Pozasutkowa postać choroby Pageta (EMPD – extramammary Paget's disease) jest rakiem śródnaskórkowym wywodzącym się z gruczołów apokrynowych skóry, po raz pierwszy opisanym przez Henry’ego Radcliffe’a Crockera w 1889 r.¹ Przedstawił on przypadek mężczyzny ze zmianami wypryskowymi skóry prącia i moszny oraz współistniejącym rakiem pęcherza moczowego¹. Piętnaście lat wcześniej James Paget, od którego nazwiska pochodzi nazwa „rak Pageta”, udokumentował sutkową lokalizację choroby². Dotychczas udało się wyróżnić jej 2 postaci:

• częstszą, ulegającą sporadycznie zezłośliwieniu, w której proces nowotworowy rozpoczyna się w naskórku, a następnie szerzy się do nabłonka mieszka włosowego i przewodów gruczołów potowych
• rzadszą, w której nieprawidłowe komórki wywodzą się z układu moczowo-płciowego lub pokarmowego, skąd naciekają naskórek^1,3-8.

Zmiany patologiczne wykazują predylekcję do lokalizacji w rejonach skóry bogatych w gruczoły apokrynowe, tj. na sromie, prąciu, worku mosznowym, w okolicy okołoodbytniczej oraz rzadziej w okolicy pach (ryc. 1), pępka, pośladków, górnej części ud (ryc. 2)^3,4,5,9,10. Opisano pojedyncze przypadki ektopowego EMPD w obrębie m.in. powieki, przełyku i policzka^1,4,11. EMPD częściej dotyczy pacjentów w średnim i podeszłym wieku, z przewagą płci żeńskiej^6,10. Objawy przedmiotowe obejmują tarczki rumieniowo-złuszczające, dobrze odgraniczone od skóry otaczającej, z towarzyszącym niekiedy świądem i uczuciem pieczenia^1,5,10,11. Wtórnie mogą pojawić się nadżerki i owrzodzenia^5,6.

W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić przede wszystkim: wyprzenia na podłożu bakteryjnym lub grzybiczym, łuszczycę, chorobę Bowena, atopowe zapalenie skóry, łojotokowe zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, liszaj twardzinowy, histiocytozę, czerniaka i ziarniniaka grzybiastego^1,4-6. Warto zaznaczyć, że z uwagi na podobieństwo obrazu klinicznego EMPD do wymienionych jednostek chorobowych od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia prawidłowego rozpoznania mija zwykle około roku^1,4,6. Najczęściej dopiero brak poprawy po długotrwałym, miejscowym leczeniu empirycznym skłania do pobrania wycinka skóry do badania histopatologicznego^1,6,11. Jego wynik wraz z obrazem klinicznym stanowią o rozpoznaniu¹.