Standardy postępowania diagnostyczno-terapeutycznego

Pokrzywkowe zapalenie naczyń

dr n. med. Adrianna Opalska-Tuszyńska

prof. dr hab. n. med. Wioletta Barańska-Rybak

Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Gdańsk

Adres do korespondencji:

dr n. med. Adrianna Opalska-Tuszyńska

Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Uniwersyteckie Centrum Kliniczne

ul. M. Smoluchowskiego 17

80-214 Gdańsk

e-mail: a.opalska@wp.pl

  • Epidemiologia, patogeneza i etiologia pokrzywkowego zapalenia naczyń
  • Przebieg i odmiany kliniczne schorzenia
  • Aspekty diagnostyczno-terapeutyczne w świetle badań klinicznych


Pokrzywkowe zapalenie naczyń (UV – urticarial vasculitis) jest rzadko występującą jednostką chorobową. Rozwija się w wyniku zapalnego uszkodzenia małych naczyń skóry. Charakteryzuje się przewlekłymi lub nawracającymi epizodami zmian pokrzywkowych z cechami leukocytoklastycznego zapalenia naczyń w badaniach histopatologicznych pobranych bioptatów skóry1. Po raz pierwszy schorzenie zostało opisane w 1890 r. przez Willsa i Londa na podstawie przypadków dwóch mężczyzn, u których badacze zaobserwowali bąble pokrzywkowe utrzymujące się powyżej 24 godzin i ustępujące z towarzyszącymi wybroczynami2. Dopiero pół wieku później dzięki badaniom McCombsa i wsp. udało się powiązać przedłużającą się pokrzywkę z uszkodzeniem małych naczyń3.

Epidemiologia

Z uwagi na rzadkie występowanie UV trudno określić dokładnie zachorowalność. W 2015 r. na podstawie badań naukowcy ze Szwecji oszacowali roczną częstość występowania tej choroby na 0,7%, tj. 9,5 przypadku na milion osób4. Badania dowodzą również, że UV częściej dotyczy kobiet, a szczyt zapadalności przypada na 4-6 dekadę życia5. Choroba bardzo rzadko dotyka dzieci, a jej występowanie u niemowląt jest właściwie kazuistyką6-8.

Patogeneza

W patogenezie UV istotną rolę odgrywają: degranulacja mastocytów, napływ neutrofili i eozynofili do skóry oraz wzrost przepuszczalności naczyń. Wszystkie te zjawiska są spowodowane oddziaływaniem składowych dopełniacza (C3a i C5) aktywowanych w wyniku klasycznej aktywacji układu dopełniacza przez wytworzone wcześniej kompleksy antygen–przeciwciało. Uważa się, że UV ma związek z kompleksami immunologicznymi i jako takie jest klasyfikowane jako reakcja nadwrażliwości typu III9,10.

Etiologia

Przyczyny UV są często nieznane i tak zmienne jak w pokrzywce czy zapaleniu naczyń. Istnieją liczne doniesienia o przypadkach wywołanych przez niektóre pokarmy lub napoje (np. spożywanie owoców morza, pomidorów, herbat ziołowych, alkoholu), infekc...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Podział pokrzywkowego zapalenia naczyń

Pacjentów z UV można podzielić ze względu na stężenia poszczególnych składowych dopełniacza (C3, C4, C1q) na: grupę z hipokomplementemią, czyli obniżonym poziomem dopełniacza [...]

Obraz kliniczny i dermatoskopowy

Najczęściej obraz kliniczny jest trudny do rozróżnienia z przewlekłą pokrzywką idiopatyczną (CSU – chronic spontaneous urticaria), ponieważ z reguły choroba manifestuje się wystąpieniem [...]

Odchylenia w badaniach dodatkowych

W badaniach laboratoryjnych krwi zwykle można zaobserwować podwyższone wartości niespecyficznych wskaźników stanu zapalnego (odczyn Biernackiego, białko C-reaktywne) oraz D-dimerów. Jak wcześniej wspomniano, [...]

Kryteria diagnostyczne

Pomimo wielu publikacji oraz obszernej wiedzy na temat UV wciąż brakuje jasnych i ujednoliconych kryteriów i algorytmów diagnostycznych, a także wytycznych leczenia.

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej należy przede wszystkim wziąć pod uwagę: CSU, zespół Schnitzler, rumień obrączkowaty odśrodkowy, mieszaną krioglobulinemię, rumień wędrujący oraz odmianę obrzękową [...]

Leczenie

Obecnie nie ma leków, które zostałyby zatwierdzone przez FDA (Food and Drug Administration) do stosowania w tej chorobie, a w praktyce schematy opierają się [...]

Podsumowanie

UV jest schorzeniem skóry rzadko spotykanym w codziennej praktyce dermatologicznej, które może przysporzyć wielu trudności diagnostycznych ze względu na podobieństwo do innych [...]

Do góry