Dermatoonkologia

Rak z komórek Merkla

lek. Agata Mikucka-Wituszyńska1
lek. Klaudia Dopytalska1
Weronika Herniczek2
dr n. med. Elżbieta Szymańska1
dr hab. n med. Irena Walecka, prof. CMKP1

1Klinika Dermatologii, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Centralnym Szpitalu Klinicznym MSWiA w Warszawie

2Wydział Lekarski, Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Adres do korespondencji:

dr hab. n. med. Irena Walecka, prof. CMKP

Klinika Dermatologii

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego

ul. Wołoska 137

02-507 Warszawa

  • Czynniki ryzyka rozwoju raka z komórek Merkla
  • Zalecane metody diagnostyczne
  • Leczenie pacjentów w zależności od stopnia zaawansowania choroby i obecności przerzutów

Rak z komórek Merkla (MCC – Merkel cell carcinoma) jest rzadkim, ale szybko postępującym i trudnym do leczenia guzem neuroendokrynnym skóry, który wiąże się z wysoką śmiertelnością. Charakteryzuje się agresywnym przebiegiem klinicznym i dużą skłonnością do wznowy miejscowej oraz przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i odległych narządów. Zachorowalność jest niska (na poziomie 0,25-0,32/100 000 mieszkańców rocznie), ale stale wzrasta. Szczyt zapadalności przypada na ósmą dekadę życia, a występowanie znacząco rośnie z wiekiem, czego przyczyn upatruje się w przedłużającej się ekspozycji na czynniki ryzyka związane z MCC.

Czynniki ryzyka

Pomimo nie do końca poznanej etiologii wyodrębniono kilka czynników ryzyka rozwoju MCC:

  • zakażenie wirusem polioma (poliomawirus raka z komórek Merkla; MCPyV – Merkel cell polyomavirus), stwierdzane w 80% potwierdzonych przypadków MCC
  • stosowanie leków immunosupresyjnych
  • zakażenie ludzkim wirusem nabytego niedoboru odporności (HIV – human immunodeficiency virus)
  • przewlekła białaczka limfatyczna
  • dodatni wywiad nowotworowy.

Częściej na ten nowotwór narażone są obszary skóry poddane ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe (UV), co przekłada się na jego lokalizację – ok. 48% przypadków występuje w obrębie głowy i szyi, ok. 35% na kończynach oraz ok. 10% na tułowiu. MCC dominuje wśród osób rasy kaukaskiej oraz u mężczyzn (występuje około dwukrotnie częściej niż u kobiet)1-8.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Obraz kliniczny

Pomimo braku typowych objawów charakterystycznych dla MCC na najczęściej występujący obraz kliniczny składa się zmiana w postaci dobrze odgraniczonego, spoistego guzka lub [...]

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne. Diagnostyka dermoskopowa może być pomocna, ale jest trudna ze względu na mało charakterystyczny obraz z obecnością wielu [...]

Leczenie

Postępowaniem z wyboru u pacjentów z MCC, przy braku przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych potwierdzonych diagnostyką obrazową (stopnie I i II – N0, M0), [...]

Podsumowanie

Udowodnienie skuteczności inhibitorów punktów kontroli zmieniło w ostatnich latach podejście do terapii MCC, ale wiele elementów dotyczących samej choroby oraz najskuteczniejszych metod [...]

Do góry