenie parametrów zapalnych oraz zmniejszenie dolegliwości bólowych, bez poprawy widzenia i wypisano do domu z zaleceniem kontynuacji glikokortykosteroidoterapii przez miesiąc, do planowanej redukcji po konsultacji reumatologicznej.

Komentarz

Opisane powyżej przypadki przedstawiają powikłanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, jakim jest utrata wzroku. Pokazują również, że opóźnienie leczenia prowadzi do tego nieodwracalnego powikłania. Oba przypadki ilustrują także dobrze wystąpienie zaostrzenia po zbyt wczesnym przerwaniu leczenia glikokortykosteroidami. Należy podkreślić, że obie pacjentki były hospitalizowane niedawno i w krótkim odstępie czasu w naszej klinice, co wskazuje na potrzebę zwrócenia uwagi na olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, chorobę występującą dość często, która powinna być szybko zdiagnozowana, aby uniknąć trwałych powikłań.

Obraz kliniczny

Według obowiązującej klasyfikacji zapaleń naczyń olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest zaliczane do zapaleń dużych naczyń. ¹ Charakterystyczne jest zajęcie gałęzi łuku aorty, najczęściej odgałęzień tętnicy szyjnej zewnętrznej, ale mogą być zajęte również:

• tętnice skroniowe,
• tętnice kręgowe,
• tętnice rzęskowe tylne,
• tętnica oczna,
• tętnica szyjna wewnętrzna,
• tętnica szyjna zewnętrzna,
• tętnica środkowa siatkówki.

Zapalenie może także obejmować aortę z obecnością tętniaków lub z rozwarstwieniem ściany, czasem o bezobjawowym przebiegu. Nie u wszystkich chorych występuje natomiast zapalenie tętnicy skroniowej i z tego powodu nie jest właściwa używana niekiedy nazwa „zapalenie tętnicy skroniowej”.

Pierwszym objawem może być:

• ból głowy z towarzyszącą bolesnością i pogrubieniem tętnicy skroniowej,
• chromanie żuchwy,
• zaburzenia widzenia łącznie z całkowitą i nieodwracalną utratą wzroku.

U większości chorych występują objawy ogólne:

• stan podgorączkowy lub gorączka,
• osłabienie,
• brak łaknienia,
• spadek masy ciała.

Ból głowy lokalizuje się w okolicy skroniowej lub potylicznej, jeśli zajęte są tętnice potyliczne, może być uporczywy, uniemożliwiać sen i nie ustępować całkowicie pod wpływem niesteroidowych leków przeciwzapalnych. U części chorych może być wyraźnie widoczna obrzmiała tętnica skroniowa powierzchowna albo też zaczerwienienie skóry nad tętnicą. U około połowy pacjentów obserwuje się chromanie żuchwy wynikające z niedokrwienia spowodowanego zajęciem gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej.

Zaburzenia widzenia występują w postaci podwójnego widzenia, przejściowego zaniewidzenia lub niewyraźnego widzenia i mogą postępować do częściowej lub całkowitej utraty wzroku spowodowanej zajęciem głównie tętnic rzęskowych lub tętnicy środkowej siatkówki.

Rzadko również pojawiają się objawy przemijającego niedokrwienia lub udaru mózgu, polineuropatii i mononeuropatii. Zapalenie dowolnej tętnicy może prowadzić do powstania tętniaka i jego pęknięcia, a w przypadku zajęcia aorty możliwym powikłaniem jest rozwarstwienie naczynia, również bezobjawowe. U około 50 proc. chorych współwystępuje polimialgia reumatyczna objawiająca się bólami okolicy obręczy barkowej i biodrowej z ograniczeniem ruchomości w stawach barkowych i biodrowych.

Badania pomocnicze

W badaniach laboratoryjnych charakterystyczne jest przyspieszenie OB nawet >100 mm po 1 h (ale prawidłowe OB nie wyklucza rozpoznania), wzrost stężenia białek ostrej fazy (CRP, fibrynogen), niedokrwistość typu chorób przewlekłych, nadpłytkowość odczynowa, niewielki wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Według niedawno sformułowanych zaleceń grupy roboczej EULAR w przypadku podejrzenia zapalenia dużych naczyń wskazana jest wczesna diagnostyka obrazowa. W pierwszej kolejności zalecane jest USG z dopplerem lub rezonans magnetyczny. Tomografia komputerowa oraz PET mogą być zastosowane alternatywnie. W razie wątpliwości diagnostycznych zalecane jest wykonanie biopsji tętnicy skroniowej. ² Na szczególną uwagę zasługuje badanie USG z dopplerem, które jest badaniem nieinwazyjnym, a swoistość objawu halo wokół tętnicy skroniowej jest bliska 100 proc. ³ Ograniczeniem badania ultrasonograficznego jest konieczne doświadczenie i dobre przeszkolenie lekarzy wykonujących badanie. Badania obrazowe poza potwierdzeniem rozpoznania umożliwiają wykrycie powikłań: tętniaków lub rozwarstwienia tętnicy.

