Dermatologia w praktyce klinicznej
Pęcherzyca bujająca – rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej
lek. Kornelia Pietrauszka1
lek. Olga Gorbacz1
lek. Mikołaj Łanocha1
prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Beata Bergler-Czop2
- Obraz kliniczny pęcherzycy bujającej
- Diagnostyka schorzenia – wyzwanie w praktyce dermatologicznej
- Aktualne metody leczenia i rokowanie
Etiopatogeneza
Pęcherzyca bujająca to najrzadszy wariant kliniczny pęcherzycy zwykłej, dotyczący 1-2% wszystkich pacjentów z pęcherzycą1,2. Uważa się, że występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Średni wiek w momencie rozpoznania choroby w Europie i Stanach Zjednoczonych wynosi 50-70 lat, natomiast w pozostałych krajach 30-50 lat3,4.
Dokładny patomechanizm powstawania zmian skórnych pozostaje niewyjaśniony. Najczęściej obserwowane jest wytworzenie autoprzeciwciał przeciwko desmogleinie 3, ale opisano również przypadki pacjentów, u których stwierdzono przeciwciała przeciwko desmogleinie 3 i/lub 11,5.
W powstawaniu pęcherzycy bierze się pod uwagę także wpływ czynników genetycznych i środowiskowych, takich jak wirusy (np. wirus opryszczki pospolitej), stosowane leki, dieta i stres6,7.
Obraz kliniczny
Wyróżnia się 2 odmiany pęcherzycy bujającej:
- odmianę Neumanna (częstszą)
- odmianę Hallopeau (rzadszą).
W odmianie Neumanna widoczne są łączące się pęcherzyki i pęcherze, które rozszerzając się, tworzą suche, brodawkujące lub bujające hiperkeratotyczne twory. Zmiany często dotyczą błon śluzowych. Ten typ pęcherzycy ma cięższy przebieg i jest nierzadko oporny na leczenie. W odmianie Hallopeau stwierdza się wykwity krostkowe i bujające, które rzadko dotyczą błon śluzowych. Porównanie obu odmian schorzenia przedstawiono w tabeli 1.
