prof. dr hab. n. med. Dorota Krasowska

Szanowni Państwo,

Drogie Koleżanki i Drodzy Koledzy!

Z ogromną przyjemnością polecam Państwu kolejne wydanie „Dermatologii po Dyplomie”, którego tematem przewodnim są najczęstsze dermatozy fałdów skóry. W artykule pod tym tytułem Autorki omawiają choroby najpowszechniej występujące w tych okolicach, a wśród nich: zakażenia infekcyjne (bakteryjne i grzybicze), łuszczycę odwróconą, kontaktowe zapalenie skóry, chorobę Haileya-Haileya. W szczególny sposób podkreślają udział czynników predysponujących, opisują charakterystyczny obraz kliniczny i zwracają uwagę na konieczność przeprowadzenia niezbędnej diagnostyki w celu ustalenia prawidłowego rozpoznania, tak by zastosować terapię optymalną dla pacjenta.

Warto przy tej okazji wspomnieć o innych chorobach, które (choć znacznie rzadziej od przedstawionych w artykule) również mogą występować w fałdach ciała. Jedną z nich jest pęcherzyca bujająca (P Veg), rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej, która w sposób izolowany może lokalizować się nie tylko w dużych fałdach – pachowych, podsutkowych, pachwinowych, międzypośladkowych, lecz także w małych, zajmując fałdy nosowo-wargowe, wargowe i okolicę pępka. W wymienionych okolicach klinicznie występują ogniska mocno rumieniowe, nieregularnego, a niekiedy policyklicznego kształtu, sączące i wydzielające przykry zapach. Są one wyraźnie odgraniczone zmacerowanym i bujającym naskórkiem, prezentując obraz tzw. mokrej pęcherzycy bujającej. Ogniska bujające mogą także lokalizować się poza fałdami skórnymi, w formie brodawkowatej powierzchni z obecnością bolesnych pęknięć, niekiedy przypominających wyglądem brodawki łojotokowe, manifestując obraz tzw. suchej pęcherzycy bujającej.

Historycznie wyróżnia się dwie odmiany pęcherzycy bujającej. Odmiana Neumanna rozpoczyna się podobnie jak pęcherzyca zwykła obecnością pęcherzy, które pękając, powodują powstanie przerosłych, ziarninujących i łatwo krwawiących nadżerek z obecnością surowiczo-ropnej wydzieliny. Granice zmian są otoczone małymi krostami, a powierzchnia nadżerek na obrzeżu ulega przerostowi; daje to obraz brodawkującej i hiperkeratotycznej powierzchni z obecnością linijnych pęknięć. W odmianie Hallopeau (pyoderma vegetans) nie występują pęcherze, tylko krosty, które pękając, powodują powstanie przerosłych, bolesnych nadżerek szerzących się odśrodkowo.

Diagnostyka różnicowa przerosłych, krostowych zmian w obrębie fałdów ciała obejmuje przewlekłe choroby infekcyjne (kłykciny kończyste, lepieże płaskie, zakażenia drożdżakowe i blastomykozę) oraz chorobę Haileya-Haileya. Przerosłe tarczki pęcherzycy bujającej mogą przypominać także zmiany występujące w IgA pęcherzycy, pęcherzycy paraneoplastycznej oraz w jododermie i bromodermie. Sucha odmiana pęcherzycy bujającej obecna poza fałdami ciała wymaga różnicowania z brodawką łojotokową. Rozpoznania choroby dokonuje się na podstawie badania tkankowego (DIF – direct immunofluorescence test), w którym obecne są związane z keratynocytami przeciwciała anty-IgG, skierowane podobnie jak w pęcherzycy zwykłej przeciw desmogleinie 3 i niekiedy desmogleinie 1, oraz składowe komplementu C3. U chorych z odmianą Neumanna w badaniu immunoprecypitacji z zastosowaniem ekstraktów hodowlanych keratynocytów wykrywano w surowicy przeciwciała, które wiązały także inne białka, takie jak desmokoliny 1 i 2 oraz periplakiny. Możliwe, że występowanie dodatkowych antygenów odpowiada za obecność charakterystycznego obrazu klinicznego pęcherzycy bujającej. Dodatkowo przeciwciała w P Veg należą do klasy IgG2 i IgG4, co odpowiada za zwiększoną obecność dopełniacza aktywującą napływ granulocytów i eozynofili do skóry (w pęcherzycy zwykłej IgG4 i IgG1). Pierwszy wysiew zmian pęcherzycy bujającej często towarzyszył infekcji HIV, przyjmowaniu donosowo heroiny, następował po transplantacjach narządów oraz po leczeniu kaptoprylem.