Badanie histopatologiczne wycinka tętnicy skroniowej jest uznawane za złoty standard diagnostyczny, jednak jest badaniem inwazyjnym. Rekomendowane jest wykonanie biopsji nie później niż 1-2 tygodnie po rozpoczęciu leczenia. Wynik ujemny nie wyklucza choroby.

Kryteria rozpoznania

Rozpoznanie choroby stawia się na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań pomocniczych. Pomocne mogą być kryteria ACR (American College of Rheumatology) z 1990 roku. Do postawienia rozpoznania konieczne jest spełnienie trzech lub więcej z pięciu kryteriów:

1. wiek ≥ 50 lat,

2. pojawienie się bólu głowy, który wcześniej nie występował lub ma inną lokalizację niż poprzednio występujące,

3. bolesność uciskowa tętnicy skroniowej lub jej osłabione tętnienie,

4. OB ≥ 50 mm/h,

5. wynik biopsji tętnicy skroniowej wskazujący na zapalenie naczyń.

Leczenie

Indukcja remisji

Z uwagi na ryzyko nieodwracalnej utraty wzroku w przypadku podejrzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic niezwłocznie należy włączyć leczenie glikokortykosteroidami. Według zaleceń EULAR oraz BSR (British Society for Rheumatology) w przypadku wystąpienia zaburzeń widzenia lub objawów postępującej utraty wzroku zalecane jest podanie metyloprednizolonu dożylnie w pulsach w dawce 0,5-1 g/dobę przez 3 kolejne dni, a następnie należy kontynuować podawanie prednizolonu/prednizonu doustnie w dawce 1 mg/kg (przynajmniej 60 mg prednizolonu na dobę). ^{4, 5}

U pacjentów z niepowikłanym olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic (bez zaburzeń widzenia i chromania żuchwy) w indukcji remisji można podawać prednizolon/prednizon doustnie w dawce 40-60 mg/dobę do ustąpienia objawów i normalizacji parametrów laboratoryjnych.

Leczenie podtrzymujące

Zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów jest możliwe przy braku objawów klinicznych i normalizacji parametrów laboratoryjnych. Według wytycznych Brytyjskiego Towarzystwa Reumatologicznego zmniejszenie dawki jest możliwe po miesiącu leczenia najpierw o 10 mg co 2 tygodnie do 20 mg na dobę, a następnie o 2,5 mg co 2-4 tygodnie do 10 mg/dobę, później 1 mg co 1-2 miesiące. W czasie redukcji dawki zaostrzenia występują u około 50 proc. pacjentów i wymagają zwiększenia dawki do ostatnio stosowanej skutecznej. Zwiększenie dawki o 5-10 mg prednizolonu/prednizonu zwykle jest wystarczające do leczenia zaostrzenia bez objawów neurologicznych lub ocznych. W razie ich wystąpienia konieczne jest zwiększenie dawki do 0,75-1 mg/kg/dobę. Leczenie glikokortykosteroidami powinno trwać 2-3 lata, ^{6, 7, 8} czasem nawet 5 lat. ^{4, 9, 10}

Według wytycznych w leczeniu przewlekłym można rozważyć stosowanie metotreksatu jako leku umożliwiającego zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów.

Można również stosować kwas acetylosalicylowy w małych dawkach jako leczenie uzupełniające. Leczenie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic przedstawiono na ryc. 1.

Ryc. 1. Algorytm postępowania w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic na podst.[11]

Obserwacja pacjenta w okresie glikokortykosteroidoterapii

W czasie leczenia pacjent powinien być monitorowany przez lekarza. Wskazana jest kontrola po 1, 3 i 6 tygodniach, a następnie 3, 6, 9 i 12 miesiącach od rozpoczęcia leczenia. Efekt leczenia ocenia się na podstawie objawów klinicznych oraz parametrów zapalnych (OB i CRP). Należy również monitorować stężenie glukozy i ciśnienie tętnicze. Niezbędna jest także ocena ryzyka osteoporozy i w razie potrzeby wdrożenie suplementacji witaminą D oraz preparatem wapnia, ewentualnie w przypadku wysokiego ryzyka złamań włączenie leczenia bisfosfonianem.

Należy podkreślić, że nie ma strategii terapeutycznej alternatywnej dla glikokortykosteroidów, a korzyść z ich zastosowania przeważa nad ryzykiem związanym z objawami niepożądanymi.