Kolejnym, rzadkim schorzeniem, w którym występuje akantoliza i które może lokalizować się w fałdach ciała, szczególnie podsutkowych, jest choroba Dariera. Klinicznie na skórze stwierdza się charakterystyczne łojotokowe i hiperkeratotyczne grudki barwy żółtobrązowej, zlokalizowane głównie w okolicach łojotokowych. Charakterystyczne zmiany mogą być także obecne na błonach śluzowych oraz płytkach paznokciowych, mogą im towarzyszyć zaburzenia neuropsychiatryczne. Choroba ujawnia się zwykle w drugiej dekadzie życia. Jest uwarunkowana genetycznie, dziedziczy się autosomalnie recesywnie, wiąże się z mutacją w genie ATP2A2 (SERCA2b) zlokalizowanym na chromosomie 12, q23-24.1. Obecność mutacji odpowiada za zaburzenia przewodzenia jonów Ca, a w dalszej kolejności za apoptozę i utratę przylegania keratynocytów nad warstwą podstawną, gdzie dominuje izoforma 2b. Do czynników prowokujących chorobę należą: urazy mechaniczne, wysoka temperatura i duża wilgotność, promieniowanie UVB oraz infekcje ropne.

Warto pamiętać także o rumieniu nekrolitycznym wędrującym (NME – necrolytic migratory erythema), który u 80% chorych wskazuje na obecność glukagonomy, a prawidłowa diagnoza choroby u ponad 56% pacjentów jest stawiana ze znacznym opóźnieniem, w fazie przerzutów. Klasycznie glukagonoma rozpoczyna się utratą masy ciała, występowaniem biegunki, zapalenia jamy ustnej oraz cukrzycy. Objawy skórne cechują się obecnością bolesnych, wypryskowych zmian rumieniowych, pokrytych nadżerkami, kształtu obrączkowatego lub policyklicznego, lokalizującymi się w fałdach ciała, głównie międzypośladkowych, wzgórku łonowym, pachwinach. Sączące zmiany zapalne mogą być obecne także na skórze gładkiej, a w obrębie błon śluzowych występuje zapalenie języka, czerwieni wargowej, jamy ustnej, zapalenie żołędzi i napletka oraz zapalenie sromu i pochwy. Chociaż może następować spontaniczna poprawa w zakresie istniejących zmian skórnych, to natychmiast pojawiają się nowe zmiany w innych okolicach. Podstawą rozpoznania jest wykonanie badania komputerowego jamy brzusznej i oznaczenie stężenia glukagonu w surowicy chorych.

W przypadku zaburzeń odżywiania i niedoborów witamin, szczególnie z grupy B, u większości pacjentów występują rumieniowo-złuszczające zmiany zapalne lokalizujące się m.in. w fałdach ciała, szczególnie pachwinowych, międzypośladkowych oraz okolicach narządów płciowych. Towarzyszą im zmiany rumieniowo-złuszczające w okolicach łojotokowych i na błonach śluzowych. Podobnie w przypadku niedoboru cynku występują charakterystyczne zmiany zapalne dotyczące fałdów ciała, lokalizujące się wokół otworów naturalnych.

W dalszej części numeru znajdą Państwo kolejne artykuły poświęcone aktualnym tematom istotnym w praktyce dermatologicznej, zwłaszcza w dobie dostępności programów lekowych. Przykładem jest praca podsumowująca bieżącą wiedzę dotyczącą pokrzywki, z uwzględnieniem najnowszych wytycznych. W artykule pt. „Trądzik piorunujący u młodzieży – walka z trudnym przeciwnikiem” Autorki skupiły się na zasadach właściwego postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w przypadku tej ciężkiej choroby. W dziale dotyczącym chorób autoimmunologicznych przedstawiono skuteczne metody terapii opryszczkowatego zapalenia skóry. Na uwagę zasługuje również ciekawy opis przypadku zespołu Rendu-Oslera-Webera. W bieżącym wydaniu nie zabrakło ponadto wątków psychodermatologicznych – tym razem dotyczą one łuszczycy w trudnych lokalizacjach i jej wpływu na jakość życia pacjentów. Warto zapoznać się także z interesującą pracą poświęconą miejscowemu zastosowaniu witamin A i E oraz artykułem zamieszczonym w stałym dziale ABC Histopatologii.

Życzę Państwu miłej lektury.